小児血管網状腫
はじめに
小児の血管網状腫の概要 血管網膜腫は、中胚葉細胞の胚性残存組織に由来し、頭蓋内の真の血管腫瘍です。 嚢胞性と充実性の2つのタイプに分けられ、臨床症状は腫瘍の位置と性質によって異なります。 他の臓器に血管腫または赤血球増加症があり、脳および脳に再発腫瘍がある患者は、フォンヒッペルリンダウ病と呼ばれます。 基礎知識 病気の割合：0.004％-0.01％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：水頭症の運動失調
病原体
小児の血管網状腫の原因
（1）病気の原因
血管網状腫の家族歴は4〜20％で、原因は不明です。
（2）病因
血管網状赤血球は、中胚葉と上皮組織成分との統合中に障害が発生します。これは、血管と実質の間の継続的な統合の欠如によるもので、胚は胚の3か月目に小脳に参加したために小脳で発生する傾向があります。開発では、このタイプの腫瘍は、第4脳室の脈絡叢を形成する血管に由来します。Sabinは、血管網状組織は間質分化によって引き起こされ、血管、原始血漿および赤血球を生成すると考えています。腫瘍では、血管の形成が最初に明らかです。細胞質液胞は徐々に液化され、結果は元の血漿になり、それによって腫瘍嚢胞液が元の血漿であることを確認します。
腫瘍の肉眼は嚢胞性または嚢胞性である可能性があり、腫瘍の嚢胞性変化もあります。腫瘍は透明で紫色であり、質は厳しいです。直径は異なります。脳組織と密接な関係があります。血管拡張、茶色がかった黄色のヘモシデリンはカプセルと腫瘍結節の壁に沈着する可能性があり、腫瘍の80％は嚢胞性であり、特に脳血管嚢胞性変化がより一般的であり、カプセルには黄色または黄褐色が含まれています液体の大部分は10〜100 mlです。嚢胞液のタンパク質含有量は高く、ゼリー試料に固化しやすいです。嚢胞液のタンパク質含有量は100 mlあたり最大3〜4 gです。腫瘍滲出液であり、腫瘍嚢の内壁は滑らかです。血管が豊富な腫瘍結節、1/4の腫瘍は実質的であり、血液供給は非常に豊富で、類洞、赤い腫瘍結節は嚢に突き出ており、大きさは約2cmですが、一部の腫瘍結節は1cm未満であり、一部は嚢にさえ隠されています壁では、見つけるのは簡単ではありません。固形腫瘍は大きく、個々の直径は10cmに達することがあります。紫色、明るい赤色、黄色、柔らかく、血液が豊富で、出血しやすく、周囲の脳組織で明確に定義されています。ほとんどの場合は単一です。毛髪腫瘍、さらに多くの場合 腫瘍は脳のさまざまな部分に分布しています。
顕微鏡下では、腫瘍システムは、さまざまなサイズの若い血管細胞と血管腔とその間の網状細胞、主に毛細血管、それらの間に海綿状の血管、赤血球で満たされたチューブ、およびいくつかの大きな血管と類洞と血管網の間には多くの血管母細胞があり、これらの細胞はさまざまなサイズ、多角形、三角形、円形、楕円形、不規則で、豊富な細胞質と液胞（泡）があります。リピドイドを含み、より大きな泡沫細胞を形成し、偽黄色腫瘍細胞としても知られており、円形または楕円形であり、深く染色されておらず、減数分裂および多形核はまれであり、時には巨核球が形成され、組織は腫瘍内に発生します血管壁の変性と硝子体の変化のため、腫瘍には嚢胞性の変化が多く、カプセルのサイズが異なり、大きな嚢胞に融合することがあり、炭酸銀網状染色は多くの微細な銀繊維を示し、これは細胞の周りの多くの網状繊維に見られます。血管と被膜の壁は線維性グリア細胞で構成されており、腫瘍細胞で核の異常が発生し、核が増加し、多核巨細胞が存在します。 腫瘍が悪性になり、個々の腫瘍組織は、正赤血球芽細胞を含む、外側の骨髄の中心に散在見られました。
電子顕微鏡下では、若い毛細血管は内皮細胞で覆われ、細胞体は内腔に突き出します。間葉細胞の細胞質には多くの網状物質が含まれ、多くの丸い膜で覆われた体があります。細胞質に加えて、チモーゲン粒子は、元のパルプ繊維の分布にも見られます。
実質血管の網状組織の肉眼的および組織学的形態は、血管芽細胞性髄膜腫および腎臓の副腎アデノイド癌の形態と非常によく似ています。電子顕微鏡検査により明確な区別が得られます。配置されているのは、細胞質に顆粒がなく、副腎様癌細胞にチモーゲン顆粒がなく、カプセルを含む顆粒がなく、血管網状腫には見られない多数のグリコーゲン顆粒のみです。
悪性の血管母体腫瘍はまれであり、細胞は顕微鏡下で活発に分布しています。多数の細胞分裂が現れ、血管が減少し、成長速度が速く、外膜と血管内皮細胞の悪性腫瘍を形成します。
血管網状腫は、病理学に応じて4つのタイプに分類できます。
1種類の毛細血管：毛細血管、しばしば巨大な嚢胞、
2細胞型：あまり一般的ではないが、主に細網内皮細胞、血管が少ない、嚢胞形成がない、
3スポンジタイプ：主成分は、異なる口径の血管または正弦波です。
4混合タイプ：上記の混合タイプ。
防止
小児の血管網状腫の予防
この病気の病因は不明です。腫瘍の一般的な予防手段を参照し、腫瘍の危険因子を理解し、腫瘍のリスクを減らすための対応する予防および治療戦略を策定します。腫瘍を防ぐための2つの基本的な手がかりがあります。体が抵抗を改善するのを助けることができる、これらの戦略は以下の通りです：
1.有害物質の回避は、有害物質への暴露を回避または最小限に抑えるのに役立ちます。
2.腫瘍に対する体の免疫力を向上させると、体の免疫系とがんの改善と強化に役立ちます。
（1）有害物質の回避：環境要因、ライフスタイル、活動習慣、社会的関係など、腫瘍発生に関連するいくつかの要因が発症前に防止されます。
現在のがん予防の取り組みの焦点は、まず、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因に焦点を合わせて改善する必要があります。がんの発症の可能性を減らします。
（2）免疫力の改善：免疫システムの機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、健康的なライフスタイル、良好な感情状態の維持、適切な運動により、身体の免疫システムを最適な状態に保ち、腫瘍を予防し、他の病気の発生を防ぐことも有益です。
合併症
小児血管網状赤血球合併症 合併症水頭症の運動失調
水頭症、運動失調、その他の血管腫や多血症の臓器ではさらに複雑になる可能性があります。
手術を行うと、次の合併症が発生する場合があります。
1.頭蓋内出血または血腫は術中止血とは関係ありません。手術用顕微鏡の適用と手術技術の改善により、この合併症の発生頻度は低くなりました。傷は慎重に止血されます。頭蓋骨を閉じる前に繰り返し灌注することで手術を減らすか回避できます。頭蓋内出血後。
2.脳浮腫と術後の高い頭蓋内圧は、脱水薬で頭蓋内圧を低下させ、糖質コルチコイドは脳浮腫を緩和します。
3.神経機能の喪失は、手術中の損傷の重要な機能領域と重要な構造に関連しているため、手術中の損傷は可能な限り避ける必要があります。
症状
小児の血管網状組織の 症状 一般的な 症状感覚障害首の強直性複視の逆転頭蓋内圧の上昇小脳徴候運動失調強制的な頭部嚥下障害めまい
家族歴があり、これはすべての年齢で発生する可能性があります。子供はより一般的です。腫瘍は嚢胞型と固形型に分けられます。腫瘍の歴史はさまざまで、固形腫瘍の成長は数年以上続くことがあります。時間、嚢胞時間は短く、数週間、数ヶ月、または数年になることがありますが、突然の腫瘍嚢胞性変化または腫瘍発作が急性である場合があり、後頭蓋窩腫瘍は第4脳室を圧迫しやすく、脳脊髄液循環閉塞を引き起こします、疾患の経過も短く、腫瘍が小脳半球に位置している場合、頭蓋内圧の増加と頭の位置の強制を伴う小脳症状がしばしば見られます。視力低下、症例の80％での嘔吐、視力低下が30％を占め、頸部硬直が11％を占め、しばしば眼振、運動失調、歩行不安定、複視、めまい、視力喪失、脳神経の後部群を伴う小脳腫瘍麻痺など、個々の症例は、対応する症状と身体の位置に応じて、嚥下障害、咽喉ho、しゃっくり、咽頭反射の消失、ダイエット咳など、大脳半球にある髄質症状を呈します 、麻痺、片側性の感覚障害、半盲、少数の発作の程度が変化した可能性があります。
さらに、臨床症状は病理学的タイプに関連しています。毛細血管や混合腫瘍はより大きな嚢胞を形成する傾向があります。頭蓋内圧亢進の症状は急速で、病気の経過は短く、強迫性の頭と脳幹の症状を起こしやすいです。組成は高く、病気の経過はゆっくりと進行し、症状は後で現れ、スポンジ型は腫瘍内出血を起こしやすく、病気の経過は短く、症状は変動し、しばしば突然悪化する可能性があります。 。
身体検査では、脳神経障害、三叉神経感覚、III、IV、VI脳神経部分麻痺、眼底に視神経乳頭浮腫がある患者の90％、いくつかの症状に起因する目に見える網膜血管腫または腫瘍出血、内臓先天性が見られることがありますこの病気には、肝嚢胞、多発性嚢胞腎、精巣上体炎、副腎褐色細胞腫、および精巣上体管状腺腫が含まれます。
調べる
小児の血管網状組織の検査
1.赤血球増加症、赤血球数、ヘモグロビン量を伴う血液型検査は、赤血球増加症と高ヘモグロビンの患者の9％〜49％に有意に増加しました。
2.肝臓の複数の嚢胞の血液生化学検査は、肝細胞に損傷を引き起こす可能性があり、トランスアミナーゼがわずかに増加します。
3.タンパク質細胞分離の脳脊髄液生化学的現象の脳脊髄液検査。
1.椎骨血管造影は、腫瘍結節を示すことがある後部下小脳動脈または上小脳動脈の異常な腫瘍染色で一般的です。
2. CTは大きな嚢胞内の小さな腫瘍結節、腫瘍結節および固形腫瘍が等しい密度と均一な増強を特徴とし、カプセル壁は強化されません。
3. MRI腫瘍T1画像信号は脳脊髄液がT1に等しいよりも高く、T2画像はT2信号が長く、腫瘍の周囲に浮腫または小さな血管の流れがある可能性があります。細胞腫瘍の同定。
4.デジタルサブトラクション血管造影（DSA）MRIは、明らかな血管の流れの影響がある子供がこの検査を行う必要があることを示しています。これは、血管量と血液供給動脈を示し、必要に応じて血液供給動脈塞栓でも治療できます。
5.腹部B超音波は、肝臓の複数の嚢胞を検出できます。
診断
小児の血管網状腫の診断と診断
小児（大部分は男性）には、網膜血管腫または肝臓、腎臓、膵臓の多発性嚢胞、および赤血球増加症があります。頭蓋内圧および小脳徴候の増加がある場合、この疾患の診断を検討する必要があります。
他の頭蓋内腫瘍とは異なり、嚢胞性血管網状赤血球は、網膜血管腫または肝臓、腎臓、膵臓の多発性嚢胞、頭蓋内にある場合は星状細胞腫の子供（主に男性）の多血症と関連している必要があります圧力の増加と小脳の兆候は、この病気の診断を考慮すべきです。 識別、後者の腫瘍結節の強化、スキャン強化の不均一、低密度、石灰化は識別点として使用できません。両方とも石灰化があるため、固形血管網状赤血球は髄芽腫と区別されるべきであり、前者しばしばフォン・ヒッペル・リンダウ症候群を伴う、後者は小脳虫部でより一般的です、嚢胞の腫瘍結節のため、術前の同定には特定の困難があり、腫瘍は小脳橋角に位置し、後は聴神経腫と区別する必要がありますそれらの多くは実体であり、多くの場合聴覚に変化があり、血液供給の後頭蓋窩の悪性神経膠腫および脳血管奇形と区別する必要もあります。
