乏突起膠腫
はじめに
乏突起膠腫の紹介 乏突起膠腫は、神経膠腫の5％〜10％および頭蓋内腫瘍の1.3％〜4.4％を占める乏突起膠細胞に由来します。 ほとんどの乏突起膠腫は、ピーク年齢が50〜60歳の成人に発生します。 ドイツのデュッセルドルト大学神経病理学部は、WHOクラスII乏突起膠腫の患者64人の平均年齢42.6歳を報告しました。 乏突起膠腫の約6％は乳児と小児に発生し、手術時の平均発症腫瘍年齢は10歳、カーテンの下で7.5歳です。 男性の発生率は女性の発生率よりも高く、男性と女性の比率は1.1対3：1対2です。 腫瘍は大脳皮質および大脳半球に発生し、腫瘍の約50％〜65％は額に発生します。 その他の部分は、ユーカリ>頭頂葉>後頭葉です。 小脳、脳幹、脊髄、および原発性軟膜の乏突起膠腫も報告されています。 腫瘍はしばしばゆっくりと成長し、エンベロープを持ちませんが、主に膨張性の成長とゆっくりした成長を伴う正常な脳組織と明確な境界があります。 石灰化の発生率は高く、50％から80％の範囲です。 出血および嚢胞性変化はまれです。 基礎知識 病気の割合：0.001％-0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：吐き気と嘔吐
病原体
乏突起膠腫の原因
オリゴデンドログリオーマとオリゴデンドログリオーマは、エチルニトロソ尿素やメチルニトロソ尿素などの化学発がん物質によって引き起こされるラットで最も一般的な中枢神経系腫瘍の1つですが、これらの物質がヒト神経膠腫の発生において発癌性であるという説得力のある証拠はありません。 個々の乏突起膠腫の症例には過去の放射線治療の履歴がありますが、これらの報告はすべての乏突起膠腫の症例のほんのわずかな割合しか占めていません。 SV40ウイルス配列は、最近3/12の乏突起膠腫で報告されました。 さらに、乏突起膠腫の2/12症例がBKおよびJCウイルスに陽性でした。
しかし、他の著者は、原発性乏突起膠腫および星状細胞腫でJCウイルス配列を検出しませんでした。 したがって、ヒト希突起膠細胞腫瘍におけるウイルスの役割はまだ不明です。
[有機起源]
乏突起膠腫の命名法は主に組織病理学的変化に基づいており、腫瘍細胞の形態は正常な乏突起膠細胞に似ていますが、この細胞起源が真であるかどうかの証拠は限られています。 乏突起膠腫が成熟オリゴデンドロサイトに由来するのか、成熟グリア前駆細胞の腫瘍性形質転換に由来するのかは不明です。 実験的研究は、げっ歯類の中枢神経系組織の発達におけるオリゴデンドロサイトの供給源の1つは、オリゴデンドロサイトに分化することができる二相性前駆細胞（O2-A前駆細胞）であることを示唆しています2型星状膠細胞。 乏突起膠腫および乏突起膠腫は、げっ歯類のO-2A前駆体に非常によく似たヒト前駆細胞の腫瘍形質転換である一般的な前駆細胞に由来しますが、この仮説は確認されていません。
防止
乏突起膠腫の予防 1.楽観的で幸せな気分を維持します。 長期の精神的ストレス、不安、いらいら、悲観などの感情は、大脳皮質の興奮と抑制プロセスのバランスを不均衡にするため、幸せな気分を維持する必要があります。 2、生命抑制は休息、仕事と休息、整然とした生活に注意を払い、人生に対する楽観的で前向きで上向きの態度を維持することは病気を防ぐのに非常に役立ちます。 お茶とご飯の規則を守り、働きすぎず、オープンマインドでなく毎日生活し、良い習慣を身に付けます。
合併症
乏突起膠腫の合併症 合併症、吐き気、嘔吐
悪心および嘔吐の低悪性度神経膠腫は、高悪性度神経膠腫よりも予後が良好であり、平均生存期間は5〜10年であり、10年生存者は5％〜50％を占め、そのうち50％〜75％患者は最終的に病気で亡くなりました。
症状
乏突起膠腫の 症状 一般的な 症状頭蓋内圧亢進運動機能障害感覚障害視覚障害視神経乳頭腫嘔吐てんかんおよびてんかん発作
35-40歳で発生します。 一般的な最初の症状は限局性てんかんであり、局所的な神経機能障害は病変に依存します。 頭蓋内高血圧はしばしば後期に発生し、精神症状も発生する可能性があります。
星状細胞腫に似ており、腫瘍部位とその成長特性に密接に関連しています。 一般的な症状はてんかんであり、これは患者の52〜79％で見られ、神経膠腫におけるてんかんの発生率が最も高く、多くの場合この腫瘍の最初の症状です。 原発性てんかんと間違えられ、長年にわたって遅れている人は、頭蓋内圧亢進の症状が現れるまで発見されません。 片麻痺および部分的な感覚障害は、患者の約3分の1で見られ、主に腫瘍浸潤運動と感覚中枢によって引き起こされます。 精神症状もよく見られますが、これは主に前頭葉の含浸によるものです。 頭痛、嘔吐、視力、乳頭浮腫に加えて、頭蓋内圧の上昇が約1/3を占めました。 他のものは、腫瘍部位に応じて、対応する病変症状を示す場合があります。
調べる
乏突起膠腫の検査
1、CTパフォーマンス：
1は、明確なエッジを持つわずかに密な混合塊であり、嚢胞ゾーンは低密度です。
2腫瘍には石灰化があり、これはストリップ状、斑状、または不規則であり、湾曲したストリップ石灰化が特徴的です。
3腫瘍周囲浮腫は軽く、占有効果は軽い。
4強化スキャンは、腫瘍が軽度から中程度に強化されていることを示していますが、強化されていない可能性があります。非定型の場合、脳梗塞と同様に皮質の密度が低いことがあります
2、MRのパフォーマンス：
1ほとんどの腫瘍の輪郭が見え、浮腫は軽度です。
2腫瘍内のT1重み付けとT2重み付けは、不規則な低信号（石灰化が原因）と見なすことができます。
3ほとんどの腫瘍は斑状で不均一に増強されています。
4悪性浮腫および増強は明らかであり、グレードIIIおよびIVの星状細胞腫と区別することは困難です。
3、巨大な検査
乏突起膠腫の境界線はより明瞭で、柔らかい質感で、灰色がかったピンクです。 腫瘍が広範囲にムコイドである場合、それはゼリーのようなものです。 腫瘍はしばしば大脳皮質および白質に存在し、軟膜浸潤を示します。 石灰化は、特に腫瘍の周囲および大脳皮質の近くで一般的です。 嚢胞性変化および腫瘍内出血も見られます。
4.組織病理学
乏突起膠腫細胞は中程度の密度で、丸く均一な大きさであり、パラフィン切片では、細胞質は腫れて半透明（ハニカム）です。 他の特徴には、微小石灰化、粘液/嚢胞性変化、および密な分岐毛細血管網が含まれます。 重大な核異型とまれな統合失調症は依然としてWHOクラスII乏突起膠腫を診断できますが、著しく活発な有糸分裂、微小血管増殖、または重大な壊死は、腫瘍の進行性WHOクラスIII乏突起膠腫への進行を示します。
細胞性乏突起膠腫は中密度の単一形態の神経膠腫であり、一部の小さな標本では散在性の乏突起膠腫細胞しか示されていないが、典型的な核および脳実質浸潤性の成長によって診断できる。 。 一部の高分化腫瘍組織では、境界がより明確な高密度の細胞結節がしばしば見られます。 腫瘍細胞は形状が丸く、サイズが均一で、通常のオリゴデンドロサイトよりわずかに大きく、深いクロマチンを持っています。 有糸分裂が不足しているか、少ない。 従来のホルムアルデヒドで固定されたパラフィン包埋組織では、腫瘍細胞は急性腫脹により変性し、細胞膜は透明で、細胞質は半透明で、核は中心に位置し、典型的なハニカムのような特徴を生み出します。これは人工的な現象ですが、診断に非常に役立ちます。ヘルプ。 このアーティファクトは、塗抹標本または凍結切片で見られますが、凍結後に高速固定されたパラフィン切片では消えます。
一部の乏突起膠腫には、細胞質、核偏位、およびGFAP陽性の小さな肥満細胞が含まれており、小さな肥満細胞または微小肥満細胞と呼ばれます（以下を参照）。 GFAP陰性のサイン様細胞はまれなケースで見られます。 まれに、大きな兆候のような細胞（抑制された細胞のような乏突起膠腫）が見られることがあります。 一部の乏突起膠腫には、好酸球顆粒細胞が含まれています。 乏突起膠腫は、典型的な密な鶏の爪のような分岐毛細血管網を示しています。 場合によっては、毛細血管間質が腫瘍を小葉に分割します。 腫瘍は出血しやすいです。
石灰化オリゴデンドログリオーマの重要な組織学的特徴は、微小石灰化であり、血管、腫瘍、または腫瘍浸潤脳組織に関連する場合がありますが、これはオリゴデンドログリオーマに固有のものではありません。 。 ニューロイメージングは明確な石灰化を示しますが、不完全な腫瘍標本の組織切片には必ずしも見られません。 細胞外粘液沈着および/またはマイクロカプセル形成が一般的です。
成長モードの乏突起膠腫は、大脳皮質および白質でゆっくりと成長します。 皮質の腫瘍細胞は、血管の周囲および軟膜下のニューロン周囲の衛星現象などの二次構造を形成します。 限局性軟膜浸潤は、有意な線維組織応答を引き起こす可能性があります。 まれな成長モードは、腫瘍細胞が平行に配置され、細長い核が柵状構造を形成し、血管の周囲に偽紫色のグループを形成することです。
5、免疫組織化学
現在、ヒト希突起膠細胞に対する特異的で敏感な抗体はありません。 オリゴデンマは、s-100タンパク質、炭水化物エピトープ、抗lue-7（HNK1、cD57）およびエノラーゼを他の神経外胚葉性腫瘍と共発現します。 GFAPは腫瘍内反応性星状細胞だけでなく、小さな肥満細胞やグリア原線維オリゴデンドロサイトなどの腫瘍性乏突起膠細胞とも反応します。 小さい肥満細胞およびグリア原線維オリゴデンドロサイトに存在するGFAPは、超微細構造研究によって特定されています。 いくつかの研究は、これらの細胞が星状細胞と希突起膠細胞の間の移行であり、希突起膠細胞の発達中の移行細胞相であることを示唆しています。 小さな肥満細胞および/またはグリア原線維オリゴデンドロサイトは予後と関連していません。 乏突起膠腫は波動タンパク質を発現しますが、ケラチンは陰性です。 AEl / AE3などの一部のケラチン抗体は、GFAPを含む他の中間径フィラメントと交差反応する可能性があるため、偽陽性反応を示します。 基本的なミエリンタンパク質（MBP）、プロテオリピッドタンパク質（PLP）、ミエリン関連糖タンパク質（MAG）、ガラクトリピドなど、in vivoおよびin vitroで正常なオリゴデンドロサイトで発現するいくつかの分化抗体が特定されていますガラクトセレブロシド（GC）および硫酸ミルク;一部のガングリオシドおよび炭酸脱水酵素C、2,3環状ヌクレオシド-3ホスファターゼ（CNP）、グリセロール-3-ホスファターゼデヒドロゲナーゼなどの酵素乳酸脱水素酵素（LDH）。 しかし、それらのどれも乏突起膠腫の診断のマーカーとして使用されていません。 それらのいくつかは腫瘍で発現していません（MBPなど）、いくつかは少数の症例でのみ発現しています（MAG、GC、PLP、CNPなど）、またはそれらの発現は乏突起膠腫（炭酸脱水酵素など）に限定されませんC）。
診断
乏突起膠腫の診断と分化
診断ポイント
乏突起膠腫は、その遅い成長、てんかんの高い発生率および石灰化率、および前頭葉のより一般的な病変および精神症状によると、臨床的に最初に診断できますが、他の神経膠腫、特に星状細胞腫との同定は困難であり、正しい同定を得るために組織で検査する必要があります。 CT脳スキャン、MRI、およびその他のX線検査により、病変の位置と範囲を特定できます。
1細胞神経膠腫：まれに、小児および若年者に発生し、80％が30歳で発生し、神経膠腫の発生率が低くなります。
2低悪性度星状細胞腫：多くの場合、体位は深く、腫瘍密度は低く、石灰化は点状または斑状ではなく、一部の患者はより高い腫瘍周囲浮腫を起こします。
3髄膜腫：髄膜または頭蓋プレートに隣接するベース、鈍角の頭蓋骨、局所的な頭蓋骨は増殖性の変化がある場合があり、腫瘍内石灰化はほとんど砂のようなものです。スキャンを強化すると明らかな腫瘍の増強が示されました。
4血管奇形：CTは高密度として示される可能性がありますが、石灰化は比較的まれで、範囲が小さく、多くの場合、質量効果はありません。
鑑別診断
乏突起膠腫の鑑別診断には、明細胞上衣腫、中枢神経芽細胞腫、および胚性異形成神経上皮腫瘍（DNT）などの中枢神経膠および神経腫瘍が含まれます。 乏突起膠腫のようなこれらの腫瘍はすべて、均一な細胞サイズ、核の丸み、および細胞質の透明性を備えた希突起膠細胞様細胞（OLC）の組織学的特徴を有しており、これらの細胞は電子顕微鏡で識別できます。 シナプトフィシンの神経特異的マーカーの免疫組織化学染色は、中枢神経芽腫と乏突起膠腫の区別に役立ちますが、乏突起膠腫のため、シナプトフィシンの判定の陽性結果は慎重に検討する必要があります灰白質はびまん性に浸潤しており、残存神経線維は着色しており、これは腫瘍の着色と誤認されています。 いくつかの最近の研究では、シナプトフィシンやニューロフィラメントタンパク質などの典型的な乏突起膠腫が神経マーカーで染色できることが報告されています。 この局所免疫反応は、神経腫瘍ほど強くなく、拡散していないため、予後とは何の関係もありません。
乏突起膠腫および明細胞髄膜腫の同定は難しくなく、明細胞髄膜腫のPAS染色は陽性であり、上皮膜抗原（EMA）の免疫組織化学染色は陽性です。 間質性乏突起膠腫は転移性（明細胞）がんと非常によく似ていますが、乏突起膠腫とは異なり、転移性がんは周囲の脳組織に接しており、ケラチンやEMAなどの上皮マーカーで免疫組織化学的に染色されます。 。
