中枢神経細胞腫

はじめに

中枢神経細胞腫の紹介 中枢神経芽細胞腫は、側脳室および第三脳室で成長する小細胞ニューロン腫瘍であり、その主な部位は透明な心室中隔(Monro hole)にあり、臨床症状が生じると、腫瘍は非常に大きくなります。主な症状は、頭痛と閉塞性水頭症によって引き起こされる頭蓋内圧亢進の症状です。 基礎知識 病気の割合:0.003% 感染しやすい人:特定の人口なし 感染モード:非感染性 合併症:脳浮腫髄膜炎

病原体

中枢神経細胞腫の原因

(1)病気の原因

1982年に、Hassounらは、神経細胞の起源と考えられているその超微細構造の特異性を初めて発見しましたが、これは神経顕微鏡や光学顕微鏡下の神経芽細胞腫とは異なります。または、小さな灰白質核の顆粒ニューロン。

(2)病因

中枢神経芽細胞腫は胚の神経細胞接着分子を過剰発現しますが、ニューロフィラメントタンパク質と成熟したシナプスを欠くため、その発生は胚のニューロンにおける異常な遺伝子発現とさらなる分化の欠如による可能性があります。

病理学の観点では、腫瘍の主要部分は側脳室に位置し、境界ははっきりしており、一部の側脳室壁は透明transparentと脳梁に由来します。前頭葉に付着したり、前頭葉を侵食することもあります。中脳水道または第4脳室、腫瘍が心室間口を閉塞し、第3脳室または中脳水道が脳室を拡大させ、閉塞性水頭症を引き起こし、腫瘍が球状になり、境界が明確になり、腫瘍の質感が柔らかく、灰色になります赤、石灰化あり。

光学顕微鏡下での腫瘍細胞の形態は、乏突起膠腫の形態と非常によく似ています。区別することは困難です。腫瘍の中には、上衣腫に似た血管周囲の偽ロゼット様構造を含む腫瘍もあります。有糸分裂像、腫瘍壊死または血管内皮増殖がある場合、腫瘍悪性腫瘍を示唆しています。免疫組織化学により、中枢神経細胞腫および歯茎の減少に使用できます。間質腫瘍と上衣腫の分化、シナプトフィシンはほとんどの中枢神経芽細胞腫で強く陽性であるが、グリア線維性酸性タンパク質(GFAP)は陰性であり、さらにいくつかの腫瘍ニューロン特異的エノラーゼ( NSE)陽性染色、少数のシナプトフィジン陰性腫瘍の場合、診断は細胞の超微細構造を観察する電子顕微鏡検査に依存します。電子顕微鏡下では、腫瘍細胞の細胞質に多くの神経分泌顆粒、シナプス、微小管および軸があります。ニューロンのような構造。

防止

中枢神経芽腫の予防

特別な予防策がなければ、中枢神経細胞腫瘍のほとんどは良性の生物学的挙動を示し、ほとんどの予後は良好です。 腫瘍は、心室壁の付着部に浸潤および成長する可能性があるため、腫瘍の完全な手術だけでは腫瘍の再発を防ぐことはできません。 研究では、単独で手術を受けた中枢神経細胞腫の患者は3年以内に再発し、術後放射線療法と組み合わせて、腫瘍が部分的に切除されたとしても、ほとんどの患者は長期的な治癒が得られることが報告されています。 別の研究では、中枢神経細胞の20例が要約されており、3例の外科的死亡を除き、最長の追跡期間は約19年でした。 国内の著者は、側脳室神経芽細胞腫の13例を報告したが、そのうち、術後放射線治療患者の6例は、1年から8年のフォローアップ後に腫瘍の再発がなかった。腫瘍の再発はなく、他の患者は手術後に放射線療法を受けず、腫瘍は16ヶ月後に再発しました。 一般的な中枢神経芽腫の5年生存率は81%であり、カット全体の5年生存率は90%に達する可能性があります。 放射線療法は亜全切除に有効であり、生存期間を延長できます。

合併症

中枢神経細胞腫の合併症 脳浮腫の髄膜炎の合併症

閉塞性水頭症の併発により頭蓋内圧が上昇し、手術を行うと、脳浮腫、術後脳内血腫、神経機能障害、髄膜炎などの合併症が発生する場合があります。

症状

中枢神経細胞腫の 症状 一般的な 症状 敏感な 、強い握り、反射感覚、水頭症、吐き気

中枢神経系腫瘍は、若い人や中年の人によく見られます。発症年齢は一般に15〜52歳です。発症の平均年齢は約30歳です。男性と女性の比率はほぼ同じです。男性と女性の比率は11:9です。男性と女性の比率は0.86です。 1、中枢神経細胞腫の平均期間は3〜7か月です。これは、腫瘍がMonro穴の近くに位置しているためです。頭蓋内圧亢進の症状については、疾患の開始時に臨床症状は明らかではなく、少数の患者は軽度の頭痛または不快感、めまい、めまい、腫瘍成長に伴う頭痛の増加、頭痛が頻繁に起こる、腫瘍成長が心室間孔を塞ぐとき、または第三脳室に入って中脳水道を遮断すると、患者は持続的な頭痛、吐き気、頻繁な嘔吐、不明瞭な視力、さらには失明に転じた。前頭葉への腫瘍の関与、手探り、強い握り反射のために反応しなかった患者もいた。正の前頭葉の正の症状には、嗅覚異常または嗅覚喪失と幻想的な香りがあります。腫瘍が側脳室の三角形にある場合、一部の患者は偏っています。 または部分的な感覚障害、腫瘍脳卒中に起因するクモ膜下出血または無月経の報告があり、ほとんどの患者には局所徴候はなく、最も一般的な徴候は片側不全、部分的な感覚障害および病理学的徴候に加えて視神経乳頭浮腫です。

調べる

中枢神経細胞腫の検査

CTスキャンは、腫瘍が心室の片側または透明なputに位置していることを示しました。心室の境界は明確であり、円形の等尺性密度またはわずかに高く不均一な密度です。腫瘍の半分以上が少し石灰化されていました。石灰化が大きい場合、X線は平らでしたまた、テント上中枢神経細胞腫の増強後、腫瘍は中等度から明らかな増強を示すことがわかります。MRI画像はCTよりも優れており、腫瘍の範囲と位置の診断価値があります。ほとんどの腫瘍は透明な中隔または側脳室壁に関連しています。腫瘍の実質部分のT1Wは同等またはわずかに高い信号であり、T2Wは高い信号であり、腫瘍内の血管の流れが見える。一部の腫瘍はしばしば出血を伴う。常磁性現像剤の静脈内注射後、腫瘍および側脳壁の軽度増強または透明なエナメルが付いています。

診断

中枢神経細胞腫の診断と診断

若年および中年の患者の頭蓋内圧の増加を伴う側脳室腫瘍、特に頭蓋骨のCTスキャンまたはMRI画像は、心房石灰化の患者で考慮されるべきであり、術後の光学顕微鏡検査はグリアの減少と関連しにくい細胞腫瘍の違い、正確な組織診断は、特定のニューロン抗原検査を示すために透過型電子顕微鏡検査または免疫組織化学検査に依存します。

この疾患は、外側糸球体神経膠腫、髄膜腫、上衣腫、上衣下星状細胞腫、星状細胞腫と区別されるべきであり、これらの腫瘍は外側脳室に発生します。臨床症状と徴候を側脳室神経芽細胞腫と区別することは困難ですが、イメージングにより、腫瘍が片側または両側の透明な隔壁に位置し、心室の他の部分に成長し、腫瘍が点状または血小板石灰化を示すことが示唆されます。文献によれば、神経芽細胞腫は、心室のオリゴデンドロサイト腫瘍の発症年齢、性別、病理学的検査と区別することが困難であり、診断は主に電子顕微鏡検査または免疫に基づいています。組織化学検査。

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