ヘモグロビン D 病
はじめに
ヘモグロビンD疾患の紹介 ヘモグロビンDは、実際にはさまざまな異常ヘモグロビンを含んでいます。文字Dは、アルカリpH電気泳動におけるHbS電気泳動の変化を示しますが、溶解度は正常です。HbDPunjabα2β2121→グルタミンは、HbDLosAngeles（α2アミン）、HbDBushman（α2β216→罰金）、HbDWashington（α2β268→Lai）、私の国内モンゴル人患者はHbDα内モンゴル、HbD Baotou、HbDβWulanです。 基礎知識 病気の割合：0.01％-0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：溶血性貧血
病原体
ヘモグロビンD病の原因
異常なαおよびβ鎖（30％）：
化学分析により、HbDにはヘモグロビンのさまざまな特性が含まれていることが示されました。少なくとも11個のβ鎖異常と6個のα鎖異常が見つかりました。最も一般的なHbDパンジャーブはα2β2121バレー→グルタミンで、中国のモンゴル人集団では、HbDα内モンゴルなどのHbDを引き起こすα鎖異常があり、HbDの存在は赤血球の変形能を低下させ、溶血性貧血を引き起こす可能性があります。
病理学 （30％）：
ヘモグロビンD疾患は、グロビン遺伝子の点突然変異によって引き起こされる疾患であり、β-グロビン鎖のアミノ酸が別のアミノ酸に置き換えられ、ヘモグロビンの特性と機能が変化します。ヘモグロビンCはβ-グロビン遺伝子の突然変異です。 β-グロビン鎖の6番目のグルタミン酸がリジンで置換されている異常なヘモグロビン。
防止
ヘモグロビンD病の予防
主にタイムリーに見つかったタイムリーな治療。 通常の生活では、タイムリーな治療のタイムリーな検出。 ヘモグロビンD病は遺伝的変異であるため、環境の観点、つまり表現型に対する環境の影響から考えることができ、さまざまな環境要因は、あなたがあまり心配していなくても、表現型（つまり、形質）に特定の影響を与えます。 注：この効果は必ずしもマイナスではなく、環境への適応の現れである可能性があります。 もちろん、有害な遺伝子変異を防ぐ場合は、通常の生活環境に注意を払い、騒音、放射線、汚染の少ない場所で生活し、良い習慣を身に付ける必要があります。これにより、遺伝子変異の可能性を減らすことができます。
合併症
ヘモグロビンD病の合併症 合併症溶血性貧血
溶血性貧血：赤血球の破壊が加速され、骨髄の造血機能が十分に補償されない場合に起こるタイプの貧血。 骨髄が赤血球生成を増加させることができ、赤血球の生存の短縮を補うのに十分であれば、貧血は発生しませんこの状態は代償性溶血と呼ばれます。
症状
ヘモグロビンD病の症状一般的な 症状
HbD Punjabホモ接合体の症状と徴候には、軽度の溶血性貧血、軽度または中程度の脾腫がありますが、ほとんどの症状と徴候はありません。
調べる
ヘモグロビンD病の検査
1.末梢血：HbDホモ接合体は、軽度の溶血性貧血の検査結果があります。血液サンプルに標的赤血球と球状赤血球が見られます。HbDヘテロ接合ヘモグロビンは正常であり、少量の標的赤血球が見られます。
2.ヘモグロビン電気泳動：HbDはヘモグロビンの95％以上を占め、ヘモグロビン電気泳動はHbDがヘモグロビンの35％〜50％を占めることを示しています。
診断
ヘモグロビンD疾患の診断と同定
診断は臨床症状、特にヘモグロビン電気泳動に基づいています。
アルカリ性pH電気泳動の位置は、HbSの位置と同じです。スコーピオン細胞の形質と区別する必要があります.pHが6.2の場合、HbDおよびHbAの速度はHbSと同じであり、HbSから分離できます。さらに、HbDの溶解度は正常であり、実験は負です。鎌状赤血球形質と区別することもできます。
