若年性強直性脊椎炎

はじめに

若年性関節硬直および脊椎炎の紹介 若年性強直性脊椎炎(JAS)は、足首や脊椎などの関節の慢性炎症を特徴とする結合組織疾患を指します。 基礎知識 病気の割合:0.001% 感染しやすい人:16歳以前 感染モード:非感染性 合併症:虹彩毛様体炎大動脈弁逆流

病原体

若年性関節硬直および脊椎炎の原因

(1)病気の原因

この病気の病因はまだ不明です。現在、遺伝的素因により、病気は特定の環境要因によって引き起こされると考えられています。この病気の発生率はHLA-B27と有意に相関していると一般に考えられています。 %、北京小児病院は33例中29例が陽性であり、この病気の病因が遺伝に関連していることを報告した。環境要因の観点から、最近の研究は特定の細菌またはクライン株などの他の微生物感染に関連していることを示唆しているこの病気の役割を引き起こします。

(2)病因

JASには明らかな遺伝的特性があり、同じ家族の何人かの人々が病気であることがよくあります。HLA-B27の検出率は非常に高い(90%〜94%)が、JASに加えて、Rut病、乾癬性関節炎、炎症性腸疾患、反応性関節炎、およびセロネガティブテンディン症候群は、HLA-B27と高い関連性があります。一般集団におけるHLA-B27の陽性率はわずか6%〜8%です(Khan and Linden et al。、1990)。 HLA-B27は高い相関があり、この遺伝的背景を持つ個人は特定の環境因子に対する異常な反応を起こしやすく、感染は重要な重要な環境因子である可能性があります。JAS、ルート病、および反応性関節炎は互いに密接に関連しています。一部の人々は、クレブシエラ、赤痢菌およびHLA-B27抗原が類似の分子構造を有し、これがASの重要な原因であると考える人もいます。

防止

若年性関節の強靭な脊椎予防

この病気の病因は不明であり、感染によって引き起こされる異常な免疫反応に関連しており、さまざまな感染症を積極的に予防および治療し、栄養に注意を払い、体力を高め、予防接種を行う必要があります。

合併症

若年性関節硬直および脊椎炎の合併症 合併症、虹彩毛様体炎、大動脈弁逆流

Ri骨関節疾患は制限される可能性があり、それにより胸部の拡張が制限される可能性があります;急性虹彩毛様体炎が発生する可能性があります;大動脈炎または大動脈拡張は長期発作後に発生する可能性があり、大動脈弁逆流は時折JASで報告されます。

症状

若年性関節、重度の脊椎の炎症、一般的な 症状、脊椎の硬直した関節、強い背中、持続的な痛み、足首の痛み

JASは、腰、but部、径部、hip部などの繰り返しの痛みによって引き起こされることがよくあります。これらの初期症状は、より特別な症状が現れるまで、そして子供に下肢関節がある場合、長い間誤診されることがありますJASの早期症例の診断により多くの注意を払うべき疾患、IIAオリゴ関節炎JRAに類似したパフォーマンス、JASの確定診断の鍵となる条件は足首関節炎であり、JASは腰部前方突出による腰仙関節疾患により発見される可能性があります脊椎の前下湾曲(シェーバー符号陽性)、rib骨関節疾患により胸部拡張の程度が低下する場合、JAS症例の約半数は初期段階で診断基準を満たせず、患者の半数近くが1回のエピソード、約18%患者は病気の長い過程があり、ほとんどの人は無傷の関節機能を維持できます、北京小児病院は少女の10症例JAS腰仙関節疾患の40%、末梢関節疾患の60%、早期診断が治療に役立つことを観察しました予後は、脊髄病変が早期診断の核であることを発見しました。

JASの子供の5%から10%は急性虹彩毛様体炎を発症し、北京小児病院はJASと虹彩毛様体炎の少女の10症例を30%の割合で観察し、成人のAS患者は長期の発作後に大動脈炎または大動脈拡張を起こすことがあるJAS大動脈病変の発生率は成人よりも低く、時折JASで大動脈弁逆流の報告があります。

調べる

若年性関節脊椎炎の検査

JASには特別な検査項目はありません。活動中の軽度の貧血、赤血球沈降速度、RFおよびANAの陰性、HLA-B27陽性率も90%に達する可能性があり、JAS患者のHLA陽性率は成人ASよりも低いと報告されています。 HLA-B27陽性は、若年性関節リウマチおよびJASの早期鑑別診断の重要な手がかりです。

放射線検査は、足首の関節炎の検出には非常に重要ですが、残念ながら、初期段階では、数年以内でも足首関節疾患の根拠はありません。X線写真の変化は、足首関節表面硬化、びらん、または関節空間の拡大、関節腔の狭小化と硬直、CTおよびMRIスキャンの開発により、足首関節炎は通常のX線フィルムよりも早く発見され、MRIは慢性炎症をより敏感に検出でき、靭帯カルス形成はASの後期に見られます。関節突起は融合して「竹のような」背骨を形成します。

1.両側股関節炎2〜4グレード。

2.片側股関節炎3〜4グレード。

診断

若年性関節症の診断と同定

診断

外国のデータによると、若年性関節脊椎炎の診断は、X線で確認された片側または両側の足首関節炎に基づいており、それぞれ少なくとも2〜3の以下の条件が添付されています(ニューヨークの外国診断基準) "):

1.シェーバーサインポジティブ:脊椎の前方湾曲が制限されている(ショーバーサインポジティブ)または拡張されており、側屈の横方向が制限されています。

2.腰痛の既往歴または過去の既往歴がある:腰痛は3か月以上続き、休息は緩和されず、活動が低下した後。

3.胸部の拡張は制限されています。胸囲は4番目のinter間隙で測定され、吸入時に胸囲は≤2.5 cm増加します。

4.関節炎:末梢関節炎、特に下肢関節炎、かかとの痛みまたは腱付着点の炎症。

5. HLA-B27は陽性です。

6.脊椎関節症の家族歴。

鑑別診断

この疾患は、脊髄腫瘍、腰椎感染症、椎間板疾患、およびシュエルマン病とは区別されるべきです。

また、レッグ・カルベ・ペルテス病や先天性股関節および大腿部の痛みと区別する必要があります。

潰瘍性大腸炎、限られた腸の炎症、乾癬およびライター症候群は脊椎炎に関連している可能性があり、そのパフォーマンスは強直性脊椎炎に似ていますが、脊椎炎に加えて、上記の疾患には独自の臨床的特徴があり、特定することができます。 。

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