先天性肺低形成症
はじめに
先天性肺低形成の概要 先天性肺形成不全、英語名先天性イソフン、別名Congenitalaplasiaoflung。 肺の先天性形成不全は、発生の程度に応じて3つのカテゴリに分類できます：遺伝子が発生しない（老化）：片方または両方の肺が存在しない;肺が発生しない（無形成症）：気管支原基は終末盲であり、肺はない血管および肺の実質;低形成：気管支、血管、および肺胞組織の数および/または体積が減少しています。 患者は肺血管やその他の奇形に関連している可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：複数の肺感染症
病原体
先天性肺低形成の原因
先天性肺低形成の主な原因は、胸腔内肺の成長と発達の有効能力の低下である可能性があります。最も一般的な原因は、横隔膜筋を閉じることができず、腹部臓器が胸腔に侵入し、肺の発達に影響することです。 病因：肺は、肺実質、気管支の長さの不均等、嚢様構造、粘液保持嚢胞などの気管支および肺血管の欠陥としては現れません。 未発達の片側性肺の患者では、対側性肺が代償性拡張を受け、肺胞の数が増加し、肺はしばしば二次感染します。 肺形成不全は、異なる程度の肺容量減少、体重減少、健康調査、気管支枝および肺胞数の減少として現れ、肺系異常は壁弾性組織の減少、筋肉層過形成を示した。 胸部異形成の脊柱側osis症および痙攣と関連付けることができます。 また、他の心血管および腎形成不全に関連する可能性があります。
防止
先天性肺低形成の予防
気道を開いたままにし、抗生物質を使用して、患者の排液を支援しながらいつでも吸入します。
合併症
先天性肺低形成の合併症 複数の肺感染症の合併症
肺感染症を合併。
症状
先天性肺形成不全の 症状 一般的な 症状上気道感染の繰り返し呼吸困難呼吸Res迫症候群には、胸部虚脱の持続的な打撲側があります
深刻な症例は出生後に死亡します。 主に呼吸困難、呼吸困難、さらに長期の反復呼吸感染として現れ、身体検査では、胸部虚脱の影響を受ける側、可動性の低下、打診が発声された、呼吸音の減少または消失の聴診には、臨床症状の他の先天性奇形が伴うことが示されました腎不全など。 軽度の状態の患者には、通常の胸部X線検査でのみ認められる明らかな臨床症状がない場合があります。
調べる
先天性肺形成不全の検査
検査室検査
動脈血ガス分析により、低酸素血症と動脈二酸化炭素分圧が正常範囲にあることが示されました。
その他の補助検査
1.胸部コンピューター断層撮影（CT）スキャン、特に3次元イメージングスキャンは、気管気管支奇形、血管造影、およびカラードップラー検査を明確に示すことができ、血管（肺および静脈の奇形）奇形の観察に役立ちます。無気肺および気管支拡張症を引き起こします。
2.光ファイバー気管支鏡検査：気管支内腔と閉塞の観察に役立ちます。
3.肺機能検査：肺機能が制限された換気機能障害、肺コンプライアンスの低下、気道抵抗の増加。
診断
先天性肺形成不全の診断と診断
臨床症状と肺血管造影によると診断することができます。
無気肺、肺嚢胞、肺分離または気管支拡張症と区別する必要があります。
