小児セリアック病
はじめに
小児セリアック病の紹介 グルテンアレルギー性腸疾患としても知られるセリアック病は、病因が不明なため、過去に特発性吸収不良症候群と呼ばれています。 この病気は小麦、大麦、ライ麦などの小麦を食べることによって引き起こされ、体はタンパク質成分のグルテンに対してアレルギーがあることが証明されています。オートミールが病気を引き起こす可能性があるかどうか、少なくとも異なる意見がありますこのアレルギー反応は、小腸の上部粘膜に広範な病変、吸収不良および他の吸収不良症状の臨床症状を引き起こし、生涯にわたる疾患です。 基礎知識 子どもの割合：5歳未満の子どもの発生率は約0.002％〜0.003％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：栄養失調、脱水症、関節炎
病原体
小児セリアック病の原因
（1）病気の原因
病原因子
小麦のグルテン（一般にグルテンとして知られている）は複雑な植物性タンパク質で、4つのタンパク質であるグリアジンに分解できます。グリアジンはアルコール可溶性ふすまタンパク質としても知られています。 グルテニン（グルテニン）。 グリアジンがこの病気の原因因子であるアルブミンとグロブリン。
2.遺伝との関係
病気の子供の第一度近親者における疾患の有病率は約2％から3％です。小腸粘膜生検の場合、相対腸粘膜の10％に疾患の典型的な変化があり、これは一般集団のそれよりも有意に高いです。疾患が遺伝的に関連していることを示す約70％。白血球抗原を測定することにより、この疾患の病因はHLA抗原B8、DR3、DR7、DQ、W2およびDR4に関連し、患者の80％〜90％がHLA-B8であることがわかります。陽性の人にとって、この疾患の発生率は、アイルランド南西部など、人口のHLA-B8が多い地域で高くなります。
（2）病因
病因
グリアジン誘発性腸粘膜損傷のメカニズムは完全には理解されていません。腸粘膜にペプチダーゼが存在しないことは、グリアジンが腸粘膜に分解および沈着できないことに関係していると考えられていますが、ペプチダーゼは長期的には欠乏しません。現在、病因は免疫に関連していると考える傾向が多くあり、免疫機構はまだ不明です。グリアジンは抗体と結合して免疫複合体を形成する抗原として作用し、細胞免疫を通じて腸粘膜でのTおよびK（殺傷）リンパ球の蓄積を促進すると考えられています。腸粘膜の損傷に応じて、抗グリアジンIgA抗体が未治療患者の血清で検出され、この疾患が免疫に関連していることが示されました。
2.病理学
小腸の粘膜病変はこの病気の特徴の1つです。粘膜は平らになっており、浅い溝はそれを不規則な溝に分割します。レンズは萎縮して短くなり、平らになり、小腸の吸収面積が減少します。窩の上皮過形成は、絨毛を深めて変形させ、絨毛上皮細胞の表面はきれいではなく、空胞は細胞質に形成され、リンパ球は上皮細胞の間に浸潤し、固有層は慢性炎症細胞（プラズマ細胞、Bリンパ球など）を持っています。浸潤は、絨毛は短くなりましたが、陰窩拡張はロタウイルス腸炎、ブルージアルジア症、熱帯性炎症性下痢などの他の病気でも見られますが、これらの病気には上皮細胞の変化はなく、粘膜は薄く、病気は正常な粘膜の厚さ、牛乳またはマメ科の腸疾患、免疫不全疾患および他の腸病変、主に斑状、絨毛のみの部分的な萎縮、およびこの疾患の粘膜病変は大きく異なります。
防止
小児セリアック病の予防
主に遺伝カウンセリングのため。 小麦、大麦、ライ麦などの小麦を食べると、体内に含まれるグルテン蛋白質にアレルギーがあります。 オートミールがこの病気を引き起こす可能性があるかどうか、まだ異なる意見があります、少なくとも被害は軽いです、小麦大麦とライ麦を食べないように積極的に予防することをお勧めします、積極的な予防作業を行うことに注意してください 子供のグルテンアレルギーのための薬は積極的に対症療法であるべきです。 早期予防に注意してください。
合併症
小児セリアック病の合併症 合併症、栄養失調、脱水
多くの場合、栄養失調、発育不良、脱水を伴う下痢、アシドーシス、さらにはショック（カンプリア症候群）を引き起こすこともありますが、関節炎、原因不明の慢性肝炎、重度のエナメル形成異常もあります。 腸の広範囲の吸収不良のため、低タンパク血症、浮腫、栄養性貧血、腸の皮膚炎、複数の微量栄養素欠乏症など、他の栄養吸収障害を伴うことがよくあります。
症状
小児セリアック病の 症状 一般的な 症状水不足脱水症、腹部膨満、下痢、吸収不良症候群、青白い、悪臭、腹痛、過敏性
赤ちゃんは小麦を食べる前に発生することはなく、すべての年齢で発生する可能性がありますが、ピーク発生率は1〜2歳ですが、地域によって地域が異なる場合があります。病気の重症度は大きく異なりますが、軽度の人は完全に無症候性であり、家族歴と小腸生検によってのみ確認されます。 重度の腸吸収不良の重篤な場合、典型的な場合は次のとおりです。
胃腸の症状
ほとんどの患者は、慢性下痢、赤痢、および軽い便、油性、悪臭、排便などのその他の吸収不良症状を1日2〜3回、また1日1回でもありますが、量が多いため、下痢は断続的に悪化し、水になることがあります脱水症や電解質の不均衡は簡単に起こりますが、少数の病気の子供には下痢や便秘さえありません。病気の子供には食欲不振がありますが、時には食欲が増します。他の症状には嘔吐、腹痛、腹部膨満、直腸脱があります。
2.成長と開発の後方性
吸収高が低いため、体重はしばしば大幅に遅れ、成長速度が遅くなり、特に肢の近位部で筋肉が消耗します。病気の子供の約30％がエナメル質形成異常を起こすことがあります。
3.その他の栄養不足
一般的に、鉄、栄養性貧血による葉酸吸収不良、病気の子供は、タンパク質吸収不良およびタンパク質腸疾患の損失のために青白い、低タンパク質血症を引き起こす可能性があり、重度の栄養失調浮腫、脂肪吸収不良が脂肪を引き起こす可能性があります可溶性ビタミンは吸収不良であり、ビタミンA、D、EおよびK欠乏症の対応する症状を引き起こします。
4.精神症状
特に、糞便脂肪の増加、血清カロチンの減少、キシロース吸収テストの減少、ヘモグロビンの減少、低タンパク血症などの吸収不良症候群の患者には、過敏性、人格変化、睡眠障害などがあります。脂溶性ビタミン欠乏症の検査を見ることができますが、これらの異常は吸収不良の存在を証明することしかできず、吸収不良がこの病気によって引き起こされることは確かではありません。
調べる
小児セリアック病の検査
1.血液ルーチンおよび生化学検査
血液ルーチン検査は大細胞貧血であることが多く、陽性細胞性貧血または混合貧血でもあり、血清カリウム、ナトリウム、カルシウム、マグネシウム、リンなどが減少し、血漿アルブミン、コレステロール、リン脂質、プロトロンビンも減少します重度の場合、血清の葉酸、カロチン、ビタミンB12を減らすことができます。
2.腸の吸収不良の判定
脂肪の吸収の割合は、同じ間隔で同じ量の脂肪を摂取することにより、72時間以内の糞中脂肪の排泄を測定することで計算できます。この実験では便の正確な収集が必要であるため、通常94％を超えるため、小さな乳児はすべての便を収集するのが困難な場合があるため、用途が制限され、経口キシローステスト、つまり1時間の血清キシローステストが頻繁に適用され、30kg未満の子供経口5mgキシロースまたは14.5〜25mg / m2、その後60分で血清のキシロース含有量を測定しますが、このテストの偽陽性および偽陰性率は高く、その用途は制限されます。
3.小腸透過性試験
透過性試験は、小腸粘膜の糖に対する透過性に基づいた非侵襲的試験です。グリオイン腸疾患の患者では、マンニトールとラムノースの小分子（6-デオキシ- L-グリコロース）の吸収は減少し、細胞膜の病変による細胞内チャネルの増加または高分子ラクツロースとセロビオースの吸収により、単糖に対する二糖の比率が減少し、ガムが腸疾患の診断は、この検査は空腸粘膜異常に対して高い感度を持っていますが、その特異性は低く、偽陽性率は主にクローン病などの他の疾患によって引き起こされる粘膜異常のある患者で発生します。
4.抗ガム抗体の測定
血清中の抗グリエル抗体を測定することにより、この病気の診断に役立ちます。感度は非常に高く、100％に近く、抗レチクリンおよび抗子宮内膜抗体が血清で検出できることに加えて、これは有益です。病気の診断。
5.小腸粘膜生検
小腸生検チューブを使用して、口腔から粘膜標本を小腸に挿入し、生検を行うか、腸内視鏡検査を使用して、回腸末端の上部空腸および大腸内視鏡検査全体を視覚化および生検し、X線バリウム検査を行い、チンキが小腸によって拡張されます。空腸はびまん性に拡張し、粘膜のひだは平らになるか消失しますが、心電図と超音波のために定期的に行うべきです。
診断
小児セリアック病の診断と診断
この病気の診断は以下に基づいている必要があります：
1.生検：小腸粘膜生検には、セリアック病の特徴的な病理学的変化があります。
2.食事療法：食事療法は、食事からグルテンを含むすべての食物を取り除いた後、症状がすぐに消えて体重が増加し始めることを意味します。小腸粘膜標本が得られる前に、食事療法は最初に使用されるべきではありません。または食事療法の効果は、上記の2つの病気を最初に診断します。
3.誘導テスト：テストは陽性です。つまり、グリアジンを含む食事を再テストした後、症状が再発し小腸の病理学的変化が再発するかどうか、病気の診断を確認できるか、2歳以上の子供を誘導する必要があるかどうかです。まだ論争があります.2歳未満では、この年齢の他のいくつかの病気も小腸に同様の病理学的変化を引き起こす可能性があるため、一般的に提唱されています。誘導療法は、食事療法の開始後2年後に実施し、その後、小腸粘膜の病理学的変化を完全に回復する必要があります。重篤な症状を避け、1日に1から2枚のパンなど、少量の小麦の食物を与えることができます。病気の子供のほとんどは耐えることができます。病気の子供の血中C3補体は低く、IgMの半分未満が減少し、血清抗グリアジンIgA抗体、抗レチキュリン抗体、および抗エンドミシウム抗体は陽性、感受性、特異的です。高、小腸生検と組み合わせて診断することができ、これらの抗体は食事療法の後に消える可能性があり、誘発された検査が再び現れる可能性があります。
慢性下痢、脂肪便症、栄養失調の子供とは区別され、臨床検査と臨床的特徴により診断することができます。
