異常な血小板凝固促進活性
はじめに
血小板凝固促進活性の紹介 血小板凝固促進活性は異常であり、スコット症候群としても知られており、血小板促進活性のみの欠陥を特徴としています。 この病気は常染色体劣性であり、その病因と病因はまだ解明されていません。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：血栓症
病原体
血小板凝固促進活性の異常な原因
原因：
原因は明確ではありません。
防止
血小板凝固促進活性の異常な予防
通常の生活に注意を払い、タイムリーな治療を時間内に見つけます。
合併症
血小板凝固促進活性の異常な合併症 合併症血栓症
血栓症を誘発する可能性があります。
症状
血小板凝固促進活性の症状症状一般的な 症状分娩後出血月経量抽出後の出血の増加血腫形成
この病気の患者は一般に斑状出血の影響を受けませんが、抜歯、月経過多、分娩後出血、および自発的な骨盤内血腫の後に重度の出血がある場合があります。
調べる
異常な血小板凝固促進活性の検査
1.血清プロトロンビン時間：全血凝固中のプロトロンビン消費量の減少を反映する最も頻繁な異常である血清プロトロンビン時間の延長。この疾患のスクリーニング検査であり、プロトロンビナーゼ活性が低下し、PF3が有効です。下。
2. PF3の有効性は、凍結または解凍後にカオリンなどによって誘発され、結果はすべて低下します。これは、血液凝固プロセスを促進する活性化血小板の能力の低下を反映しています。リン脂質は、Xa因子へのさらなる結合プロセスに特異的に結合します。したがって、リン脂質の欠陥はすべて、測定されたPF3活性の低下を引き起こす可能性があります。したがって、PF3の有効性の判定結果を判断する際には、さまざまな要因に注意する必要があります。
3.出血時間は正常です：凝固メカニズムのみが異常であり、初期止血に異常がないことを示します。
4.血小板の数、形態、接着、放出、凝集は正常でした。
血小板表面のアネキシンVの量は、フローサイトメトリーにより著しく減少しました。
診断
血小板凝固促進活性の診断と鑑別診断
この疾患の診断は主に臨床検査に依存し、出血時間は正常であり、プロトロンビン時間が延長され、プロトロンビン活性が低下し、PF3の有効性が低下して診断されます。
疾患の正常な出血時間、血清プロトロンビン時間の延長、および典型的な皮膚粘膜出血の臨床症状により、他の血小板機能不全疾患と区別することができます。最近、遺伝性出血性疾患の4症例が報告されました。血小板凝固促進活性は異常であり、血小板微小胞の生成欠陥および出血時間はわずかに延長され、他の指標は正常であるスコット症候群との違いは、プロトロンビナーゼ活性が正常であり、PF3が正常であることです。
