原発性側索硬化症
はじめに
原発性側索硬化症の紹介 原発性側索硬化症（PLS）は、para麻痺と正常な感覚を伴う皮質脊髄路の関与を特徴とする運動ニューロン疾患です。 この病気はTCM症候群のカテゴリーに属し、風、腱のleg、肝臓と腎臓の欠乏、筋膜ジストロフィーによって引き起こされます。 31〜60歳の男性でより一般的である；潜行性の発症、遅い進行。 皮質脊髄路への非常にまれな選択的損傷は、手足の運動ニューロンの機能的欠損につながります。 コルチコスピンへの選択的損傷は、手足の運動ニューロンの機能的欠損につながります。 麻痺と対麻痺を特徴とする皮質脊髄路の関与を特徴とする運動ニューロン疾患。 この病気はTCM症候群のカテゴリーに属し、風、腱のleg、肝臓と腎臓の欠乏、筋膜ジストロフィーによって引き起こされます。 31〜60歳の男性でより一般的である；潜行性の発症、遅い進行。 基礎知識 病気の割合：0.0001％-0.0002％ 感受性の高い人：31〜60歳の男性でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
原発性側索硬化症
コルチコスピンへの選択的損傷は、手足の運動ニューロンの機能的欠損につながります。 麻痺と対麻痺を特徴とする皮質脊髄路の関与を特徴とする運動ニューロン疾患。 この病気はTCM症候群のカテゴリーに属し、風、腱のleg、肝臓と腎臓の欠乏、筋膜ジストロフィーによって引き起こされます。 31〜60歳の男性でより一般的である；潜行性の発症、遅い進行。
防止
原発性側索硬化症の予防
焦点は患者のケアにあり、体系的な全体的ケアは治療の成功を確実にする重要な要素です。
合併症
原発性側索硬化症の合併症 合併症
疑似ボール麻痺が発生すると、嚥下困難、発音困難などの症状が発生する場合があります。
症状
原発性側索硬化症の 症状 一般的な 症状下肢または下肢の軟体筋肉の緊張が下肢の筋痙攣を促進する
症状
（1）痙性対麻痺：下肢の対称性は弱くて硬く、歩行時には歩行であり、徐々に両上肢が関与します。 一般に、筋肉の緊張が増し、腱反射が甲状腺機能亢進症になり、下肢がより明白になり、病理学的反射が陽性になります。 後期段階では、尿失禁の可能性があります。
（2）筋萎縮および線維束形成はありません。
（3）客観的感覚は正常であり、無意識の知的変化。
入射特性
（1）中年以降の発症;最初の症状は、両下肢の対称性痙攣、緩徐な進行、進行性および二重上肢、四肢筋緊張の増加、反射亢進および病状、筋萎縮なし、バンドルなし震え、普通の感じ;
（2）皮質延髄変性で偽球麻痺が起こり、情緒不安定、強い泣き声、強い笑い声が伴う;
（3）それらのほとんどは、進行性の遅い疾患であり、長期生存報告もある。
調べる
原発性側索硬化症検査
1.神経電気生理学：筋電図は典型的な神経性の変化です。 安静時には、細動の可能性と正の鋭さを見ることができ、時には振戦の可能性を見ることができます。小さな力が収縮すると、運動単位の電位時間が広がり、振幅が増加し、多相波が増加します。激しい収縮は単純な相を示します。 神経伝導速度は正常です。 運動誘発電位は、上位運動ニューロンの損傷を判断するのに役立ちます。
2、筋生検：診断に役立つが、特異性がない、初期の神経原性筋萎縮、光学顕微鏡検査後期および筋原性筋萎縮は特定が容易ではない。
3、その他：血液生化学、CSF検査、異常なし、クレアチンホスホキナーゼ（CK）活性は軽度の異常である可能性があり、MRIは脊髄および脳幹萎縮のいくつかの症例が小さくなることを示すことができます。
診断
原発性側索硬化症の診断と分化
診断
1.神経電気生理学：筋電図は典型的な神経性の変化です。 安静時には、細動の可能性と正の鋭さを見ることができ、時には振戦の可能性を見ることができます。小さな力が収縮すると、運動単位の電位時間が広がり、振幅が増加し、多相波が増加します。激しい収縮は単純な相を示します。 神経伝導速度は正常です。 運動誘発電位は、上位運動ニューロンの損傷を判断するのに役立ちます。
2、筋生検：診断に役立つが、特異性がない、初期の神経原性筋萎縮、光学顕微鏡検査後期および筋原性筋萎縮は特定が容易ではない。
3、その他：血液生化学、CSF検査、異常なし、クレアチンホスホキナーゼ（CK）活性は軽度の異常である可能性があり、MRIは脊髄および脳幹萎縮のいくつかの症例が小さくなることを示すことができます。
鑑別診断
1.脊髄空洞症：分節感覚分離により、脊髄空気血管造影は脊髄の対称性拡張を示した。
2.脊髄腫瘍：しばしば根の痛みまたは伝導ビームの機能障害、しばしば非対称性、脳脊髄液検査におけるタンパク質含有量の増加、脊髄造影およびMRIが同定に役立ちます。
