致命的な肝内胆汁うっ滞症候群
はじめに
致命的な肝内胆汁うっ滞症候群の紹介 バイラー病としても知られる致命的な肝内胆汁うっ滞症候群;致命的な家族性肝内胆汁うっ滞症候群;黄undの家族性肝内胆汁うっ滞;乳児胆汁性粘性症候群; IV型進行性肝内沈着症状。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：新生児に良い 感染モード：非感染性 合併症：胆汁うっ滞性黄und、致命的な肝内胆汁うっ滞症候群、妊娠中の肝内胆汁うっ滞、新生児持続性胆汁うっ滞性黄und
病原体
致命的な肝内胆汁うっ滞症候群の原因
常染色体劣性遺伝の部門は、胆汁酸代謝、胆汁うっ滞によって引き起こされる輸送および排泄障害を引き起こす先天性の遺伝的生化学的代謝異常による可能性があります。
防止
致死的な肝内胆汁うっ滞症候群の予防
常染色体劣性遺伝、効果的な予防措置なし。 つまり、両親自身の遺伝学に影響されて、それは人間の医学によって変えることができない要因です。 しかし、合理的な遺伝カウンセリング、妊婦の健康管理の強化、高齢女性の妊娠率の低下は、病気を減らすための効果的な手段です。 臨床医は、子供の両親の以前の母体の履歴に基づいて健康アドバイスを提供し、必要に応じて周産期ケアを強化し、出生前診断に積極的に取り組み、発達障害のある子供の出生を可能な限り避けることができます。
合併症
致命的な肝内胆汁うっ滞症候群の合併症 合併症、胆汁うっ滞性黄und、致死的な肝内胆汁うっ滞症候群、妊娠中の肝内胆汁うっ滞、新生児持続性胆汁うっ滞性黄und
多くの場合、患者はいらいら、吸収不良、異形成、くる病およびその他の病気にかかっています。
症状
致命的な肝内胆汁うっ滞症候群の 症状 一般的な 症状脂肪Fat、、脂肪、肝脾腫、過敏性、胆汁貯留、皮膚のかゆみ
この疾患はまれであり、新生児期に黄repeatedが繰り返されます;そして、深化、かゆみ、鼻汁、肝脾腫、脂肪、糞臭および青白。また、生後数ヶ月の黄ja、患者の過敏性不安、吸収不良、異形成、くる病。
調べる
致命的な肝内胆汁うっ滞症候群の検査
血清総ビリルビンの増加、ビリルビンの増加、血清アルカリホスファターゼの増加、コレステロールの正常または減少、プロトロンビン時間の延長、尿中ビリルビン陽性、脂肪球を伴う便。
診断
致命的な肝内胆汁うっ滞症候群の診断と分化
診断
血縁関係のある家族では、乳児の初期段階で再発性黄,、脂肪便、肝脾腫、および小人症を考慮する必要があり、臨床検査と肝生検がこの疾患の診断に役立つはずです。
鑑別診断
他の乳児や幼児の先天性黄undの識別に注意してください。
