先天性短食道
はじめに
先天性の短い食道の紹介 食道が短いとは、食道の長さが通常よりも短いことを意味し、食道が短いため、小体の不足に取って代わる食道の一部が横隔膜の上に位置し、胸部の胃になります。 原因は先天性および続発性であり、先天性の短い食道は比較的まれな奇形です。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：気管支肺炎
病原体
先天性短期食道
（1）病気の原因
先天性の短い食道は、胚の発達の障害であり、短い食道を形成する。メカニズムはまだ不明である。胚の5〜6週目に気管が分離した後、管状の食道が形成される。胸腔の発達に伴い、食道も急速に引っ張られる長く、胃が下に移動し、脇の下に移動すると下腹部に固定されます。このプロセスに障害がある場合、胃体は脇の下に到達できず、噴門と胃の一部が胸部に固定され、食道の長さが短く、先天性の短い食道と胸部および胃の奇形を形成します。
（2）病因
病理学的解剖学、先天性の短い食道と漿膜を伴わない胸部胃、胸部大動脈からの血管が組み合わされており、腹腔の正常な位置にないため、食道裂孔ヘルニアとは異なり、食道内腔はしばしば短い食道で減少します変更。
防止
先天性短管予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
先天性の短期食道合併症 気管支肺炎の合併症
気管支肺炎を合併しやすい。
症状
先天性の短期食道症状共通 症状胃食道逆流症状、無気肺、、咳、上気道感染の繰り返し、体重減少、嚥下障害、呼吸困難、上部消化管出血、食道狭窄
病気の自然な進行はさまざまであり、2つのカテゴリーに大まかに分けることができます。つまり、臨床症状を示さないものと、不快感を感じないものがあります。流れ、嘔吐、咳、胃腸出血、呼吸器感染症、この病気は幼児や幼児によく見られ、嘔吐は時々正常であり、噴門の機能はまだ完全ではありませんが、それが4ヶ月以上続く場合、それはまだ嘔吐です、そしてそれは規則的ですこの病気の嘔吐は、横lying位の悪化、立位の減少または消失、継続的な嘔吐、不十分な水分とカロリー摂取、および子供の体重減少と異形成を特徴とする。続発性逆流性食道炎の場合食道内膜のびらん、潰瘍、嘔吐物は血液を運ぶことができ、黒い便やタール状の便があります仰pine位では、重力によって胃の内容物を排出することはできません。また、睡眠中に上部食道括約筋の圧力が低下するため、胃食道逆流が頻繁に発生します。また、子供は独立して位置を調整する能力がないため、ガスを吸い込みやすいです。 咳、発熱、気管支肺炎、管内の分節性無気肺、胸部および胃の先天性の短い食道、満腹後の胸部および胃の膨張により肺、気道および心臓が圧迫されるため、咳、呼吸困難、息切れと脈拍、食道狭窄を伴う短い食道は嚥下困難です。
調べる
先天性の短い食道の検査
1.胸部X線検査
通常の胸部後部レントゲン写真には、嚢胞性半円形の空洞があり、縦隔から右肺野または左肺野に突出する液面の影があり、エッジははっきりしており、外側胸部レントゲンは後縦隔にあります。
2.上部消化管血管造影
横隔膜に胃の泡があることがわかります。チンキが十分に満たされている場合、胃腔内の胃粘膜を特定することは困難ではありません。食道と胃の接合部は横隔膜の上にあり、通常はT7またはT8レベルで、位置は固定され、時には狭く、食道の長さは短くなります。横隔膜のレベルに到達せず、食道の上部がわずかに拡張し、胸部胃が横隔膜の狭窄部を通過し、仰pine位と立位での位置の動きがありません。
3.食道鏡検査
食道粘膜と胃粘膜がはっきりと観察できます。食道粘膜のマークは、ギザギザの鱗状上皮接合部です。通常の状況では、両者の境界ははっきりしています。食道粘膜は滑らかで淡い赤で、胃の粘膜のひだは粗いです。濃い赤色、識別しやすいが、食道に炎症、うっ血、浮腫、発赤、びらん、潰瘍がある場合、出血を区別するのは簡単ではなく、この時点で2％ルゴール溶液で染色することができ、この粘膜を通過できれば胃粘膜は青色に見えます、胃の下部へとさらに下がって、軽度の狭窄リングが仙骨の穴として現れます。このリングは、吸入時に狭くなり、呼気中に広がり、リングを通して脇の下の空洞に入ります。上部の胃と眼窩下の胃は、吸入と呼気の際に胃腔のサイズを変化させ、上部の胃は吸入されて呼気は小さくなり、下腹部は吸入されて呼気は大きくなります。これを使用して、胃嚢の位置を特定し、胃の前庭と仙骨の穴の深さを明確に決定し、食道の長さ、狭窄の程度、狭窄の性質を計算し、炎症または浮腫または瘢痕が原因で、一般的に先天性を特定する必要があります狭い部分の長さは約2cm短い 線維症誘発性食道炎の狭窄長いと拡散しています。
診断
先天性の短い食道の診断
診断
臨床症状によると、一般的な胸部レントゲン写真および上部消化管血管造影で診断を確認できます。
鑑別診断
1.裂孔ヘルニア
先天性の短い食道は、裂孔ヘルニアの臨床症状と非常に類似しているためまれな疾患であり、2つの治療法は原則的に異なるため、実際には2つの鑑別診断は非常に重要です。職場では、先天性の短い食道と食道裂孔は特定が困難であり、手術によって特定する必要がある場合があります。
食道裂孔ヘルニアの患者は、発作胸部圧迫感、腹痛、食後の嚥下不快感、後縦隔腫瘤を示す胸部レントゲン写真、正常な食道の長さを示す食道血管造影、食道裂孔から横隔膜の下側への食道運動、その後左胸腔への渦巻き;胃の位置は正常で、胃の一部が胸腔内にあるなど、胃への侵入部分がより大きく、食道にはまだ歪みがあり、ほとんどの食道裂孔ヘルニアは可逆的です、胃噴門は、位置または腹腔内の圧力が変化すると上下にスライドできます。
食道裂孔ヘルニアが二次線維性変化によって横隔膜に固定されている場合、先天性の短い食道と区別することは特に困難であり、患者は透視下で去or薬を食べ、食道の下端に細心の注意を払うことができます。横隔膜との関係は、両方の鑑別診断に役立ちます。
2.食道膨大部（食道の膨大部）
横隔膜の収縮により、食道膨大部または膨大部の膨大部と呼ばれる嚢胞性拡張が食道の下端で発生する場合があります。食道膨大部は一時的な生理学的拡張であり、臨床的には部分的な胸部胃に類似しています。先天性の短い食道の同定。
一般に、食道膨大部は呼吸または嚥下の影響を受ける可能性があります。ガスが閉じられるか、嚥下動作が完全に停止すると、食道膨大部は部分的または完全に消失します。食道の食道膨大部は、4.5cmの食道管腔の楕円への拡張によって特徴付けられます。食道のper動が原因で、形状と滑らかな縁が収縮および縮小することがあります。食道膨大部が縮小すると、バリウムミールは、胃の底の網状のひだとは異なる、細長い縦方向の滑らかな粘膜のしわによって特徴付けられます。
3.後天性の短い食道（後天性短距離食道）
後天性の短い食道は、食道の二次的な短縮であり、コーパスの上部または全身が、拡大した食道裂孔を介して一時的または永続的に胸腔に入ります。この疾患は、逆流性食道炎および食道潰瘍に続発します。このような疾患、または食道線維症に起因する食道切除や食道裂孔切除などの手術に加えて、成人は腹部臓器に刺激されると迷走神経反射を引き起こし、食道の短縮、つまり機能性食道の短縮を引き起こす可能性がありますこの時点で横隔膜裂孔が緩んでいる場合、体の一部を胸部まで持ち上げることができます。
後天性の短期食道臨床症状は、潰瘍疾患および胃食道逆流、息切れ、嚥下障害または上部消化管出血の同様の症状、食道X線バリウム食事検査により、食道胃接合部が横隔膜食道裂孔、食道のレベルより上にあることが示された長さが短くなり、ダイアフラムレベルに到達しません。
4.先天性心機能障害または心弛緩（先天性心機能障害）
先天性心機能障害は、乳児および幼い子供が食後に著しい逆流を起こすことを指し、この子供の食道と胃の位置は正常であり、胃内容物の逆流のみが原因であり、主に原因です幼児や幼児の胃食道接合部の神経筋形成異常により、機能障害を引き起こし、食道裂孔の周りのゆるい構造、過度に大きな穴など、局所解剖学的構造の発達の欠陥は、噴門の機能障害の程度を悪化させる可能性があります。
この病気の臨床症状は、不適切な体位、過剰な食物摂取、または過度のガス侵入のために、授乳中に子供が嘔吐していることです。子供が授乳後にしばらく持ち上げると、嘔吐の症状を緩和または回避でき、嘔吐の症状は軽微です。それは少量の自然な牛乳のミルクへのこぼれとして表現されることがあり、時には血を流し、より軽視されます;重度の場合、摂取されたすべてのミルクを吐き出すために一度スプレーとして表現され、それぞれの授乳が起こります、そして進行性の悪化、嘔吐物は誤って肺感染症に引き寄せられることもあり、嘔吐はしばしば子供の栄養失調や水と電解質のバランス障害を引き起こすことがあります。
先天性心機能障害の子供のほとんどは、徐々に改善することができますが、子供が長く成長して治癒できない場合、逆流性食道炎または後天性の短い食道に続発する可能性があります。
5.後縦隔腫瘍
小児の最も一般的な後縦隔腫瘍は、神経鞘腫や神経節腫などの神経原性腫瘍です。悪性の人は、しばしば貧血、体重減少、発熱などを伴う徴候を示しており、他の転移部位や骨溶解もすぐに起こります。性的破壊と病理学的骨折は、先天性の短い食道と区別できる特徴的な腫瘍細胞を検出するために使用できます。
