縦隔非ホジキンリンパ腫

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はじめに

縦隔非ホジキン悪性リンパ腫の紹介悪性リンパ腫は、ホジキンリンパ腫を除く非ホジキンリンパ腫です。非ホジキンリンパ腫は単純な病気ではなく、形態学的および免疫学的特徴の観点から、非ホジキンリンパ腫はモノクローナル増殖の結果であり、その主要な悪性細胞はリンパ球分化に由来します。生物学、組織学、免疫学における異なるタイプの非ホジキンリンパ腫を決定する分化部位に対応する正常細胞の非常に類似した形態、機能特性、および移動パターンを維持する、進行の異なる段階臨床成績と自然転帰の広範な違い。基礎知識病気の割合：発生率は約0.002％-0.003％です感染しやすい人：特定の人口なし感染モード：非感染性合併症：

病原体

縦隔非ホジキン悪性リンパ腫の原因

（1）病気の原因

一般に、いくつかの理由があると考えられています。

1.ウイルス感染した非ホジキンリンパ腫は地理的に分布しています。1958年にウガンダの子供でリンパ腫のいくつかの症例が発見され、パプアニューギニアでも同様の報告が報告されました。 1977年に、日本の学者は、発疹、肝脾腫、および血清カルシウムの上昇を特徴とするリンパ腫の患者が、後にヒトT細胞白血病/リンパ腫ウイルス（HTLV-1）としても知られるC型逆転写RNAウイルスであることを確認したと報告しました。また、HTLV-2ウイルスは非ホジキンリンパ腫を引き起こす可能性があることも発見されており、HIVウイルスと同様のレトロウイルスであり、最近、AIDS患者のB細胞およびT細胞リンパ腫から新しい患者を分離しました。ヒトB細胞リンパ肉腫ウイルスまたはヒトヘルペスウイルスと考えられるヘルペスウイルスは、EBVとは関連がありません。1984年の研究では、90人のAIDS患者が最終的に非ホジキンリンパ腫、ほとんどすべてのB細胞腫瘍を発症しました。 HIV感染患者ではBリンパ球が過剰増殖しているが、攻撃の原因は不明であるため、エプスタインバールウイルスとサイトメガロウイルスは、HTLV-1感染と同様に考えられる原因と考えられています。

2.遺伝的異常細胞遺伝学的研究により、非ホジキンリンパ腫の患者は染色体異常を有しているため、悪性リンパ腫のリスクが高いグループになります。非ホジキンリンパ腫の最も一般的な染色体転座はtです。（14; 18）（q32; q21）およびt（8; 14）（q24; q32）、染色体構造のブレークポイントの60％以上が14q32に集中しており、遺伝子解析の結果は構造の変化と悪性腫瘍を示すリンパ腫の間には非ランダムな関係があります。

3.免疫不全疾患原発性免疫不全症候群（PIDS）は、ヒトの悪性腫瘍の最も高い危険因子の1つであり、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染に続発する後天性免疫です。同種臓器移植や特定の非腫瘍性疾患によって引き起こされる欠損症、または免疫抑制の持続は、リンパ増殖性疾患の著しい増加を引き起こしました。1990年に国際がん連合は16,000件以上の腎臓移植を報告しました。長期の免疫抑制薬を服用している患者の追跡観察により、非ホジキンリンパ腫のリスクが32倍増加したことが示されました。

（2）病因

縦隔の原発性非ホジキンリンパ腫は主に次の2つのカテゴリーに属するため、別々に説明されています：

1.大細胞リンパ腫大細胞リンパ腫は硬化性びまん性大細胞リンパ腫と呼ばれることもあります。近年、表現型と遺伝子プローブ技術がその起源と分化を追跡し、単一の大細胞組成、大細胞、細胞質を証明するために使用されています。豊富で、核は円形または楕円形であり、クロマチンは明瞭で散在しており、核小体は顕著であり、機械的硬化は少なく、腫瘍壊死に関連している可能性があります。

（1）T細胞免疫芽球性肉腫：末梢T細胞リンパ腫のより多くの特徴を示し、細胞は多核性のように見え、大きな核を有する小さなリンパ球から大きな細胞まで、大きな細胞の細胞質に富む大きい小葉の核、核小体は明らかであり、マトリックスは毛細血管と小静脈に富んでおり、明らかな細網状コラーゲン線維があります。機械的硬化はそれほど明白ではありませんが、濾胞性中心細胞リンパ腫は見られません。絡み合った大きな線維束であるT細胞免疫芽球肉腫は、高度に分化したT細胞抗原を発現できますが、リンパ芽腫の反対であるTdT（初期表現型）は発現しません。

（2）硬化を伴う濾胞性中心細胞腫瘍：全身性濾胞性中心細胞リンパ腫とは異なり、局所性硬化症領域を伴うB細胞表現型であり、この腫瘍は女性に多くみられ、約30歳（多くの非ホジキンリンパ腫は50歳から60歳で発生します）、しばしば上記の大静脈閉塞およびリンパ腫の症状を伴い、縦隔周辺に浸潤しやすく、細胞系統はB細胞型であり、分化は著しく異なります表面免疫グロブリン陰性初期B細胞から分化終了時の形質細胞型まで、実際、これらの腫瘍の一部は原発性胸腺B細胞リンパ腫であり、腫瘤は縦隔に位置し、しばしば上大静脈症候群、B細胞型を引き起こします。非ホジキンリンパ腫はどの年齢層でも出現しますが、浸潤性、しばしばより広範な胸腔内および浸潤性がありますが、縦隔占拠は35歳未満の若者でより一般的です。

2.リンパ球リンパ腫リンパ球は、血液学のイディオムに続く長い定評のある用語であり、リンパ球の分化および発達におけるその位置を示すものではありません。狭い意味では、T細胞のごく一部のみを指します「リンパ芽腫」の一般的な特徴は次のとおりです。

1は「リンパ球」に由来します。つまり、成人のリンパ組織には対応する細胞がありません。

2腫瘍細胞は中程度で、細胞質がほとんどなく、核クロマチン、核小体、核分裂像が見やすい。腫瘍細胞の変換率が高いため、病変（腫瘍組織）に「星空現象」がよく見られる細胞破片が点在するマクロファージ）;

3はしばしば末梢血に侵入し、白血病になります。

リンパ芽球性リンパ腫：原発性縦隔腫瘤を呈するリンパ芽球性リンパ腫患者の40％から80％は、一般に胸腺組織に由来すると考えられ、胸腺組織は侵襲的挙動を占める前縦隔であり、骨髄に浸潤し、白血病に進化したリンパ芽球性リンパ腫の特徴は次のとおりです。

（1）発症時に進行病変が存在し、患者の91％がステージIIIまたはIVの病変でした。

（2）初期の骨髄損傷があり、しばしば白血病を発症します。

（3）腫瘍細胞はTリンパ球抗原を示します。

（4）軟膜への早期転移。

（5）最初は放射線療法に反応しますが、ほとんどの患者は再発します。

リンパ球性リンパ腫は、組織学的に、歪んだ核リンパ球型、非歪んだ核リンパ球型、および大細胞型に分類されます。T細胞の中間分化を有する患者は、しばしば縦隔腫瘤、急性Tリンパ球性白血病およびリンパ芽球を有します細胞性リンパ腫の形態学的および臨床的特徴は似ており、患者のほぼ70％が縦隔腫瘤を有しています。

防止

縦隔非ホジキン悪性リンパ腫の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

合併症

縦隔非ホジキン悪性リンパ腫の合併症 合併症

通常、合併症はありません。

症状

縦隔非ホジキン悪性リンパ腫の症状一般的な 症状骨髄損傷胸痛疲労リンパ節腫脹呼吸困難息切れ

原発性縦隔非ホジキンリンパ腫の発生率は20％未満です。Tリンパ芽球性リンパ腫では、縦隔リンパ節腫脹が発生率50％を超える一般的な最初の症状です。ホジキンリンパ腫とは異なり、縦隔腫瘤は大きく、浸潤性の成長、急速な成長であり、しばしば胸水および気道閉塞を伴い、上大静脈閉塞は縦隔非ホジキンリンパ腫、縦隔ホジキンリンパ腫の他の局所症状、原発でより一般的です縦隔の非ホジキンリンパ腫はそれほど一般的ではなく、非特異的であり、非ホジキンリンパ腫はより急性であることも注目に値します。平均症状時間は1〜3ヶ月です。部位の対応する症状として現れる転移。

1.びまん性大細胞リンパ腫これらのリンパ腫は、中心濾胞細胞、Tリンパ芽球、Bリンパ芽球細胞などの異なる種類の細胞で構成され、35歳未満の若い人に発生し、女性は男性よりも多く発生します。患者の75％以上が息切れ、胸痛、咳、疲労不快感、体重減少、上大静脈症候群などの症状と重度の症状を抱えていることがあります。

2.リンパ球性リンパ腫これらのリンパ腫は胸腺細胞に由来し、初期段階で骨髄障害を起こす可能性があります。しばしば白血病を発症します。非ホジキンリンパ腫の小児の33％および成人の5％に見られます。男の子の年齢では、男の子は病気に苦しむ可能性が2倍あり、症状は深刻です。一部の患者は急性呼吸困難を患っており、患者の91％はIII期またはIV期の進行疾患です。

調べる

縦隔非ホジキン悪性リンパ腫の検査

1.片側性非対称リンパ節腫脹、リンパ節間の明確な境界、融合の徴候がほとんどない、縦隔リンパ節の浸潤、傍脊柱拡大、違反としてしばしば現れる上縦隔を含む縦隔非ホジキンリンパ腫のX線検査末梢リンパ節組織は心臓をぼかすため、「輪郭の兆候」は非ホジキンリンパ腫の特定のX線変化を引き起こします。非ホジキンリンパ腫は、単一のリンパ節またはリンパ節群でホジキンリンパ腫よりも一般的です。炎症性非ホジキンリンパ腫は肺病変でより多くみられますが、肺病変では主に下肺野に胸膜下プラークと胸膜下結節が見られ、胸膜下プラークは右側にわずかにぼやけたグループとして現れます。ブロックの影は接線スライス上に明確な湾曲した塊として表示されます。多くの場合、肺裂に隣接して、外側マージンは胸膜表面に付着し、内側マージンは肺野表面に向かって突出します。

2.胸部CTスキャンのCTスキャンも日常的な画像検査であり、胸部CTで不規則なCTが見られ、静脈に侵入して閉塞を引き起こす可能性があります。

3.外傷検査の診断はリンパ節および組織生検に依存します臨床的に高度に疑われる病変が存在する場合、診断切除または縦隔生検が必要です。