新生児先天性横隔膜ヘルニア
はじめに
新生児の先天性sの紹介 先天性下痢（CDH）は、胎児期の横隔膜の片側または両側横隔膜筋の異形成に起因する疾患であり、一部の腹部臓器は欠損を通じて胸腔に入り、解剖学的関係が異常になります。 、裂孔ヘルニアおよび先天性胸骨後部腸骨稜。 基礎知識 病気の割合：0.035％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：新生児呼吸dis迫症候群代謝性アシドーシス胃食道逆流症腸閉塞ショック貧血
病原体
新生児先天性せん妄
（1）病気の原因
横隔膜周囲の付着部位は、胸骨、rib骨、脊椎の3つの部分に分かれています。.には3つの部位があります。
1.胸部と腹部の穴（ボッホダレック穴）：胸骨と腹部の穴（ボッホダレック穴）と呼ばれる、両側rib骨の後端と腰部rib骨アーチの外端の間に小さな三角形の隙間があります。裂RiまたはBochdalek疝、先天性85の85％から90％は胸部および腹部ヘルニアであり、そのうち左側が80％、右側が15％、両側が5％未満で、発生率は1：10000〜1 3,000、男性は女性よりわずかに多く、28％から31％は奇形を伴い、心血管系の異常はより一般的です。主な症状は呼吸困難であり、新生児期に多くの症状が現れます。近年、治療の概念が大幅に改善されました。効果が改善されました。
2.胸骨後部またはモルガニニ：胸骨の外側の縁と両側rib骨の内側の縁との間の小さな三角形の隙間。モルガニの穴と呼ばれ、通常の結合組織の充満。この穴は、胸骨の後部またはモルガニニと呼ばれます。それは比較的まれです。
3.食道裂孔ヘルニア：食道裂孔は紡錘状で、周囲と食道壁の間に強固な結合組織があります。前壁と後壁がしっかりとつながっており、両側が弱くなっています。欠損がある場合、食道裂孔は病気と呼ばれます。特に、子供に関する明確な統計データはありません。過去には、ヨーロッパがより一般的であると考えられてきましたが、北米ではまれです。近年、国内外の検出技術の改善により、特に小児専門のX線医師の場合、病気は年々増加しています。中国では珍しくありません
（2）病因
一般的に、妊娠10週目に、胸部と腹部の存在により、腸が臍帯基底部を介して腹腔に戻ると、腸は胸部と腹部を通って胸部に入り、大連の胃、脾臓、結腸、左葉なども胸部に運ばれます。肺の形成異常はと密接に関連しており、肺の形成異常の重症度は内臓のformation形成の時間と程度に関連しています。臨床症状は、罹患した肺胞および肺血管床の表面領域およびその他の奇形に関連しています。死にゆく死産の剖検では、子どもの95％に他の欠陥があり、多くの死はこれらの奇形に関連していた。の約25％は腸の回転不良に関連し、症例の10％から20％に嚢があった。内臓埋め込み、気管支成長停止による肺異形成の程度の違い、数の減少、肺胞の合計量の減少、肺枝の合計数の減少、肺動脈筋層の肥厚、抵抗の増加、結果として新生児肺高血圧、肺高血圧卵円孔および開存動脈管、低酸素血症、高炭酸血症の右から左へのシャントを引き起こし、肺血管攣縮を促進します 臨床（PPHNの）持続性肺高血圧症の循環呼ば新生児。
肺異形成は、肺換気機能と肺血行動態の変化を引き起こします。例えば、neoを患う新生児は、出生後に呼吸を開始し、胸部の胃腸管に空気を飲み込み、肺の圧迫を悪化させ、肺血管抵抗を増加させます。閉じた動脈カテーテルと卵円孔は、右から左へのシャントを生成します。これには、肺気管痙攣を刺激し、肺気管抵抗と肺高血圧症を引き起こすアシドーシスが含まれます。図1は、childrenの子供の病態生理学的変化を示しています。
これらの患者が出生後に効果的な治療を受けない場合、それは間違いなく死亡します。もちろん、新生児期には少数の子供は明らかではありません。胸部および腹腔の小さな欠陥のため、肺の発達は損傷されず、そのため状態が現れます。また軽い。
防止
新生児先天性けいれん予防
妊娠中のよく保存された、妊娠中のさまざまな感染症の予防と治療、妊娠中の栄養とモニタリングの強化、例えば羊水過多症の発見やレシチンとスフィンゴミエリンの正常以下の検出など、胎児の胸腔で見られる腹部臓器など出生前診断を行うことができ、染色体や心臓など他の奇形がある場合は、必要に応じて、妊娠をできるだけ早く終了または治療することができます。
合併症
新生児の先天性横隔膜合併症 合併症新生児呼吸dis迫症候群代謝性アシドーシス胃食道逆流症腸閉塞ショック貧血
併発呼吸困難、代謝性アシドーシス、低酸素血症、高炭酸ガス血症、胃食道逆流、腸閉塞、さらにはショックなども、下部食道の瘢痕、貧血、栄養不足、成長および発達障害に関連する可能性があります呼吸器感染症など
症状
新生児の先天性横隔膜症状一般的な 症状胸部圧迫感、チアノーゼ、息切れ、呼吸困難、腹部膨満、便中の血液、排気の停止、黒い便、腹部うつ病、舟状腹膜炎
1.胸部および腹部ヘルニア：新生児期の主な臨床症状は、呼吸器系、循環器系、消化器系の急性症状ですが、呼吸器症状は顕著です。
（1）症状：呼吸困難、切迫感、チアノーゼおよびその他の症状が出生後または出生後数時間以内に現れる場合があり、重症度は横隔膜欠損のサイズ、胸部および肺の異形成に進入する腹部臓器の数、呼吸困難およびチアノーゼは、発作性および変動性、すなわち、泣いているときまたは食べている間の悪化、突然の悪化および進行性の悪化であり得、泣いているとき、激しく呼吸し、影響を受けた胸が大きな陰圧を生じ、腹腔臓器は胸部に組み込まれ、重度の呼吸困難を引き起こします。治療または不適切な治療を行わないと、すぐに死ぬ可能性があります。腹部臓器は胸部に入り、肺を圧迫するだけでなく、肺動脈を歪ませ、動脈壁を厚くし、血管床の断面積を減らすなどします結果は持続性肺高血圧症であり、チアノーゼ、息切れ、酸血症、低酸素血症、低体温、低カルシウム血症、低マグネシウム血症およびその他の症状に加え、クリニックでは嘔吐症状は比較的まれであり、胸部および腹部のみ嘔吐は、食道裂孔ヘルニアが、腸管の異常回転または腹腔の挿管によって引き起こされる腸閉塞に関連している場合に発生します。
（2）兆候：影響を受けた側の胸部呼吸運動が弱まり、いっぱいになり、inter間スペースが広がり、心臓が健康な側に移動します。右心と誤診されることもあります。胸部は鈍いドラム音で打たれます。胸部臓器の性質または腸の膨張の程度の関与、呼吸の側面の聴診は弱められたり消えたりし、しばしば腸音を聞くことができます。これは先天性横隔膜ヘルニアの診断に重要であり、新生児の横隔膜の位置はしばしば低いです胸椎の第8レベルから第9レベルまで、横隔膜と胸部および腹壁は弱く、腸音を胸部に伝達しやすいので、繰り返し検査および分析する必要があります、診断的意義があります、腹部はボート型の腹部であり、腹部臓器が胸部に侵入するためBecomeが少なくなると空虚になり、たるみは明らかではありません。
2.食道裂孔ヘルニア：小児食道裂孔ヘルニアは幼児や幼児でより一般的であり、臨床症状は多様であり、病歴を記述することはできません。両親が注意深く観察しない場合、しばしば診断と治療を遅らせ、一般的な臨床症状は次のとおりです。いくつかの種類：
（1）嘔吐：満期の新生児、乳児、および高齢の子供の最も一般的な症状は、80％から95％を占め、生後1週目に起こり、さまざまな形で、しばしば仰pine位または夜間に嘔吐します。重い、時にはわずかに乳白色の重度のジェット嘔吐、嘔吐は最初は胃内容物であり、重度の場合は胆汁を伴うことが多く、しばしば下部食道の逆流性食道炎、コーヒー様液体または吐血を嘔吐するが、量はそうではないさらに、あなたがしばしば半座位または摂食を維持できる場合、濃い食事、嘔吐は著しく改善され、8〜9ヶ月の病気の後、嘔吐の数は減少し、より良い状態である可能性があり、瘢痕性狭窄を形成する下部食道線維症である可能性もあります。
（2）吐血、便中の血液：嘔吐、吐血、タール様および黒色便を伴う病気の子供のコーヒー様物質の嘔吐に加えて、ほとんどの便検査、潜血はしばしば陽性であり、便中の長期的な吐血および血液逆流性食道炎、不十分な栄養摂取、病気の子供は貧血のようです、ヘモグロビンはしばしば80〜100g / Lの間で、体長、体重は同じ年齢よりも低いことが多く、成長と発達が不十分です。
（3）咳、喘息などの気道感染症の症状：胃食道逆流のほとんどが夜間に起こるため、誤嚥、呼吸器感染症の反復症状、乳児の30％から75％、小児食道裂孔ヘルニアが繰り返されることが多い感染が主な訴えであり、抗炎症治療ではあるが呼吸器感染症は改善できますが、治癒できない場合があります。これは、一部の子供は通常、少量の胃内容物、しばしば気管を吸入し、呼吸器感染症、アレルギーを繰り返すことに気付かないためです少量の胃内容物を持つ病気の子供が誤って気管に吸い込まれ、アレルギー性喘息のようなエピソードを引き起こしました。
（4）嚥下障害：滑走する食道裂孔ヘルニアの逆流性食道炎が徐々に悪化し、炎症が筋肉層に浸潤し、食道の下端が線維化するため、食道の短縮だけでなく、噴門の胃底も胸腔に入ります。食道狭窄、多くの場合嚥下障害、早期空腹時および抗炎症治療を改善することができ、後期には白い粘液を食べたり吐いたりすることはできません。
（5）食道傍put：食道と胃の接合部がまだ腹腔の正常な位置にある場合があり、胃の胃の一部が胸腔内にあるか、rightの右側にねじれている、停滞胃炎、潰瘍、出血、長すぎるねじれ、包埋、閉塞、胸骨後の痛み、胸の圧迫感、息切れ。
（6）身体検査：病気の子供の貧弱な発達と栄養状態、貧血の出現、肯定的な兆候のない一般検査、巨大食道裂孔ヘルニアまたは胃捻転が発生した場合のみ、上腹部に腹膜炎症の症状があり、肺の呼吸音が弱くなる。
3.先天性の胸骨後部腸骨稜：通常、泣き、仰su位、腹圧の上昇、発作性呼吸困難、息切れ、チアノーゼなどを伴う胸骨傍麻痺の特定の臨床症状はありません。位置、静か、腹圧が低下すると、上記の症状は消失または減少します胸腔への消化管が埋め込まれている場合、嘔吐、腹部膨満、疲労を停止し、腸閉塞の徴候、時には消化管出血、貧血を引き起こします徴候、胸部への結腸はしばしば上腹部不快感を持っています。
調べる
新生児先天性横隔膜検査
血液ガス分析を行う必要があり、PaCO2は8〜19kPa（60〜142mmHg）まで増加し、PaO2は5〜10.4kPa（38〜78mmHg）まで大幅に減少しました;血液のpHは6.85〜7.11に達し、呼吸の出現を判断しますアシドーシス、または代謝性アシドーシスまたは混合アシドーシス。
1. X線検査：これはこの病気を診断する重要な手段です。胸部レントゲン写真は動palの上部に円形または楕円形の影を示します。 En腸検査は診断を確認するだけでなく、胸部に侵入する臓器の種類も特定します。
食道裂孔の場合、X線検査は診断の主な方法であり、胃の形状、位置、食道裂孔のサイズ、および胃のper動の変化を完全に理解できます。
胸腹部ヘルニアのX線画像には以下の特徴があります：
（1）ダイアフラムの横方向のエッジの画像が途切れる、不明瞭になる、または消える。
（2）胸腔には気液面またはガスで満たされた腸管ハニカム画像が含まれ、この画像には胸部と腹部が連続しています。
（3）罹患した側が崩壊し、縦隔が健康な側に移動した。
2. B-超音波：胸腔内の拡張した腸と頻繁なper動があり、エコーとガスエコーの影なしで泳ぎ、滲出液の粘膜が粘膜のひだを示すことがあります。
3. MRI検査：この病気の診断にも役立ちます。MRI冠状面は、足首リングのエッジと胸腔内の腸の画像をはっきりと見ることができますが、断面の足首リングは三角形で、腸のハニカムの影があります。これはCT検査に似ています。
4.内視鏡検査：食道裂孔の病理学的変化および胃食道逆流の重症度にとって非常に重要であり、食道粘膜の出現、うっ血、浮腫、びらん、出血、狭窄などを直接観察でき、食道の停留も観察できます。弛緩の程度、食道内腔への胃粘膜の量、食道粘膜と食道裂孔までの胃粘膜との距離は、診断に役立つだけでなく、疾患のさらなる治療と有効性の判断の客観的な指標にもなります。
5.99mTc放射性核種のスキャン：食道裂孔ヘルニアのタイプは、スキャンされた画像の特性に従って決定できます。
6.食道pH 24時間動的モニタリング：pH微小電極ポータブルレコーダーを使用して食道の下端のpH値を監視し、食事、睡眠、体位および嘔吐の開始時間と終了時間を記録およびマークし、コンピューターとソフトウェアによる監視結果を分析します。食道、胃洞、胃底の低pHの同時モニタリングを使用して、十二指腸があるかどうか、胃逆流がアルカリ性逆流であるかどうかを判断できます。これは手術と予後の選択に非常に重要です。 。
7.食道圧測定：生理的圧力計は、食道の下端と胃の圧力を測定するために使用されます。食道の下端の高圧領域の長さ、胃の圧力と圧力、および2つの圧力差を観察できます。
診断
新生児先天性横隔膜ヘルニアの診断と診断
診断
1.出生前診断：胎児の母体羊水、羊水検出でレシチンとスフィンゴミエリンが正常より低いことがわかります。超音波画像は腹部臓器の胎児胸腔で見ることができ、羊水穿刺、胎児胸腔の造影剤を参照してください胎児内では、子宮内診断を行うことができます出生前診断の時間は予後と関係があります時間が早いほど予後は悪くなります診断時間が25週間を超えると予後は良くなります
2.先天性横隔膜ヘルニアの診断：出生後、新生児は明らかな低酸素症、呼吸困難、患部の胸部および腸音を発し、心臓は健康な側に移動します。
3.補助検査と診断：X線検査では、片側に不明瞭な輪郭があり、胸腔内の腸または胃の泡の膨張により不規則な半透明の領域または液面が見られます。下向きの膨らみ、濃い影の端、真ん中のガス、右側後部側面の異常、肝臓の隆起または実質的な影は腫瘍と誤診される可能性があり、より明確な診断のために、胃管または経口造影剤に入れることができます胃管または造影剤が胸部の患部に見られる場合、診断が確立され、新生児のban検査が禁止され、診断はCTによって行われます。
鑑別診断
鑑別診断では、putの腫れ、先天性肺水疱症、先天性心疾患、胸水、肺の炎症と区別する必要があります。
特に、先天性の腫脹は、muscleの筋肉層とコラーゲン線維層の不足によって引き起こされます。は腹膜で構成される半透明の薄膜になり、臨床症状も呼吸困難を引き起こすことがあります。 flatと平らな胸部および腹部のスクワットを区別することは困難ですが、呼吸運動を観察し、X線スクリーンでscreenの動きを見ると、スクワットの動きがしばしば異常にしゃがむことがあります。つまり、通常の吸入中にinが落ち、通常の吸入中にが腫れます。横方向の横隔膜の筋肉が代わりに上昇し、息を吐くと影響を受ける側の横隔膜の筋肉が減少します。
