I型免疫芽球性リンパ節腫脹
はじめに
I型免疫芽球性リンパ節腫脹の概要 免疫芽球性リンパ節腫脹（免疫芽球性リンパ節腫脹）は、自己免疫に関連するリンパ芽球の過剰増殖によって引き起こされる過免疫疾患であり、血管免疫芽球性リンパ節腫脹、血管免疫芽球性リンパ節とも呼ばれます。この病気は、異常なタンパク血症とびまん性形質細胞肉腫を伴います。 基礎知識 病気の割合：0.005％-0.008％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：結節性紅斑、血管浮腫、肝腫大、重症筋無力症、アミロイドーシス
病原体
I型免疫芽球性リンパ節腫脹の原因
（1）病気の原因
この病気の原因は不明です。この病気はウイルス感染と関係していると考える人もいます。リンパ節でエプスタイン・バーウイルスのDNAを検出した患者もいます（PCR法）。一部の人は、人工細胞リンパ腫ウイルスのサブタイプの感染により、体の免疫機能が異常であると考えています患者のリンパ節生検とエイズ組織学は類似しているため、この病気につながります。
（2）病因
患者のT細胞サブセット分析により、この疾患はT細胞病変であることが判明しました。場合によっては、抑制性T細胞（TS）の数が増加し、その一部は主にT細胞（TH）を増加させました。また、2つあります。これらのT細胞はB細胞刺激因子を産生し、B細胞増殖を促進し、免疫グロブリンを分泌します。
1.体内での免疫グロブリン産生の異常な増加、患者の年齢は大きく、感染しやすく、しばしば自己免疫性溶血性貧血を伴い、T細胞およびB細胞の機能障害を示します。患者のうち、44人がT細胞受容体Bモノクローナル再配列を、19人がT細胞受容体Bと免疫グロブリン遺伝子生殖細胞系特徴を、11人がT細胞受容体Bと免疫グロブリン遺伝子再配列を有していた。 1つのケースは、免疫グロブリン遺伝子の再編成でした。
細胞性免疫は、自己免疫組織の損傷を引き起こす主なメカニズムです。多くの臓器系がこの疾患に関与していますが、リンパ節が支配的で特徴的な病変を持っています。リンパ系器官または他の組織に存在する抗原に対する全身抗原または免疫チャレンジの発現。
2.病理学：リンパ節構造のすべてまたは大部分が破壊され、胚中心は消失しますが、一部は見えたままで、エンベロープおよび嚢外組織のすべてまたは一部に形質細胞様細胞が浸潤します。
（1）血管過形成：リンパ節の副皮質領域、髄質領域には明らかな毛細血管後の静脈過形成があり、その一部は分岐しており、PAS陽性の非晶質物質が血管壁に沈着し、内皮細胞が増殖および膨張し、一部の血管があります空洞は塞がれているようです。
（2）免疫反応性細胞の浸潤と増殖：これらの細胞は、免疫芽細胞、形質細胞様免疫芽細胞、形質細胞および類上皮細胞であり、免疫芽細胞はサイズが大きく、15〜25μm、多角形、および細胞質です。さらに、HE染色は二重染色または好塩基性、メチルグリーンピペラジン染色は陽性（赤）、ギムザ染色は好塩基性、スカイブルー、大きい、円形または楕円形、わずかに偏っている核膜は厚く、クロマチンは細かく網目状になっていて緩んでおり、核内または核膜の近くに1〜3個の好塩基性の円形核小体があります。
（3）PASおよび酸性ムコ多糖染色は、細胞間のアモルファス物質の沈着において陽性であった。
肝臓、脾臓、骨髄、皮膚にはしばしば同様の変化がありますが、リンパ節ほど典型的ではなく、肺組織の外観はびまん性結節、顕微鏡的肺胞中隔および間質性びまん性リンパ球、形質細胞および免疫芽細胞浸潤です少量の線維症、肺胞収縮、過形成上皮ライニング、マクロファージ数の増加、内膜浸潤による気管支狭窄、免疫蛍光染色により、肺胞壁全体が細胞内IgGおよびIgM沈着に特異的であることが示されました。
防止
I型免疫芽球性リンパ節腫脹の予防
体の免疫反応を誘発しないようにするあらゆる努力が、自己免疫疾患の予防の鍵です。
1.病気の要因を取り除き、軽減または回避し、生活環境を改善し、良好な生活習慣を身に付け、感染を防ぎ、食品衛生に注意を払い、合理的な食事を取ります。
2.運動を強要し、病気に耐える体の能力を高め、過度の疲労や過剰な摂取を避け、喫煙とアルコールをやめます。
3.早期発見と早期診断と治療、病気との闘いへの信頼を確立し、治療を順守し、楽観主義を維持します。
4.ウイルス感染の予防とレンサ球菌感染の予防は、自己免疫性リウマチ性疾患と併存疾患における重要なリンクです。
合併症
I型免疫芽球性リンパ節腫脹の合併症 合併症結節性紅斑血管浮腫肝腫大重症筋無力症アミロイドーシス
1.痛みのない結節性紅斑、まぶたの浮腫、血管浮腫、陰茎および陰嚢の浮腫によって複雑になることがあります。
2.肝腫大、滲出性胸膜炎、多発性神経根炎、筋力低下および耳鼻咽喉病変、自己免疫性甲状腺炎、皮膚血管炎、アミロイドーシス、混合クリオグロブリン血症も合併します。
症状
I型免疫芽球性リンパ節腫脹症状一般的な 症状不規則な熱と高熱の緩和熱斑点状丘疹過度の熱呼吸困難胸痛かゆみアミロイドーシス陰茎および陰嚢浮腫
1.発熱：患者の3分の1がさまざまな程度の発熱、大部分は中程度または高熱、発熱タイプはほとんど緩和熱ですが、保温、不規則な熱、断続的または継続的な発熱後多くの発汗を伴う。
2.リンパ節の拡大：限局性リンパ節腫脹から始まり、最も一般的な部位は頸部または鎖骨であり、その後顎下窩またはx窩が続きます。これらは後に全身性リンパ節腫脹、表在リンパ節および深部に発生します。リンパ節が関与する可能性があり、腫れたリンパ節の前または間に高熱が発生する可能性があります。リンパ節が拡大した後、体温は正常に戻ります。腫れたリンパ節は柔らかく可動性であり、直径は一般に3〜4 cmを超えません。
3.皮膚病変：患者の約半数は、他の症状や徴候の前または同時に発生する可能性のある皮膚病変を持っています。皮膚病変のある患者は、ペニシリンが最も多く、サルファ剤などが続く有用な薬の歴史があります。アスピリンなどの薬物、皮膚病変は主に掻uri性発疹またははしかのような発疹として現れ、少数の患者は小さな痛みのない結節性紅斑を発現し、主に顔面および体幹に分布し、他の皮膚病変は顔面およびまぶたの浮腫、血管を有する神経障害性浮腫、陰茎および陰嚢浮腫。
4.肝脾腫：3/4の患者は大きなliver骨、通常rib骨の下3〜4 cm、圧痛、滑らかな表面、約半数の患者は軽度から中程度の脾腫、および肝腫を患っています。
5.肺と胸膜：さまざまな程度の咳、咳、胸の痛み、呼吸困難として現れ、呼吸器症状は原発性疾患によって引き起こされ、二次感染によって引き起こされる場合もあり、胸痛と滲出性胸膜炎として現れます。
6.その他：少数の患者は、複数の神経根炎、筋力低下、およびENT病変を有することがありますが、この疾患は自己免疫疾患であるため、最も一般的なコンデンシンである他の多くの自己免疫疾患と重複する可能性があります。溶血性貧血、クームス試験陽性溶血性貧血、続いて粘液性浮腫を引き起こす可能性のある自己免疫性甲状腺炎;皮膚血管炎、アミロイドーシス、混合クリオグロブリン血症と組み合わせることができます。
調べる
I型免疫芽球性リンパ節腫脹の検査
1.血液ルーチンおよび赤血球沈降速度：ほとんどの患者は中等度または重度の貧血であり、それらのほとんどは溶血性貧血であり、好酸球増加を伴う白血球が増加することが多く、患者の約3分の1は絶対リンパ球数が1×109 / L未満です時には血小板が減少し、赤血球沈降速度が増加します。
2.尿ルーチン：蛋白尿、血尿、尿細管尿は、混合クリオグロブリン血症またはアミロイドーシスの患者に発生する場合があります。
3.生化学検査：患者の1/4が血清LDHを上昇させ、一部の患者はリゾチームを上昇させ、アルブミンが減少し、グロブリンが上昇しています。
4.免疫学的検査：活動期間中、ガンマグロブリンが増加し、それらの半分は多系統高ガンマグロブリン血症、主にIgG、IgMの増加、クームテスト、寒冷凝集素、リウマチ因子陽性、E-ロゼット試験では、リンパ球形質転換試験とDNCB試験がほとんど減少しました。
5. X線検査：胸部X線写真は、縦隔および肺門リンパ節の中程度の拡大を示し、肺実質の浸潤および肺のびまん性、網状または結節部を示します。斑状の影、または少数の患者が胸水（片側性または両側性）を起こすことがあります。
6.リンパ管造影：泡沫状の外観を伴う内臓リンパ節をより多く示す。
診断
I型免疫芽球性リンパ節腫脹の診断と分化
診断基準
臨床的には、中年および高齢の患者は急性発症し、全身性リンパ節腫脹、肝脾腫、時には発熱および発疹を伴い、赤血球沈降速度を伴い、ガンマグロブリンは有意に上昇します。つまり、疾患が強く疑われるべきです。リンパ節生検を実施する必要がありますLuksが提案する病理学的基準は次のとおりです。
1つの小さな血管は、分岐過形成、肥厚した壁、陽性のPAS反応を示した。
2つの免疫芽細胞と形質細胞が増殖します。
3リンパ球の減少と細胞間好酸球沈着、上記の変化は病変全体のリンパ節に見られ、疾患に特有で、上記の3つの典型的で明白な病変は免疫芽球性リンパ節腫脹と診断されます。
病変が典型的でない場合、Luksは次の2つの追加条件を提案しました。
1病変はリンパ節全体に影響を及ぼし、瘢痕形成とリンパ濾胞は消失します。
2病変全体に関する限り、リンパ球減少症の特徴があります。
鑑別診断：
1.悪性リンパ腫：特にこの疾患の臨床症状に類似したホジキン病、スターンバーグリード細胞によるリンパ節生検、免疫細胞増殖なし、PAS染色陽性の免疫リンパ球性疾患、肥厚した壁と間質性PAS陽性好酸球性無定形沈降トライアドを持つ分岐小血管の増殖の同定の主要なポイントです。
2.薬物反応：薬物反応と疾患の臨床症状および徴候はまったく同じである可能性がありますが、薬物反応は一般に有意な高ガンマグロブリン血症ではなく、貧血もまれであり、リンパ節生検には血管増殖およびさまざまな免疫応答細胞もありません過形成。
3.巨大リンパ節過形成：リンパ節過誤腫とも呼ばれ、リンパ節炎症性反応性過形成の特殊なタイプであり、この疾患に似た臨床的特徴がありますが、発症年齢は軽く、質量は胸部、特に縦隔で一般的です直径が10cm以上に達する可能性があり、病理学は主に形質細胞増殖であり、リンパ節構造は正常または部分的にのみ破壊され、増殖血管は卵胞胚中心に集中し、血管は透明に変性します。
4.特発性高ガンマグロブリン血症：主に若い男性に見られ、臨床症状は疾患に非常に類似しており、血清中にMタンパク質はなく、リンパ節生検の病理学的変化は形質細胞の明らかな増殖であり、発毛の軽度の過形成があり得る。しかし、リンパ節構造は基本的に無傷です。
5. Oehlert慢性多能性免疫過形成症候群：この疾患との臨床的および病理学的類似性、病理学では、カプセルおよびカプセルの周囲に壊死性血管炎があり、リンパ節の小さな動き、静脈内炎症性の変化は、髄質および副皮質領域に影響を及ぼすことがあり、リンパ節外の中および小動脈はびまん性塞栓症および分節壊死です。
