小児におけるヒルシュスプルング病
はじめに
小児先天性巨大結腸の紹介 先天性巨大結腸（ヒルシュスプルング病）は、遠位の直腸または結腸の連続的な腸によるものであり、便は近位の結腸に停滞するため、子供の一般的な消化管奇形である腸が拡張して肥大します。 外国でのこの病気の発生率は5,000人ごとに見られ、消化管奇形の2位は国内統計で説明されています。 患者の約90％は男の子であり、最初の訪問はほとんど新生児期です。 基礎知識 病気の割合：0.24％ 感受性のある人：子供に良い 感染モード：非感染性 合併症：便秘ショック
病原体
子供の先天性巨大結腸の原因
（1）病気の原因
この病気の病因はまだ不明です。ほとんどの学者は、遺伝と密接に関係していると考えています。この病気の病因は、遠位の腸神経節細胞の欠如、または異常な機能であるため、腸は狭窄状態にあり、腸は滑らかではありません。近位の腸管は代償性であり、壁は厚くなっています。この病気は時々他の奇形と組み合わせることができます。
（2）病因
病変はS状結腸と直腸の接合部で発生します。神経節細胞のない直腸から腸の近位端までの距離はさまざまで、長くなる可能性があります。個々の症例は結腸全体に影響を与える可能性があります。神経節細胞のない腸セグメントは、肉眼またはX線下では正常である可能性があります。そのため、直腸の生検に依存する神経節細胞の有無を確認する必要があります。病変の腸管には正常なlack動が欠如しているため、麻痺状態で機能することがよくあります。腸閉塞、糞便通過の困難さ、糞便が直腸にスムーズに入ることができないため、膨大部はしばしば空であり、直腸壁の受容体を刺激して正常な腸反射を引き起こすことができないため、大量の糞便とガスの長期沈着によるふくらはぎ管の近位端、腸壁が徐々に厚くなり、腸管腔が拡張し、巨大結腸が形成されるため、疾患の主な病変は腸の遠位部分であり、巨大な結腸は単に機能的な腸閉塞の結果です。
巨大結腸の視覚解剖と臨床症状は、神経節腸の欠如と患者の年齢に依存します。新生児期では、病変の腸管のためにすべての結腸と小腸さえ極端に拡張し、腸壁が薄くなります。病気の経過は短く、巨大な結腸の典型的な腸壁肥大の変化はなく、腸穿孔も発生する可能性があります。大部分は盲腸またはS状結腸、すなわち腸の狭窄の近位端で発生します。結腸が古いほど、結腸の拡大と肥大がより顕著になります。最近、Howardらは19症例の巨大結腸疾患の腸における自律神経の分布を研究しましたが、ガングリオン細胞のない腸にはさらに多くのコリン作動性神経線維があることがわかりました。神経は、遠位腸の麻痺状態に関連しています。
防止
小児先天性大結腸予防
先天性巨大結腸の診断と治療は近年大きな進歩を遂げています。子供たちが早期診断と早期外科治療を受けることができれば、長期的な長期効果は満足できるものの高いです。一部の子供は手術後により多くの便や失禁があります。排便訓練を行うには長い時間がかかります。
合併症
小児先天性巨大結腸合併症 合併症便秘ショック
1.慢性便秘。
2.急性腸炎。
3.腸穿孔。
4.水、電解質代謝障害。
5.二次感染、ショック、さらには死。
症状
子供の先天性巨大結腸症状一般的な 症状食欲不振、食欲不振、腹部膨満、下痢、浮腫、難治性便秘、便秘、腹膜炎
まず、病歴と徴候：
子供の90％以上は、出生後36〜48時間以内に胎児を失い、その後、難治性の便秘と鼓腸を起こします。排便歴があり、しばしば栄養失調、貧血、食欲不振、腹部喪失を経験するために、en腸、下剤または肛門坐剤を服用しなければなりません高度に膨らんでいて、腸型で広く見え、直腸検査と直腸膨大部の診断は、糞に触れることができず、,を越えて糞便に触れる拡張部になります。
第二に、臨床症状：
1、胎児の糞便の排出の遅延、難治性便秘、膨満感、腸管の長さが異なるため臨床症状が異なる子供、,が長いほど、便秘症状がより深刻になり、出生後48時間以上、糞便が排出されない、または排出されない少量の糞便が下部で2〜3日で発生するか、完全な腸閉塞症状でさえあり、嘔吐と膨満は排便ではなく、digitalは長すぎません、デジタル直腸検査または温かい生理食塩水a腸は大量の胎便とガスを排出し、症状を緩和しますが長すぎない場合、閉塞の症状を緩和するのは容易ではありません。緊急手術が必要になる場合があります。腸閉塞の症状が緩和された後、便秘と膨満感がまだ緩和されます。肛門en腸は排便によく使用される必要があります。徐々に増加しました。
2、長期的な腹部膨満便秘を妨げる栄養失調は、子供の食欲を減らし、栄養素の吸収に影響を与え、糞の沈着は結腸肥大を引き起こし、腹部は広い腸型に見えることがあり、時には糞や糞で満たされた糞に触れることができます指のテスト：大量のガスとゆるい便が指で排出されます。
3、腸炎に関連するメガコロンは、特に新生児期に最も一般的で最も深刻な合併症であり、原因は明確ではありませんが、数日前の長期閉塞、近位結腸二次肥大、腸壁これに基づいて、一部の子供たちは異常な免疫機能またはアレルギー性アレルギー体質を持ち、腸炎を発症しました。一部の人々はそれが細菌およびウイルス感染に起因すると考えていますが、糞便培養では病原体の成長はありません。結腸は主な患部であり、粘膜浮腫、潰瘍、限局性壊死、炎症が筋肉層に侵入し、腹膜腔に漿液性鬱血と浮腫の肥厚を示し、滲出性腹膜炎を形成し、子供の全身の質問が突然悪化し、腹部膨満が深刻です、嘔吐は、下痢と腸内の大量の腸液蓄積の拡大のために時々下痢を引き起こし、脱水アシドーシス、高熱、急速な脂肪、血圧が時間内に治療されないと、死亡率が高くなる可能性があります。
調べる
小児の先天性巨大結腸の検査
1.生検検査では、直腸壁の粘膜下層および肛門から4 cm以上の筋肉層から小さな組織片を採取し、病理により神経節細胞の欠如を確認しました。
2.腹部フラットフィルムのX線所見は、結腸閉塞が少ないことを示した。バリウム注腸の典型的な側方および前方および後方位置は、典型的な仙骨部分および拡張した腸を示した。.機能は不良で、24時間後もafterが残った。チンキを洗い流すためのtime腸ではない場合、薬剤の保持は、バーミキュライトを形成し、腸の炎症と組み合わされ、腸の腸壁がギザギザになり、新生児期の腸の拡大は生後半月以上です。診断を確認できない場合、次のテストが実行されます。
3、肛門直腸内圧測定：バルーンは腹部の腹部の肛門に配置されます。内圧の増加により、通常の小児括約筋が弛緩し始めますが、メガコロンの括約筋はきつく、弛緩反射はありません。
4、EMG検査：低破壊、低周波、不規則、ピークが消えます。
診断
小児の先天性巨大結腸の診断と診断
病歴によると、臨床症状と検査データは診断するのが難しくありません。
新生児：胎便嵌頓症候群（胎便coli痛なし）および小左結腸症候群、これら2つはバリウム注腸検査で明らかであり、自己制限的な一過性閉塞である可能性がありますが、他の原因によっても発生低腸閉鎖、結腸閉鎖、便秘、新生児腹膜炎などの閉塞。
大きい子供：直腸の糞便、直腸の圧力測定および指の生検によって特徴付けられる生理学的な閉塞は診断できます、子供は内腔の内側および外側の腫瘍の圧迫に続く直腸の肛門と狭くなるべきです巨嚢症、結腸の衰弱（甲状腺機能低下症による便秘など）、習慣性便秘および特発性巨大結腸の子供（2歳後に突然発症、包括的な括約筋機能障害、包括的な保守的治療） ）等位相識別。
