異常膵胆管症候群
はじめに
膵胆管異常症候群の概要 異常な膵臓胆管症候群は先天性総胆管嚢胞とも呼ばれます。 これは常染色体劣性遺伝性疾患です。胆汁排泄の閉塞により、脂溶性ビタミンKの吸収が不十分であり、異常な凝固プロセスを引き起こす可能性があります。パイプラインが著しく不足している場合、全身性鬱血などの自然出血として現れることがあります。斑点、血腫、消化管出血、鼻血、関節、筋肉、頭蓋内出血、一部の患者は頻繁な腹痛、血液中の膵臓アミラーゼの増加、および膵炎の他の症状があります。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.005％-0.008％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：鼻血、腹痛、頭蓋内出血
病原体
膵胆管合流症候群の原因
遺伝的要因（45％）：
常染色体劣性遺伝疾患であり、膵胆管の異常に起因する様々な胆管疾患および膵臓疾患が臨床的に注目されているが、分類については異なる意見があり、1985年に宮野武雄は臨床応用のための新しい分類を提案した。この方法は次のように分類できます：タイプI（長い一般的なチューブタイプ）、さらに次のタイプに分けることができます：タイプIa-先天性総胆管拡張（CBDI）と同等の嚢胞性拡張タイプ;タイプIb-紡錘状拡張タイプ（CDBII）タイプ）;タイプIc-胆管拡張なし;タイプII、その他の複雑な合流異常。
ボディファクター（55％）：
胆汁うっ滞とさまざまな程度の肝機能障害により、ビタミンK依存因子と総称される凝固因子II、VII、IX、Xなどが肝細胞で合成され、6人の患者のうち約1人が総胆管に自然穿孔を起こすことがあります。穿孔の原因は、総胆管の自然穿孔である可能性があり、穿孔の原因は、総胆管壁の先天性脱力、狭端、胆汁排泄または二次感染による歪み、膵胆管接合部の奇形、膵液逆流、胆管内圧である高すぎます。
防止
膵胆道異常症候群の予防
この病気は先天性疾患であり、効果的な予防手段はありません。早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
膵胆管合流症候群の合併症 合併症、鼻血、腹痛、頭蓋内出血
全身のうっ血、血腫、胃腸出血、鼻血と関節、筋肉、頭蓋内出血などの自然出血としてしばしば現れ、一部の患者は頻繁な腹痛、血液中の膵臓アミラーゼの増加、および膵炎の他の症状を抱えています。
症状
膵胆管異常症候群の 症状 一般的な 症状胆汁排泄による腹痛の阻止出血性胆管破裂血液消化管出血出血頭蓋内出血
胆汁排泄の閉塞により、脂溶性ビタミンKの吸収が不十分になり、異常な血液凝固プロセスを引き起こす可能性があります。パイプラインの深刻な不足がある場合、全身のうっ血、血腫、胃腸出血、鼻血などの自然出血として現れることがよくあります。関節、筋肉、頭蓋内出血に加えて、一部の患者は頻繁な腹痛、血中の膵臓アミラーゼの増加、および膵炎の他の症状を抱えています。
調べる
膵胆管合流症候群の検査
1。 Bモード超音波検査では、総胆管領域が狭窄した拡大無響領域を示し、ほとんどが球形または楕円形の紡錘形であり、透明な壁と近位端が肝管に接続されていた。胆嚢はしばしば腹部の前壁に押された。石の影と組み合わせます。
2。 正常な肝機能を前提としたX線血管造影では、血管造影の生理学的蓄積は球状または紡錘状の拡張総胆管を示し、PTCまたはERCPを胆管に直接注入して拡張総胆管を示すことができます。
3。 CT検査により、拡張した嚢胞と正常な胆嚢が共存していることが示されました。
4。 MRI検査MRCPでは、総胆管と胆道系全体を球状または紡錘状に表示できます。
診断
膵胆道異常症候群の診断と分化
臨床症状と徴候によると、診断することができ、さらにCT検査、Bモード超音波肝炎、胆管炎およびその他の疾患を除外する必要があります。
肝炎では、胆管炎は病気が特定されるのを待っています。
