亜急性複合変性症
はじめに
亜急性複合変性の概要 脊髄の亜急性複合変性（脊髄の亜急性複合変性）は、亜急性複合変性（SCD）と呼ばれます。これは、不十分なビタミンB12の摂取、吸収、結合、輸送または代謝障害によって引き起こされる中枢および末梢神経系変性の疾患です。 。 病変は主に脊髄の後部、側索および末梢神経に関与し、臨床症状は下肢の深い感覚喪失、感覚性運動失調、痙性麻痺および末梢神経障害であり、しばしば貧血の臨床徴候を伴う。 基礎知識 病気の割合：0.003％-0.007％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：貧血
病原体
亜急性複合変性原因
遺伝的要因（35％）：
最近の研究では、脊髄の亜急性複合変性には独自の免疫学的病因があり、独自の遺伝的品質が重要な役割を果たす可能性が示唆されています。自己免疫機能不全は、壁細胞に対する抗体または内部因子に対する抗体を産生します。 胃粘膜リンパ球浸潤は、胃の酸分泌と内因子の分泌に影響を及ぼします自己免疫性萎縮性胃炎の患者では、抗IF免疫グロブリンはビタミンB12の選択的吸収と密接に関係している可能性があります。
疾患因子（45％）：
胃腸疾患、胃腸切除は、ビタミンB12の吸収に直接影響し、ビタミンB12欠乏症につながる可能性があります。胃部分切除術を受けた患者の15％が有意な血清ビタミンB12レベル、先天性内因子欠乏症またはコバルトの輸送を持っていることを示すデータがあります。アディポネクチン代謝の障害は、ビタミンB12の代謝プロセスに影響を与える可能性があり、母親のビタミンB12が少なすぎるため、母乳で育てられた乳児が病気になることも報告されています。
病因
ビタミンB12は、分子内のコバルト含有量からコバラミンとも呼ばれます。食物中のB12は、タンパク質に結合し、胃で酸加水分解されるか、腸でトリプシンと結合してタンパク質から分離し、胃粘膜細胞から分泌される必要があります。回腸の遠位端で吸収される「内因子」（IF）と呼ばれる特定の糖タンパク質。回腸粘膜を通過すると、ビタミンB12はIFから解離し、血漿中のトランスコバラミンIIに結合してB12を形成します。 -T（II）複合体。血液によって輸送され、細胞表面受容体と結合して細胞に変換し、ヒドロキシコバラミン、メチルコバラミンまたは5'-デオキシアデノシルコバラミンを形成できます。後者の2つに変換され、肝臓に蓄積され、メチルコバラミンはホモシステインのメチル化に関与してメチオニンとテトラヒドロ葉酸を形成し、5'-デオキシアデノシルコバラミンはメチルプロピルを触媒しますアシルCoAはスクシニルCoAに変換されます。ビタミンB12欠乏はメチルテトラヒドロ葉酸、システイン、メチルマロン酸尿症を引き起こし、脂肪酸合成も影響を受け、分岐鎖脂肪酸合成が増加し、ニューロミエリンは正常です。合成形質転換が妨げられる、正常な細胞 神経系の損傷は、主にビタミンB12依存性酵素（メチオニンシンテターゼ）の不活性化によるもので、メチオニン生物を作ると考えている学者もいる合成の削減。
病変は主に脊髄の後部と外側の脊髄にあります。中部と胸部の脊髄が最も早く、最もひどい損傷を受けています。病変が頸部にあるほど、特に細い部分で後部の損傷が少なくなります。下部腰椎の束は錐体路のみを含み、後部の中央白質に卵形の淡い領域があり、周囲の領域に広がってから、外側の脊髄を含みます。重度の場合、皮質は損傷されず、白質には後部の脊髄が含まれます。脊髄の錐体路と小脳路が関与しています。損傷部位でミエリン鞘が腫れて損傷し、その後軸索が変性します。過去には、B12欠乏は脱髄によってのみ引き起こされ、同じ結果が動物実験で見つかりました。 B12欠乏は軸索変性を引き起こす可能性があり、早期治療により完全な回復が達成できることが証明されており、病変は特定の段階で停止できることが示されています。この時点で、軸索は小さな部分でのみ損傷を受ける可能性があり、ミエリン鞘が失われたかどうかは再生できます決定的ではないが、病変の過程で、星状膠細胞反応、急性星状細胞体のわずかな腫脹、豊富さの肥厚、数の増加、慢性発達、グリア線維症の初期損傷、そして最近 病変部のグリア過形成は明らかではありません。少数の患者は、脳の白質の血管の周囲に小さな不明瞭な脱髄があります。病変の特徴は脊髄で見られるものと類似しており、さらに、毛細血管や細動脈の出血や線維化が見られます。
ビタミンB12欠乏が末梢神経変性を引き起こすかどうかについては論争があります。初期の研究では分節性脱髄が示唆されています。最近の報告では軸索変性が優勢であることが示唆されています。異常。
悪性貧血がある場合、骨髄内の巨大赤血球の増殖が優勢であり、周囲の血液は有核赤血球を伴う濃色巨大赤血球貧血です。
防止
亜急性複合変性予防
ビタミンB1およびB12欠乏症を防ぐための合理的な食事、胃の吸収不良および悪性貧血の予防。 通常の食事に注意を払い、主に軽食に基づいた生活習慣に注意してください。
合併症
亜急性複合変性合併症 合併症貧血
ビタミンB12欠乏の程度と患者自身の免疫学的病因により、病気の重症度は異なるため、悪性貧血のさまざまな症状など、症状と徴候は多様であり、病気の合併症とみなすこともできます。
症状
亜急性複合変性症状一般的な 症状めまい便秘転倒しやすい腱反射アジジ運動失調症眠気
男性と女性の両方が関与する可能性があり、通常は中年（40〜60歳）から始まり、主に脊髄、皮質脊髄および末梢神経損傷だけでなく、視神経損傷も症状が徐々に悪化し、精神症状および脳を有する可能性があります症状はありますが、少ないです。
最初に現れる最も一般的な症状は、特に下肢における刺痛、burning熱感、悪寒など、四肢遠位部の全般的な疲労と対称性です。異常な感覚は体幹まで広がり、胸部と腹部に帯状の感覚を生じます。脊髄の側方変性が起こると、2つの下肢が弱くなるか麻痺し、筋肉の緊張が高まり、仙骨反射が甲状腺機能亢進症で、錐体路の徴候が陽性になります。下肢の運動失調、厄介な手足の動き、不安定な歩行、転倒しやすい、目を閉じたり暗闇を歩いているときにより明白になる、筋肉の緊張と腱反射の減少または消失、後期の括約筋症状、手袋または靴下のような分布の浅い感覚は減少または消失し、,腹筋の圧痛と四肢の弱さ、そして臨床徴候の重症度は、末梢神経、後索および錐体路に対する病変の影響の相対的な重症度に依存します。
視神経障害、視力または失明の暗い斑点に加えて、脳神経は一般に影響を受けず、患者の約5％が視神経損傷を持っています。
少数の患者は、疑念、妄想、病、晩期眠気、せん妄、認知症、コルサコフ症候群、または重度のうつ病、さらにはうつ病などの精神症状さえあります。
一部の患者には胃酸欠乏症があり、一部の患者には軽度または重度の貧血があり、周囲の血液が正常な場合もありますが、骨髄に悪性貧血があり、軽度の舌炎、動pit、めまい、下肢の両方の衰弱および軽度の浮腫があります。胃腸疾患がある場合、食欲不振、便秘または下痢があります。
早期治療では、ほとんどの神経学的症状が回復し、2年以上四肢麻痺の患者は効果が低かった。
調べる
亜急性複合変性
1.血液および骨髄：貧血のほとんどはより深刻であり、大きな細胞陽性色素性貧血であり、MCVは増加し、MCHCは正常であり、好中球核が多すぎる、骨髄赤血球の増殖は顕著であり、巨大赤血球、穀物：赤比1：1まで、血液と骨髄の両方が巨赤芽球性貧血を示唆しています。
2.胃液の分析：急速なヒスタミン検査、胃液分析は抗ヒスタミン胃酸欠乏症であることがわかり、抗体は抗胃細胞抗体またはIF抗体を持つ一部の患者で検出できます。
3. Schilingテスト：経口放射性核種57Coラベル付きビタミンB12、尿、便中の含有量の測定は、ビタミンB12欠乏の原因を判定するのに非常に意味があり、より感度の高い検出方法であり、通常の人の吸収は62％ 〜82％、排尿は7〜10％です。
4.血清ビタミンB12の測定：通常の含有量は140〜900 ng / Lで、100 ng / L未満の場合、診断上の重要性があります。
5.尿中のメチルマロン酸の測定：ビタミンB12の欠乏により、メチルマロニルCoAはスクシニルCoAに変換できず、尿中のメチルマロン酸の含有量が増加するため、尿中のメチルマロン酸の測定は病気の診断をさらにサポートするため、現在、簡単で正確な測定方法はありません。
6.脳脊髄液検査に異常はありません。
7.脊髄CT、MRI検査：病変部は、ミエリン鞘の腫れ、破損、兆候を示すことがあります。
8.筋生検は、軸索終末および終板の異常を検出できます。
診断
亜急性複合変性診断
診断
中年発症、亜急性または慢性の経過によると、精神症状、精神衰弱、末梢神経および視神経の損傷、血清ビタミンB12レベルの低下、胃の吸収不良および貧血の変化を伴う典型的な脊髄損傷の症状および徴候がありますシリングテストやその他の補助検査は一般的に診断を難しくすることはありませんが、特に神経学的症状が貧血より早い場合、病気の初期段階で診断は困難です。
鑑別診断
1.脊髄圧迫：神経根刺激の初期症状が発生する可能性があり、長時間続く場合、感覚障害は上行性の発達にあり、一般的に片側から始まり、脊髄と側索が影響を受ける可能性があり、これはブラウン・セカール合成に代表されます。後期には、横方向の損傷、括約筋機能障害、脳と視神経の損傷、脳脊髄液タンパク質の上昇、脊髄MRI血管造影法が診断に役立ちます、一般的な原因は、髄内、外部腫瘍、頸部変形性関節症、頸部脊柱管狭窄症です。
2.多発性硬化症：急性発症、寛解および再発の明らかな病歴、最初の症状は主に視力喪失または複視、眼振、小脳徴候、錐体路徴候、後部機能障害、対称性なし末梢神経損傷、脳脊髄液検査、誘発電位、CTおよびMRIの症状は診断に役立ちます。
3.末梢神経障害：中毒、炎症、栄養不足、血管疾患などによって引き起こされる末梢神経障害は、脊髄の亜急性複合変性の末梢神経損傷と同様ですが、一般に後部または側部の変化はありません。病歴と組み合わされたビタミンB12欠乏症を特定することは難しくありません。
4.脊髄：脊髄の後根と脊髄の後部が関与しており、変性と萎縮があります。A-Luo瞳孔は典型的な兆候です。製錬の歴史と合わせて、血清陽性の梅毒を特定できます。
