ループス腎炎
はじめに
ループス腎炎の紹介 ループス腎炎は、明らかな腎障害の臨床症状を伴う、腎臓のさまざまな病理学的タイプの免疫学的損傷を伴う全身性エリテマトーデス（SLE）を指します。 ループス腎炎（LN）は、SLEの重要な臨床的要素です。 腎障害の臨床症状には、タンパク尿、赤血球尿、白血球尿、尿細管尿、糸球体濾過の低下および尿細管機能不全が含まれます。 腎障害の重症度はSLEの予後と密接に関連しており、腎障害および進行性腎機能障害はSLEの主要な死因の1つであり、十分な臨床的注意を払う必要があります。 基礎知識 病気の割合：0.008％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：大腿骨頭壊死、心血管疾患
病原体
ループス腎炎の原因
遺伝的要因（20％）
SLEの発生は遺伝的要因に関連しており、家族発生率は3％から12％と高く、家族が集まる傾向があります。 SLE患者のHLA系統に関する広範な研究の後、SLEに密接に関連する遺伝子は主にHLAの特定の遺伝子座、特にHLA DR領域にあり、HLA表現型は多型であることがわかりました。 研究では、集団内の半数体HLA B8 / DR2を持つ人々は、細胞および体液に対する過敏性免疫反応を引き起こす可能性が高いことが示されています。これは、TおよびBリンパ球および抗原におけるHLAコード化多型による可能性があります。細胞機能障害のT阻害については、自己抗体とグロブリンが増加しました。 現在、SLE感受性遺伝子はT細胞抗原受容体の異なる構造の遺伝子であると考えられています。 最近の研究では、T細胞B鎖の一部のポリペプチド構造が同じ個人のHLA DRと同時に出現し、SLE発症の可能性が高まることがわかっています。 さらに、SLEには、C2、C1q、C1r、C1s、C4、C5、C8およびBf、TNF、C1エステラーゼ阻害剤欠乏症など、さまざまな補体欠陥もあります。 これらの補体成分または遺伝的欠陥は、補体の従来の活性化経路に影響を与え、感染などの興奮因子に対する身体の感受性を高め、SLE感受性に関連します。
内分泌因子（20％）
SLEは主に女性に影響を及ぼし、出産可能年齢の女性の有病率は同年齢の男性の有病率よりも9〜13倍高いですが、閉経前後の女性の有病率は男性の有病率よりわずかに高いだけです。 したがって、エストロゲンはSLEの発生に関与していると考えられています。 男性または女性のSLE患者に関係なく、16α-水酸化エストロンおよびエストリオールのレベルは有意に増加しました。 女性の避妊薬は、ループス様症候群を引き起こすことがあります。 ヒトと動物の両方の研究により、エストロゲンはB細胞を増加させてDNAに対する抗体を産生し、アンドロゲンはこの反応を阻害することが示されています。さらなる研究が確認されました。
ウイルス感染（20％）
一般的に慢性ウイルス感染症として知られている、電子顕微鏡検査では、パラミクソウイルス核タンパク質と核の核構造に似たSLE患者の組織に管状の粒子状封入体があることがわかりましたが、さらなる研究はこれが非特異的な細胞損傷であることを示唆しています。パフォーマンス。 同様の封入体を持つ一部の人々は、糸球体内皮細胞質、血管内皮細胞およびSLE患者の病変で発見されました。 しかし、ウイルスは封入体様物質を含む組織からは分離されていないため、これらの物質とウイルス感染との関係は確認されていないままです。 SLE患者には、はしか、抗風疹、抗パラインフルエンザ、抗EBウイルス、抗ムンプス、抗粘膜、その他の抗体など、さまざまな高力価の抗ウイルス抗体があります。 ds-DNA、dsRNA、RNA-DNAなどの抗血清抗体も患者の血清中に存在します。 SLEの病因はC型RNAウイルスと密接に関連していることも示唆されています。 一般に、ウイルス感染がSLEの原因の1つである可能性が多く示されていますが、ウイルス感染がSLE患者の異常な免疫調節と自己免疫に関連していることは確認されていません。 さらに、SLEの発症は結核または連鎖球菌感染に関連していることも示唆されています。
薬物因子（15％）
さまざまな薬物がSLEの病因に関連付けられていますが、病因は異なります。
1 SLE症状を引き起こす薬には、ペニシリン、スルホンアミド、フェニルブタゾン、および金製剤が含まれます。 これらの薬は体内に入り、最初にアレルギー反応を引き起こし、次にループスの質を刺激するか、SLE患者の発症を引き起こし、またはSLE患者を悪化させます。薬を止めても病気の発症を防ぐことはできません。
2ループス様症候群を引き起こす薬物には、ヒドララジン、プロカインアミド、クロルプロマジン、フェニトイン、イソニアジド、プロピルおよびメチルチオウラシルが含まれます。 これらの薬物を大量に長期間使用した後、患者はSLEに臨床徴候と検査室の変化を示す可能性がありますが、病因はまだ明らかではありません。 ヒドララジンと可溶性タンパク質の組み合わせは、生体内で自身の組織成分の免疫原性を高めることができます。 そのような患者では、症状は離脱後に自発的に解消するか、いくつかの症状が残ります。 新薬の出現により、薬物を外因性担体として使用して宿主組織決定因子に結合し、自己抗体産生を誘導できることも示唆されています。 したがって、薬物の臨床使用では、薬物誘発性ループスの発生に注意を払う必要があります。
物理的要因（10％）
SLE患者の約1/3は日光にアレルギーがあり、UVは皮膚病変を誘発したり、元の病変を悪化させたりすることがあり、少数の症例は全身病変を誘発または悪化させることがあります。 正常なヒトの皮膚組織の二本鎖DNAは、紫外線照射後に二量体化してチミン二量体を形成し、紫外線照射後の解重合を修復できます。 SLE患者は二量体化DNAの修復に欠陥があり、過剰なチミン二量体が病原性抗原になる可能性があります。 また、紫外線は皮膚細胞を損傷する可能性があり、抗核因子が細胞に入り、核と相互作用して皮膚損傷を引き起こす可能性があると考えられています。 さらに、X線照射、冷たくて強い電気光学照射も、SLE状態を誘発または悪化させる可能性があります。
食事因子（5％）
セロリ、イチジク、ヨーロッパ風防風などのソラレンを含む食品は、SLE患者の光感受性を高める可能性があります。ヒドラジン遺伝子、smoke製食品、食用色素、タバコを含むキノコは、薬物誘発性ループスを誘発する可能性があります。ループスは、L-コンカニンの種子、もやし、その他のさやによっても誘導されます。 カロリーと脂肪酸の摂取を制限すると、狼瘡の重症度が低下する可能性があり、これはSLE患者に有益である可能性が示唆されます。
その他の要因（5％）
アスベスト、シリカ、塩化ビニル、および反応性芳香族アミンを含む染毛剤は、SLEの病因に関与している可能性があります。 重度の身体的および心理的ストレスは、SLEの突然の発症を引き起こす可能性があります。
防止
ループス腎炎の予防
ループス腎炎を防ぐためのいくつかの主要な対策があります：
まず、身体的要因を重視する
全身性エリテマトーデスの発生率は5％から12％であり、一卵性双生児の発生率は69％である。また、黒人およびアジア人の子孫の発生率は白人の発生率よりも高く、これはループスが遺伝的要因の影響を受けていることを示唆していますが、女性はより頻繁であり、テストステロンレベルが低い患者は内分泌因子、特にループス患者のエストロゲンのレベルを示していますループス腎炎の病因と関係しているため、親amongの自己免疫疾患を含む自己免疫疾患の基礎がある自己免疫疾患患者は、非常に警戒する必要があります。病気の場合は、ループス腎炎を予防し、腎障害を引き起こすために積極的に治療する必要があります。
第二に、ウイルス感染を積極的に治療する
近年、ウイルス感染は全身性エリテマトーデスの発生に関連している可能性があることが実験的研究により判明しているため、特に上気道感染などの「小さな疾患」では、さまざまなウイルス感染を積極的に治療する必要があります。 「百の病気の寿命」、多くの主要な病気は風邪と風邪によって引き起こされ、人口を危険にさらします。
第三に、薬物毒性に注意を払う
エリテマトーデスに関連する薬物には、ヒドララジン、プロカインアミド、イソニアジド、メチルドーパ、クロロプロマジンおよびキニジンが含まれます。特に過去には、薬物に関連している可能性があり、アミン、グアニジンのグループは関連しているので、ループスのループス遺伝的基礎を持つ患者のために、これらの薬がエリテマトーデスの患者に持つかもしれない毒性に注意する必要があります。
第四に、太陽への露出を避ける
紫外線はDNAをチミン二量体に変換し、抗原性を高め、全身性エリテマトーデスを促進するため、紫外線照射はループス腎炎の状態を悪化させます。日光への長期曝露は、過度の紫外線曝露による腎障害を軽減します。
合併症
ループス腎炎の合併症 合併症大腿骨頭壊死心血管疾患
感染、心血管合併症、大腿骨頭壊死などの合併症を起こしやすい。
症状
ループス腎炎の症状一般的な 症状肝脾腫腹水症高血圧尿細管性尿路リンパ節腫脹顔面蝶紅斑ネフローゼ症候群浮腫脱毛症血尿
まず、病歴と症状
若い女性でより一般的、軽い無症候性タンパク尿（<2.5g / d）または血尿、浮腫なし、高血圧;ほとんどの場合、タンパク尿、赤血球および白血球尿、尿細管尿またはネフローゼ症候群浮腫、高血圧または腎機能障害では、夜間頻尿がより一般的です;少数の症例では急激な発症があり、腎機能は急速に悪化し、ほとんどの腎病変は発熱、関節炎、発疹およびその他の腎外症状、重篤な症例の後に起こります漿膜、心臓、肺、肝臓、造血器官およびその他の臓器組織に急速に関与し、対応する臨床症状を伴い、出産年齢の女性では腎障害の患者の約4分の1が腎疾患の定期検査を受ける必要があるこの疾患に関連する免疫学的血清学的指標は、1982年にアメリカリウマチ学会により確立された全身性エリテマトーデスの診断基準に従ってほとんど診断されています。
第二に、身体検査が見つかりました
急性発熱がより一般的である;ほとんどの患者は貧血である;顔面の蝶紅斑は特徴的な変化であり、関節の腫れ、脱毛、発疹、心雑音または心膜滲出液、肝脾腫、リンパ節腫脹およびさまざまな程度の浮腫に関連する可能性があるまたは胸部および腹水など
調べる
ループス腎炎の検査
（A）尿ルーチン検査では、さまざまな程度の尿タンパク質、顕微鏡的血尿、白血球、赤血球、尿細管尿を調べることができます。
（B）ほとんどは中等度の貧血、時には溶血性貧血、血中白血球の減少、血小板はほとんど100×109 / L未満、ESRは速い。
（3）免疫学的検査：血清自己抗体が陽性で、γ-グロブリンが有意に増加し、血液循環免疫複合体が陽性であり、特に活動期の低補完性が低く、出血性ループス細胞が陽性であり、皮膚ループス検査が陽性である。
（4）可逆的Ccrを伴う重度の活動性ループス腎炎の減少、血中尿素窒素およびクレアチニンの増加、血中アルブミンの減少または肝機能トランスアミナーゼの増加;末期ループス腎炎Ccrの有意な減少および血清クレアチニン、尿素窒素は著しく上昇しています。
（5）画像検査：B超音波検査では、腎臓の拡大が急性病変を示唆していることが示されています;一部の患者は肝臓、脾腫、または心膜炎を患っています。
（6）腎生検は、病理学的タイプ、病理学的活動および治療計画、および腎障害を最初の症状とする全身性エリテマトーデスを理解でき、腎生検は診断の確認に役立ちます。
診断
ループス腎炎の診断と診断
SLEと明確に診断された患者では、上記の腎障害が存在する場合、ループス腎炎を診断できます。
病理学的分類
世界保健機関にはループス腎炎の病理学的分類が6種類あり、I型からVI型まで、予後は良いものから悪いものまであります。 I型：正常または最小限の病的; II型：メサンギウム増殖性ループス腎炎; III型：限局性増殖性ループス腎炎; IV型：びまん性増殖性ループス腎炎; V型：膜性ループス腎炎;タイプVI：硬化性ループス腎炎。
2.ループス腎炎腎病理学的活動指数
（1）糸球体細胞の増殖変化。
（2）セルロース壊死と核溶解。
（3）細胞三日月;
（4）白金耳現象とガラス状血栓。
（5）糸球体好中球浸潤;
（6）腎間質単核細胞浸潤。
3.慢性インジケーター
（1）糸球体硬化症;
（2）繊維状の三日月;
（3）尿細管萎縮;
（4）腎間質性線維症。
