ヘモグロビン E 病

はじめに

ヘモグロビンE疾患の紹介 ヘモグロビンE疾患は、グロビン遺伝子の点突然変異によっても引き起こされ、β-グロビン鎖のアミノ酸が別のアミノ酸に置換され、ヘモグロビンの性質と機能に変化が生じます。 基礎知識 病気の割合:0.005% 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:溶血性貧血

病原体

ヘモグロビンE病因

ヘモグロビンEの分子構造はα2β226谷→Lai、HbE疾患はHbEのホモ接合状態であり、HbEは酸化剤に対してわずかに不安定であり、軽度の溶血性貧血をもたらします。

防止

ヘモグロビンE病の予防

通常の生活に注意を払い、タイムリーな治療を時間内に見つけます。

合併症

ヘモグロビンE疾患の合併症 合併症溶血性貧血

軽度の溶血性貧血および肝臓および脾臓の軽度の腫脹、感染および酸化剤への暴露後に貧血が増加した。

症状

ヘモグロビンE病の症状一般的な 症状肝脾腫

軽度の溶血性貧血および肝臓および脾臓の軽度の腫脹、感染および酸化剤への暴露後に貧血が増加した。

調べる

ヘモグロビンE疾患の検査

1.末梢血ヘモグロビンはわずかに減少し、MCVは大幅に減少し、MCHは減少し、MCHCは正常に近づき、血液サンプル中の標的赤血球は増加し、25%〜75%に達しました。

2.赤血球浸透圧脆弱性テストが大幅に減少しました(0.18%から0.24%で完全溶血)。

3.ヘモグロビン電気泳動では、HbEは92%から98%と高く、HbAはなく、HbFはわずかに増加または正常であることが示されています。

診断

ヘモグロビンE疾患の診断と同定

この病気は、主にヘモグロビン電気泳動の結果によって診断されます。

ただし、アルカリ(pH 8.6-8.8)電気泳動の場合、その移動速度はHbA2と同じであり、HbCよりわずかに速いため区別が困難ですが、pH 6.8澱粉ゲルで電気泳動すると、移動速度はHbSと同じであり、HbCおよびHbA2と組み合わせることができます。識別のための分離。

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