リンパ管平滑筋腫
はじめに
リンパ管平滑筋腫の紹介 リンパ性平滑筋腫（LAM）は、気管支、リンパ管、小血管の閉塞を引き起こす平滑筋の異常な増殖による進行性全身疾患の原因不明の原因です。 肺は最も感受性が高く、しばしばびまん性間質性肺疾患として現れるため、LAMと呼ばれることはしばしばリンパ管平滑筋腫です。 この疾患は主に閉経期の女性に発生し、臨床的には呼吸困難、自然気胸、乳び胸などの症状がよく見られ、典型的な胸部画像は薄壁の小さな嚢胞のびまん性分布に見られます。 この病気に対する満足できる治療法はありません。 グルココルチコイドと細胞毒性薬は効果がありません。 アングプロゲステロンは月に400mg、2か月に400mg、または毎日10〜20mgですが、効果は十分ではありません。 タモキシフェンとプロゲステロンホルモン放出ホルモンもこの病気の治療に使用されていますが、効果は確かではありません。 プロゲステロンと組み合わせた卵巣摘出による治療は、単一の治療と比較してプラスの効果があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 罹患しやすい集団：閉経期の女性 感染モード：非感染性 合併症：呼吸不全
病原体
リンパ管平滑筋腫の原因
内分泌因子（75％）
LAMの原因は不明であり、多くの事実は、疾患がエストロゲンと関係があるかもしれないことを示唆しています。 この病気は初潮の前には発生せず、閉経後はまれであり、エストロゲンの補給歴がある閉経後の症例もいくつかあります。 肺病変を伴う結節性硬化症の場合、女性には明らかな利点があり、生体組織でもエストロゲンおよびプロゲステロン受容体が確認されています。
しかし、両側卵巣の切除、放射線療法、プロゲステロンおよび他の治療などの抗エストロゲン治療は結果が満足のいくものではなく、リンパ管平滑筋腫症の病因がエストロゲンに関連していることを示し、他の重要な要因が関与しています。 。
肺間質平滑筋過形成に起因する肺嚢胞形成および同様の肺気腫の原因は依然として不明であり、一部の学者は、平滑筋の圧迫および気道の伝導に起因すると考えているが、議論の余地がある。 また、気道の平滑筋過形成における「ボールバルブ」閉塞の形成が、最終的な気腔拡張の主な原因であると考えられています。 エラスチン/α1-アンチトリプシン系の不均衡は、弾性線維の変性につながり、肺嚢胞と肺気腫の変化の主な原因である可能性があります。
防止
リンパ平滑筋腫の予防
自発性気胸または乳び胸を有する若い女性などの効果的な予防措置の一時的な不足は、関連するチェック、早期発見の良い仕事をするために、私または結節性硬化症または腎血管筋脂肪腫患者の家族が高く評価されるべきです、早期治療。
合併症
リンパ性平滑筋腫の合併症 合併症、呼吸不全、乳び胸
この病気の予後は悪く、ほとんどの患者は診断後1〜2年以内に進行性肺機能障害を起こし、最終的に呼吸不全で死亡します。
リンパ管平滑筋腫と組織球症症候群Xの画像所見は類似しており、前者は出産可能年齢の女性でより一般的であり、しばしば乳び胸を伴う。
症状
リンパ性平滑筋腫の症状一般的な 症状呼吸困難胸痛乾いた咳me胸膜心膜滲出乳びたblood
1. LAMの主な症状は、呼吸困難と呼吸困難です。
2.片側性および両側性として現れることがある反復性自然気胸が文献で報告されており、最初の症状として自然気胸の患者の約95％が報告されています。
3.乾いた咳、それほど一般的ではない胸痛、胸の乳びの滲出、bloodの血と喘鳴。
4.肺外症状には、乳び尿、乳び心膜液、乳び腹水が含まれます。
5.その他：一部の患者では、子宮筋腫または腎血管筋脂肪腫が見られ、肺機能の変化：しばしば閉塞性の換気機能障害およびびまん性機能障害。
調べる
リンパ管平滑筋腫の検査
CT
2つの肺は均一に分布しており、境界が均一な透明な円形または多角形の薄い壁で、端は透明です。通常の肺小葉構造は嚢胞腔に沈んでいます。嚢胞のほとんどはサイズが数ミリメートルから5 cm、多くの場合約1 cmで、壁厚は薄いです。均一で、明らかな間質性線維症および結節性陰影はなく、縦隔リンパ節腫脹を伴うことがあり、気胸、乳び胸、肺実質に均等に分布している、末梢肺に発生する傾向がない、滑らかな壁、密度はわずかに高くなっています。
胸部X線
リンパ性平滑筋腫患者の胸部X線写真には大きな違いがあり、初期段階で明らかな異常はないか、すりガラスの影として現れます。 疾患が進行するにつれて、散在性の小さな結節が、不規則な網目と線状の影、およびより均一な分布で、mi粒から中程度の結節または網状結節に徐々に現れます。 これらの影は、複数の嚢胞性過形成を伴う平滑筋によって引き起こされる場合があります。 初期の肺容量は正常です。 病気が進行すると肺野に少量の嚢胞性変化が見られ、嚢胞の直径が1cmを超える場合にのみ胸部レントゲン写真を表示できます。 肺嚢胞が大量にあると、肺気腫と同様に肺容量が大幅に増加する可能性があり、リンパ管閉塞によりキーリーB系統が形成される可能性があります。 同時に、片側性または両側性の胸膜液が見られることがあり、多くの場合、乳びと、大量かつ繰り返し発生します。 乳び胸水は、罹患していない肺の場合にも発生する可能性があり、自然気胸の発生率が高く、腹部後壁にリンパ管造影法を見つけることができます。
胸部CTおよびHRCT
リンパ管平滑筋腫を診断する重要な手段です。 胸部CT、特にHRCTは、一般的な胸部X線写真に不明瞭な肺嚢胞があることを明確に示すことができます。 リンパ性平滑筋腫の肺嚢胞には顕著な特徴があり、それは直径0.5〜5 cmの範囲の肺全体に分布するさまざまなサイズの薄壁嚢胞であり、嚢胞壁の厚さは一般に2 mm未満です。 初期嚢胞は小さく、嚢胞は病気の進行とともに増加します。 このタイプの嚢胞の発生率は100％であり、これはリンパ管平滑筋腫の診断の重要な基礎です。 初期には、患者の約50％がすりガラスを発症しました。 CTでは、5％の結節陰影しか見ることができません。これは、生い茂った平滑筋細胞を取り囲む嚢胞の腫脹によって引き起こされます。 フレーク状の影が表示される場合、出血を示しています。 Sherrierらによって報告された8人のLAM患者のうち4人が縦隔リンパ節腫脹を発見しました。 HRCTによる嚢胞面積の定量的測定は、運動量試験で評価される肺容量、拡散機能、および疾患の重症度の決定と一致するため、HRCTは診断および予後診断に使用できます。 CTまたはHRCTは、腹部、腹腔、腎臓、および骨盤の後壁の病変を検出できます。
肺機能検査
LAMは、網状結節、肺容量の増加、閉塞性または混合性の換気機能障害を伴う間質性肺疾患の数少ない症例の1つです。 LAM肺機能は、総肺容量（TLC）の増加、残留ガス（RV）およびRV / TLCの増加、一般的な気流制限、1秒強制呼吸（FEV1）および肺活量、FEV1 / FVCの減少を示しました。 肺の機械的メカニズムは、平均弾性収縮力の減少と上流抵抗の増加によって特徴付けられ、弾性反跳の損失と肺抵抗の増加は、気流制限を引き起こす可能性があります。
LAMはしばしばガス交換異常を示し、拡散関数（Dlco）は大幅に減少し、PA-aO2は増加します。 ほとんどの患者は、運動量の減少、酸素消費量の減少、および嫌気性領域の減少を経験しています。 運動制限も運動能力に大きな影響を及ぼします。 気流の制限（換気量の減少）と肺血管の機能障害または破壊により、多くのLAM患者は運動能力が著しく損なわれています。
診断
リンパ管平滑筋腫の診断と診断
診断基準
主に臨床症状（出産年齢の女性、気胸の反復エピソード、LAMはしばしば腹部の変化を伴う）+嚢状の特徴（同じサイズ、嚢の外側に嚢がない、嚢に動脈がない、嚢の正常な肺、薄い壁、より均一な分布）+リンパ管平滑筋腫を示す間質性線維症の減少。
鑑別診断
（1）期間終了時の線維性肺胞炎および線維症（ハニカム肺）：その嚢胞性気腔の直径は1mm〜2.5mm、分布は不規則で、壁は厚く、不規則な小葉間肥厚を伴う肺容量の減少、枝の拡大および構造的変形、ならびに末梢胸膜の著しい変化があります。
（2）神経線維腫症：嚢胞性気腔もこの疾患に見られますが、その分布はLAMの分布とは異なり、嚢胞性空洞は肺の先端に位置し、基底線テクスチャーが強化されています。
（3）気管支拡張症：嚢胞腔は気管支に沿って分布し、壁は厚く、多くの場合液面があり、肺周囲の嚢状の影はまれであり、LAMと区別するのに十分です。
（4）肺組織球症X：LAMに似ていますが、嚢状陰影と同時に複数の結節があり、結節に空洞がなく、結節性、間質、結節、および嚢胞に間質性変化があります。病変は主に両方の肺の上葉にあり、乳び胸はありません。
（5）肺気腫：LAMと同様に、特定するのは困難です。 しかし、肺気腫には小葉間中隔肥厚がなく、小葉の低密度領域のほとんどに小葉構造が残っています。中心小葉動脈は低密度の陰影で見られます。一方、LAM嚢はサイズが均一で、均一で薄く、壁が薄く均一です血管陰影は被膜陰影の縁の外側にあり、一般に異常な嚢胞はありません（大きな肺胞の変化に似ています）。 病歴、年齢、性別と組み合わせると、性別を特定するのに役立ちます。
（6）結節性硬化症：全身性疾患であり、肺に浸潤すると、LAMと病理学的に類似しています。 文献では、LAMと共存できることが報告されており、一部の人々は、LAMがイライラするタイプの結節性硬化症であると考えています。 肺の臨床症状は似ていますが、一部の著者は2つの異なる疾患があると考えていますが、それらはイメージングと見分けがつかないものです。結節性硬化症は主に血管平滑筋に関係し、リンパ管およびリンパ節に浸潤することはめったにありません。胸はまれです。 さらに、この病気には遺伝的素因があり、肺の外側に複数の肺外病変があります。
