胎盤部位絨毛性腫瘍

はじめに

胎盤性絨毛腫瘍の紹介 胎盤上皮内絨毛腫瘍(PSTT)はまれであり、生殖期の女性、より多くの場合、無月経、流産、胞状奇胎または満期妊娠後の不規則な膣出血による患者に多くみられます。 PSTTは妊娠後の中間栄養膜細胞の過剰な増殖によって形成される腫瘍です。腫瘍細胞は胎盤移植部位の細胞と類似しています。免疫組織化学は、hPL(胎盤プロラクチン)陽性細胞がhCG陽性細胞および胎盤部位栄養芽細胞腫瘍以上であることを示します。患者の予後は良好で、一部は転移する可能性があります。 臨床的にまれであり、それらのほとんどは臨床的に良性であり、一般に転移せず、予後は良好です。 PSTTは中間栄養膜由来のまれな腫瘍であり、栄養芽細胞偽腫瘍、非定型絨毛癌、絨毛上皮疾患、合胞体腫瘍、または非定型絨毛上皮腫と呼ばれています。 1981年、ScullyらはPSTTと名付けました。 また、胞状奇胎、浸潤性奇胎、第4絨毛腫瘍としての絨毛癌。 疾患のほとんどは良性で、悪性PSTTと呼ばれる転移性疾患により約10%から15%であり、死亡率は20%です。 基礎知識 病気の割合:0.0015% 感受性のある人口:出産期の女性 感染モード:非感染性 合併症:腹膜炎敗血症ネフローゼ症候群脾腫巨大クモダニ

病原体

胎盤性絨毛腫瘍の病因

先天性因子(90%):

胎盤インプラント部位に由来する特殊なタイプの栄養芽細胞腫瘍。 「栄養膜疾患」としても知られる栄養芽細胞腫瘍は、胚性栄養芽細胞の悪性形質転換により形成される腫瘍を指す。 最初に2つのタイプに分けられました。1つは「胞状奇胎」と呼ばれる良性のもので、もう1つは「絨毛ep腫」と呼ばれる悪性のものです。

病理検査

肉眼では、腫瘍は胎盤移植部位にあり、結節性で茶色がかった黄色であり、切断面の腫瘍は子宮筋層に浸潤しています。周囲の組織との境界は不明であり、筋肉層の浸潤の程度は異なります。いくつかのケースでは、腫瘍が子宮の全層に浸透することがあります。 通常、重大な出血はありません。

微視的には、通常の妊娠中、中間栄養膜細胞の機能は、胚体を筋肉層の表面に固定することです。 中間栄養膜細胞が腫瘍増殖性である場合、浸潤は胎盤付着部位の通常の栄養葉上皮に類似しており、栄養葉上皮が活発に成長する典型的な部位にまだ位置しています。 細胞の形態は比較的単純で、ほとんどが単核で、細胞質が豊富で、境界がはっきりしており、明るい赤で、細胞栄養芽細胞よりも大きい。 少数の細胞が多核または二核であり、腫瘍細胞は子宮筋層細胞の間に単一のストリップ状、薄片状、または島状に配置されます。 一般的に壊死と毛羽立ちはありません。 絨毛上皮癌とは異なり、胎盤部位栄養芽細胞腫瘍は、2種類の細胞で構成される単一の増殖性胎盤中間栄養芽層細胞で構成されています。 ほとんどの中間栄養芽細胞の免疫組織化学的染色は、ヒト胎盤乳酸菌(HPL)に対して陽性であった; HCGに対して少数の細胞のみが陽性であった。 いくつかのケースでは、腫瘍細胞が異常であり、細胞が密集しており、有糸分裂像がより一般的であり、広範囲の壊死を伴い、悪性の組織学を示しています。

病理学的特徴

巨大な検査:子宮が拡大し、腫瘍は結節性(直径1 cmから10 cm)、子宮腔に突出するポリープ状(直径1 cmから1.5 cm)、または子宮壁の明らかな塊、または子宮壁にびまん性浸潤していることがあります。宮殿の壁を厚くする明確な境界はありません。 切断面は赤紫色または黄褐色で、柔らかくて粒状で、微小出血を伴うことがあります。 一部の腫瘍は、筋肉層に浸潤して漿膜に拡がったり、広範な靭帯や付着部に拡がったりします。

顕微鏡検査:PSTTは、ほぼ円形および多角形の中間栄養膜細胞で構成され、いくつかは紡錘状、細胞質に富み、好塩基性または半透明であり、核はほとんど単一であり、核膜と核小体は透明で、腫瘍細胞は配置されています。破片とストリップは、広範な筋肉損傷を引き起こすことなく平滑筋線維を分離します;侵入する血管は血管内皮細胞を腫瘍細胞および/または線維組織で置き換え、それらの形態の相対的な整合性を維持し、血管内腫瘍血栓はそうではありません共通。 転移の病理学的変化は、主な病変の変化とほとんど同じです。 転移は、肺、肝臓、脳、膣、腹腔、腎臓、胃、脾臓、およびリンパ節に見られます。

免疫組織化学:上皮由来マーカーEMAおよびCKは陽性であり、それらのほとんどは++以上で強い陽性であった;原始間葉細胞および筋細胞マーカーのVimおよびActは陰性であり、PSTTを非-間葉性非肉腫様腫瘍。 HPLは陽性であり、++以上ではほとんど陽性であるが、HCGは​​個々の細胞に対してのみ陽性であり、この腫瘍の多数の単核細胞は妊娠後期の中間栄養膜に類似しており、HCGが豊富であることが確認されているほとんどまたはまったくありません。

防止

胎盤部位の絨毛腫瘍の予防

治療後のフォローアップ。 患者の血清および尿のHCG測定値は高くないことが多いため、臨床症状および画像追跡の重要性は非常に重要です。

合併症

胎盤部位の絨毛腫瘍の合併症 合併症、腹膜炎、敗血症、ネフローゼ症候群、脾腫

1大出血を制御するのが難しい; 2腹膜炎または敗血症による重度の感染; 3出血、感染および内臓損傷を伴う子宮穿孔; 4急性肺塞栓(急性肺塞栓)、肺動脈に侵入する多数の小さなブドウのビーズは、急速な死を引き起こす可能性があります; 5急性肺右心不全(急性急性肺炎)。

栄養膜腫瘍の胎盤部位の一部は、ネフローゼ症候群、赤血球増加症、脾腫またはクモダニに関連している可能性があります。

症状

胎盤部位絨毛腫瘍の症状よくある 症状無月経月経の流れ膣の不規則な出血

生殖年齢で発生し、満期産、流産および胞状奇胎に続発することがありますが、後者は比較的まれであり、生の妊娠と組み合わされることもあります。 症状は、閉経後に不規則な膣出血または月経過多を示すことがよくあります。 主な徴候は、子宮の均一性が増加または不規則に増加していることであり、子宮外への転移があるのはごく少数の症例で、主に肺、膣、脳、肝臓、腎臓、骨盤および傍大動脈リンパ節が含まれます。 転移が起こると、予後は不良です。 症状と徴候:

1、病歴:一般的にフルターム生産、流産や胞状奇胎に続発し、病気は妊娠と組み合わせることができます。

2、症状:主に不規則な膣出血または月経過多、時には無月経、しばしば貧血、浮腫を伴うとして現れる。 最初の症状として転移症状がある少数の症例。 転移の後半では、肺がより一般的であり、脳と肝臓はより少なくなります。

3、婦人科検査:子宮は妊娠の8-16週のサイズを増加させることができ、不規則またはさらに増加を示します。

調べる

胎盤の絨毛腫瘍の検査

胞状奇胎の空腹または流産、子宮外妊娠後の満期分娩、膣出血および/または転移、ならびに疾患の可能性を考慮した補助検査と組み合わせた対応する症状および兆候によると、最終的に組織学的診断により診断された。 一般的な補助チェックは次のとおりです。

1、血中β-HCG測定:最も陰性またはわずかに上昇。 1 / 3-1 / 2の患者のみが上昇し、β-HCGレベルは通常<3000 IU / Lです。

2、血液HPL:軽度の上昇または陰性。

3、超音波検査:B型超音波は子宮筋壁の低エコー領域を示した、カラードップラー超音波は拡張期コンポーネント支配的な低インピーダンス、血流豊富な腫瘍画像で見ることができます。

4、病理学的検査:一般的に掻爬標本によると、臨床的にしばしば掻爬によって診断された胎盤部位絨毛腫瘍の組織学的診断を行うことができます。

診断

胎盤の絨毛腫瘍の診断と分化

診断

PSTTの臨床症状と画像検査は特異的ではなく、病理学を決定するために診断を補助検査と組み合わせる必要があります。 掻爬および子宮摘出術に加えて、子宮内の血管の異常な分布、子宮内腫瘍に穿孔があるかどうか、および並行生検を検出するための子宮鏡検査および腹腔鏡検査もあります。

鑑別診断

(1)絨毛癌:腫瘍細胞は主に細胞および合胞体栄養芽層であり、出血性壊死は顕著であり、血清HCGは異常に増加し、免疫組織化学的HCGは強く陽性であり、HPLは陰性です。 PSTTの腫瘍細胞は単一の中間栄養芽層細胞であり、出血性壊死はわずかであり、免疫組織化学的HPL-強い陽性、HCG陰性または弱い陽性である。

(2)上皮性絨毛腫瘍:腫瘍は絨毛型の中間型の絨毛細胞に由来します。腫瘍細胞は小さく、多くの場合巣またはストリップを形成し、膨張した結節、免疫組織化学的にHPLおよびメラニンの形で成長します。 PSTTはびまん性が陽性ですが、接着因子は通常局所的に陽性です。

(3)胎盤結節:この腫瘍は、サイズが小さく境界が明確な良性病変です。最近の妊娠とは何の関係もありません。通常、掻爬術、子宮頸部生検、または子宮摘出のその他の理由で発見されます。組織学は、広範な透明な変化で見ることができます絨毛モデルの中間トロホブラスト細胞と混合し、トロフォブラスト浸潤筋層なし、時折または核分裂なし、免疫組織化学的HPLおよびメラニン接着因子は通常、PSTTとは反対に局所的に陽性または陰性です。

(4)正常な胎盤反応:この疾患は、胎盤床に多数の中間栄養膜細胞があり、PSTTの診断標本と区別するのが困難です。HCGの同定が必要です。異常応答者の血清HCG値は数週間後に正常に低下します。落下または上昇しないように続けます。

(5)子宮平滑筋肉腫:この腫瘍はPSTT紡錘状中間栄養芽層細胞と混同されやすいが、平滑筋肉腫筋肉由来の抗体は陽性であり、HPLは陰性である。

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