子供の急性片麻痺
はじめに
小児の急性片麻痺の紹介 急性片麻痺（急性片麻痺の乳幼児期）は、脳症候群のグループである脳出血と呼ばれます。現在では、脳動脈血栓症における錐体路の関与により、その病態、すなわち脳動脈血栓症にちなんで命名されています。血液の供給、つまり急性片麻痺が主な臨床症状です。 主な病因は、脳血流の欠如と錐体路の片側の機能によるもので、小児の急性片麻痺は、閉塞性脳動脈疾患を引き起こす可能性のあるさまざまな疾患で見られます。 急性片麻痺に加えて、臨床症状には痙攣、意識障害、頭蓋内圧亢進が含まれる場合があります。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：意識障害、運動失調、嚥下困難
病原体
子供の急性片麻痺
感染（25％）：
さまざまな感染によって引き起こされる脳血管炎は、動脈管腔を狭め、血栓症、閉塞を引き起こし、局所脳血流の低下、脳組織の血流灌流の不足を引き起こし、神経細胞の変性と壊死を引き起こし、ウイルスまたは細菌が脳血管に直接侵入することがあります。脳血管炎を引き起こす。また、感染後またはワクチン接種後、感染の元の疾患である免疫脳血管炎症または脳血管周囲の脱髄を引き起こす可能性がある：1ウイルス：単純ヘルペス、水chicken、はしか、おたふく風邪など急性片麻痺症候群は、アデノウイルスやエンテロウイルスなどの感染症で発生する可能性があります。近年、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染も典型的な急性片麻痺を引き起こすことが判明しており、脳梗塞または頭蓋内動脈炎があることが示されています。 2細菌：髄膜炎菌、インフルエンザ菌、肺炎球菌、結核など、化膿性髄膜炎、肺炎、副鼻腔炎、中耳炎、心内膜炎、結核性髄膜炎などが原因で、脳動脈炎が原因である可能性がありますまたは、静脈血栓症は急性片麻痺を引き起こします。 3つの寄生虫、真菌性疾患：脳のパラゴニミア症、レプトスピラ症、新しいクリプトコックス症などの感染症。 4その他：川崎病などの小児の急性片麻痺の症例も報告されていますが、この疾患の原因はまだ不明であり、レトロウイルス感染と免疫機構に関連している可能性があります。
外傷性脳損傷（5％）：
脳con傷、硬膜下または硬膜外血腫、実質出血および関連する脳浮腫は片麻痺を引き起こす可能性があり、咽頭後壁の損傷に起因する頸動脈損傷は無視できない、咽頭壁の鈍的損傷は首を作る可能性がある動脈血栓症または血管の裂傷、解離性動脈瘤の形成、頭部の軽度の頭部損傷、首の損傷、または口の軟口蓋は、内頸動脈血栓症、内頸動脈解離動脈瘤の症状を引き起こす可能性があります外傷から数時間後（または数日後）、急性片麻痺、頭痛、血管雑音およびホーナー病、頸椎の外傷、頸部過伸展または環軸椎亜脱臼として現れ、椎骨動脈解離動脈瘤を引き起こす可能性があり、二重片麻痺を引き起こす可能性があります。
心臓病（5％）：
チアノーゼ性先天性心疾患は、感染による脳血栓症および脱水時の血液粘度の上昇を引き起こす可能性があります。右から左に迂回すると、塞栓は脳の血液循環に入り、2歳未満の子供に起こる脳塞栓を形成します。同時脳膿瘍によって引き起こされる片麻痺のため、心房細動などの不整脈は壁血栓を伴うことがあり、脳梗塞を引き起こす可能性があり、まれな心臓腫瘍も片麻痺、リウマチ性心疾患または心内膜炎、occur剥離を形成する可能性があります塞栓症は脳塞栓症を引き起こす可能性があり、僧帽弁脱出症の無菌塞栓症も脳虚血発作を引き起こす可能性があり、医原性塞栓症は心臓カテーテル、心臓手術、非経口栄養の脂肪塞栓症に起因する可能性があります。
病因
（1）頭蓋内病変：頭蓋内動脈瘤、動静脈奇形、もやもや病、脳塞栓病変など、出血、血管閉塞、または片麻痺による圧迫による。
（2）血液疾患：白血病、血栓性血小板減少性紫斑病、血友病などが局所的な血液供給障害を引き起こす可能性があり、異常な血液凝固は静脈および動脈血栓症を引き起こす可能性があり、一部の遺伝性疾患はプロテインCなどの血栓症を引き起こす可能性がありますプロテインS欠乏、活性化プロテインC耐性、アンチトロンビン欠乏など、プロテインCは重要な抗凝固因子であり、プロテインSはプロテインCの補因子であり、不足している場合、凝固しやすい、プロテインC遺伝子は染色体2の長腕に位置し、さまざまな点突然変異または欠失を引き起こし、血栓症を引き起こす可能性があります。第V因子の突然変異は、活性化プロテインC耐性（APC-R）と呼ばれる別の優性遺伝病を引き起こす可能性があります。これは、小児の自発性脳血栓症の最も一般的な遺伝的原因です。APC-Rでは、凝固第V因子の不活性化速度が遅くなり、「凝固状態」に至ります。後天性凝固異常は、腎症に見られる脳塞栓症も引き起こす可能性があります。 、肝疾患、発熱、脱水時のプロテインSおよびプロテインC欠乏症、および抗リン脂質抗体症候群（APLS）、APLS患者では25％から30％に血小板減少症があり、後者は良性であることが挙げられます 脳静脈洞血栓症（Alper et al。、1999）、脳血栓症、血小板増加症、鉄欠乏性貧血、鎌状赤血球貧血などを引き起こす可能性のある他の血液疾患、後者25％は脳血管合併症を有し、中国ではまれ。
（3）結合組織病：結節性関節炎、全身性エリテマトーデス、多発性動脈炎、および病変が脳動脈またはその枝に浸潤するときの他の疾患、片麻痺が発生する可能性、全身性エリテマトーデス約20％血管炎、主に小さな動脈があり、脳に微小血栓を引き起こし、TIAが発生し、結節性多発性動脈炎が関与し、小血管、血管造影法を見つけるのが容易ではない、動脈線維筋性形成異常は首に関係する全身性疾患です脳動脈瘤、血栓症、塞栓症、皮膚筋炎、ウェゲナー肉芽腫症、若年性側頭動脈炎、無血管疾患、およびベーチェット病が内動脈で発生する場合があります。
（4）遺伝性疾患および代謝障害：近年、神経画像診断技術（CT、MRI）の開発および動的脳血流分布および脳代謝試験（SPECT、PET）の適用により、いくつかの遺伝性疾患および代謝障害が発見されました。脳血管異常、脳血流の変化、またはシスチン尿症、有機酸血症、高アンモニア血症、乳酸アシドーシス、ミトコンドリア病（ミトコンドリアミオパチー-乳酸アシドーシス-脳卒中のようなエピソードなど、いくつかの脱髄性変性、ヘモグロビン症、神経皮膚症候群（神経線維腫症I型、結節性硬化症）は、さらに水および電解質障害、特に重度の脱水を引き起こす可能性があります頭蓋内静脈血栓症も片麻痺を引き起こす可能性があります。中国ではビタミンK欠乏による頭蓋内出血による急性片麻痺の症例が報告されています。糖尿病の子供は血糖が低い場合に片麻痺の短いエピソードを起こすことがあります。時間は自然に緩和されるか、脳血管攣縮である可能性がある片麻痺が交互に起こります。
（5）発作性障害：発作または片頭痛発作は、急性片麻痺で発生する場合があります。
病理学的変化
小児の急性片麻痺の病理学的変化は、主に脳動脈の血栓症、塞栓症および血管炎であり、これらは脳血管の閉塞病変を引き起こします。中でも、脳血栓症が最も一般的であり、ブロックされた部分はそれぞれの場合に異なります。大きな血管は小さな血管にも発生する可能性があります。子供、大きな血管、小さな血管の血栓症の発生率はほぼ同じです。大きな血管の血栓症は内頸動脈の頭蓋外部分に見られますが、大部分は内頸動脈の枝に発生します。つまり、中大脳動脈または前部動脈の近位端、少数の目に見える椎骨基底動脈血栓症、脳の小さな動脈血栓症は多くの場合複数であり、脳動脈の深部穿孔枝に発生し、脳の深部構造への血液供給（大脳基底核、内側嚢、視床、および脳幹）は、小動脈が末端動脈であるため、吻合枝および側副血行がなく、この領域では神経の経路と機能が密集しているため、永続的な機能的損傷を引き起こすことがよくあります。
病気の原因
症例の30％から50％は、特発性小児急性片麻痺に属する疾患の原因を見つけることができず、残りの症例は、急性片麻痺の症候性（二次）小児、二次小児急性と呼ばれる一次疾患を見つけることができます片麻痺は、感染症、免疫疾患、頭蓋内血管奇形、頭蓋脳外傷、心臓病、血液疾患、代謝性疾患などでよく見られます。これらの疾患は、脳血管の閉塞病変を引き起こし、片麻痺を引き起こすことがあります。
防止
子供の急性片麻痺予防
この病気の原因は明らかな感染症、頭蓋内血管奇形、頭蓋脳外傷、心臓病、血液病、代謝性疾患がより一般的であり、この病気によって引き起こされる上記の原因の積極的な予防と治療に焦点を当てる必要があります。
合併症
小児の急性片麻痺の合併症 合併症、意識障害、運動失調、嚥下障害
多くの場合、発作および意識障害と組み合わされて、筋拘縮は2〜3か月後に発生することが多く、ほとんどの場合、後遺症、部分的感覚障害、半盲、ジスキネジア、運動失調、嚥下障害、構音障害があります。
症状
小児の急性片麻痺の症状一般的な 症状意識障害感覚障害痙性片麻痺歩行運動失調痙攣脳神経麻痺めまい複視視覚障害ジスキネジア
子供の急性片麻痺はどの年齢の子供でも見られますが、6歳未満の子供でより多く見られます。
劇症発症
より一般的には、症状はすぐにピークに達し、子供は突然片麻痺になり、発作や意識障害を伴うことが多く、痙攣は片側に限定され、全身にまで拡大することさえでき、片麻痺は急速に発達し、痙攣が止まった後、1〜2日以内に見られます上肢および片側顔面痙攣が優勢で、下肢がより軽く、最初は弛緩性麻痺、低筋緊張、反射は誘発されないが、病理学的反射があり、2〜3週間後に痙攣になり、筋肉緊張が増加する病理学的反射は明らかである。時間内に治療しない場合、2〜3ヵ月後に筋拘縮が起こることが多い。運動機能の回復は6ヵ月以上であるが、ほとんどの場合後遺症がある。さらに、部分的な感覚障害および半盲が見られる。
2.急性発症
半身麻痺は3〜7日（最大10日）以内に頂点に進行し、一般に発作はなく、意識障害は明らかではないか一時的であり、運動機能の回復はより完全であり、軽度のジスキネジアもあります。
3.軽量
一時的な手足だけが弱く、数日以内に回復できます。
4.再発性片麻痺
一肢の麻痺が回復した後、側方に複数の麻痺が生じ、両麻痺の間隔が異なり、ほとんどの場合、運動機能が完全に回復した。
小児の急性片麻痺の最初の症状は年齢によって異なります。年長の子供のほとんどは片麻痺から始まり、一部の患者は痙攣を起こします。幼児はしばしば痙攣から始まり、片麻痺を起こします。病気の子供のほとんどは発症を認識しており、さまざまなレベルの意識障害、バイタルサインには大きな変化はありません。
5.ラクナ脳梗塞
これは、脳動脈の深部閉塞によって引き起こされる虚血性微小塞栓症であり、多くの場合、後期壊死組織が除去されて複数の小さな嚢胞を形成します。原因は主に成人の動脈硬化であり、子供には特定の原因は見つかりません。もやもや病、ウイルス感染（特に水vari後）で見ることができます。大脳皮質では、大脳皮質、内包、視床、脳幹、小脳などで梗塞がより多くみられ、臨床症状は梗塞部位によって異なり、明らかな症状のないものもあります単純な片麻痺、片麻痺を伴う運動失調、手足の部分的なダンス、麻痺、不明瞭、嚥下不良のように見えるものもあります。
6.一過 性脳虚血 発作（TIA）
小児のTIAは、典型的な脳梗塞に発展する可能性があるため、ますます注目を集めています。TIAの臨床的特徴は、突然の片麻痺と短時間（数分から数分）です。時間）、24時間以内に完全に回復し、画像検査で病変が見えない、再発しやすい、子供の頸動脈系TIAがより一般的であり、片麻痺、失語症、部分感覚異常、視覚障害など、小児の椎骨基底動脈系として現れるTIAの主な特徴は、めまい、嘔吐、複視、視力または視野の症状、運動失調、嚥下障害、構音障害など、交差麻痺（反対側の片麻痺を伴う片側脳神経麻痺）、脳幹虚血の片側ですパフォーマンス。
調べる
小児の急性片麻痺の検査
年齢、臨床症状、病歴、身体検査に応じて、損傷の少ない方法を選択してください。
検査室検査
脳脊髄液検査
特発性小児急性片麻痺の患者では、脳脊髄液に特定の変化がなく、髄膜炎またはくも膜下出血が確認されない限り脳脊髄液は検査されないため、腰椎穿刺は一般に行われません。
2.血液検査
全血球数、血液ガス、赤血球沈降速度、プロトロンビン時間、フィブリノゲンなど、必要に応じて、ヘモグロビン電気泳動で、凝固亢進状態が疑われる場合、プロテインC、S、アンチトロンビンIIIが不足しているかどうかを確認します。
3.代謝性疾患の検査
血液電解質、血液または尿のアミノ酸、乳酸、尿糖、有機酸、血中脂質、尿素、肝機能などは、それぞれの特性に応じて確認できます。
4.その他
自己免疫疾患が疑われる場合、ループス抗体、抗リン脂質抗体などが測定されます。
画像検査
1.神経生理学的検査
てんかんの放電は、痙攣を伴う脳波に見られます。
2.ニューロイメージング
血管病変の位置、範囲、性質を示すことができます。梗塞と出血を明確に区別する必要があります。CTスキャンでは、虚血領域に低密度の病変があり、出血領域には高密度の影があります。反対側の大脳半球に不均一な低密度領域があり、重度の場合、正中線シフトが見られます。約1週間後、低密度領域は均一になり、エッジは以前よりも明確になり、動脈の分布領域は一定になります。塞栓症または広範囲の血管炎があることがしばしば示唆されます。片麻痺が長時間続くと、CTは対側の大脳半球萎縮を見ることができます。CTは頭蓋内動静脈奇形の石灰化も見ることができます。CTの欠点は、発症後に重大にならないことです病変は数時間以内に表示されますが、虚血性病変は12〜24時間後に表示されます。最も明白なのは5〜7日です。MRIの分解能は高くなります。虚血性変化は梗塞後6〜12時間で見られます（T2期がシグナルです）。強化されたT1相信号の減少）、大脳基底核、脳幹、後頭蓋窩病変、灌流イメージングなどの新しいMRI、小血管病変および脳血流の動的な変化を示すことができます;拡散強調イメージングは発症数に依存します数分以内に 脳虚血、磁気共鳴血管造影（MRA）は血流を示し、大血管の狭窄または閉塞を明確に識別でき、脳動脈瘤および変形を示すことができますが、小血管または血管炎、磁気共鳴分光法（MRS）には不十分です特定の生化学的値を測定して、限局性脳虚血の代謝異常を評価することができます。一連のテストにより、梗塞、ニューロン損失、ミエリン崩壊の進行を検出できます。従来の脳血管造影は、小児の脳梗塞にとって依然として重要です。検査とは、特に、血管炎（不均一な内腔、ビーズ状の狭窄）、解離性動脈瘤（二重内腔）、側副血行（スモッグ病など）、SPECTなどの治療可能な脳血管異常の検出を支援することを意味します。また、PET検査は、血流と代謝の変化を見つけることができるため、診断とフォローアップに役立ちます。脳超音波検査は、特に脳実質および脳室内出血の検出に適していますが、くも膜下出血の検査には満足できません。ドップラー超音波は頭蓋底動脈の状態を測定でき、一連の検査により動脈血流の変化を検出できます。
3.心臓検査
心臓塞栓症または血栓症の疑いは、心臓の超音波、ドップラー、ECGなどに見られます。
診断
小児の急性片麻痺の診断と診断
診断
子供の脳動脈血栓症の診断は、主に詳細な病歴、身体検査、検査室および補助検査に依存します。まず、脳梗塞の種類を、虚血性か出血性かを区別する必要があります。同時に、原因を可能な限り診断する必要があります。発病歴、家族歴（心脳血管疾患、脂質代謝、凝固障害、片頭痛、てんかんなど）、病気に痙攣、意識障害、外傷、投薬、代謝性疾患の有無、血液疾患、知性があるかどうかを理解するため発達障害、一般検査では、心血管症状（心雑音、血圧、頭蓋骨および頸部血管雑音）、血管腫を伴うまたは伴わない皮膚、色素異常（神経線維腫症）、結節性硬化症、その他の発疹（ファブリー病）、神経学的検査には眼底検査（出血、浮腫、色素異常）を含める必要があり、梗塞部位は神経症状、内頸動脈系か椎骨脳底動脈か、幹か枝かによって区別する必要があります。上記の予備結果に基づいて、さらなる検査方法が選択されます。
鑑別診断
1.子供の急性片麻痺の原因の特定
小児の急性片麻痺には多くの理由があります。原因は病歴、身体的兆候、発作特性、頭蓋内圧亢進、心血管兆候、EEGおよび画像検査およびその他の補助検査に従って決定する必要があります。心臓髄膜炎、膿瘍、腫瘍、硬膜外または硬膜下血腫、脳内血腫などの早期に対処するための疾患、脳梗塞症状が心臓および腎臓血管疾患、脳症、再発傾向および免疫炎症マークを伴う場合外傷の歴史、頭頸部痛、瞳孔ホルナ病などの自己免疫性脳血管疾患を考慮する必要があり、頸動脈解離動脈瘤、片麻痺の再発、進行性認知障害を考慮する必要があり、もやもや病、発熱、完全から除外する必要があります脳の症状、髄膜刺激、細菌またはウイルス感染を考慮する必要があります。部分発作後のトッド麻痺は短命であり、小児の急性片麻痺とは区別する必要があります。遺伝性代謝疾患による急性脳梗塞は家族歴です。生化学検査による診断、水variウイルス感染後の脳卒中の遅発、HIV感染の最初の症状は脳として表されることがあります ストローク。
2.交互の片麻痺
片麻痺型片頭痛、片麻痺型発作、脳脱髄性疾患など、片麻痺型片頭痛発作でも見られる、もやもや病、血管炎などのびまん性血管疾患を示唆することが多い左、右片麻痺一過性の血管痙攣を引き起こす可能性のある脳血流の局所的な減少があります。痙攣と片麻痺の2つの異なる状況があります。1つは発作後に痙攣する手足の一過性麻痺です。数分から数日後、それは完全に回復し、トッド麻痺と呼ばれます。他の症例の性質はまだ議論の余地があります。一部の人々はそれを「片麻痺発作」と考えています。この領域の脳血流はSPECTにより増加し、CT検査は正常であったため、片麻痺は発作の徴候であると考えられ、さらに小児期の特発性交互片麻痺がありました。原因は不明で散発性でした。または、遺伝性、片頭痛に関連するもの、乳児期の発症、片麻痺の繰り返し、左右交互、疾患の経過はほとんど慢性ですが、 片麻痺に加えて、特発性の交互性片麻痺は、ジストニア、手足のダンス、運動失調、眼振、自律神経症状、発作などもある場合があります。精神遅滞では、カルシウムチャネル遮断薬（フルナリジン）による治療には一定の効果があります。
