先天性肺嚢胞
はじめに
先天性肺嚢胞の紹介 先天性肺嚢胞は肺の先天性奇形であり、小児では珍しくなく、新生児でも見られます。 その病理学的分類と命名は非常に混乱し、意見は異なります。過去には、先天性肺嚢胞と総称されていました。現在、気管支性嚢胞（肺嚢胞）、肺胞由来嚢胞、肺など、より一般的に先天性肺嚢胞疾患と呼ばれています。腫脹（肺水疱）、嚢胞性腺腫奇形および先天性嚢胞性気管支拡張症。 この病気の発生率に性差はありません。 この病気の臨床症状は非常に異なっている可能性があります。小さな嚢胞は症状がない場合があります。X線検査でのみ発見されます。大きな嚢胞は二次感染または周辺組織の腫脹と圧迫後にのみ症状があります。この病気は外科的に治療する必要があります。効果は良いです。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：血胸、気胸
病原体
先天性肺嚢胞の原因
先天性異形成（95％）
胚発生期間中、気管の芽または枝の異常な発達および気管支の異常により、病変は気管支枝の異なる部分で発生し、異なる発達段階を示すことがあります。嚢胞はしばしば多心房ですが、単一心房の嚢胞壁でもあります。小さな気管支壁構造、内層に繊毛円柱上皮、外層に散在する軟骨の小片があります。壁には平滑筋束と線維組織が見られます。嚢胞性病変構造の内層にはさまざまな真皮細胞が見られます。気管支樹枝の不完全な発達のさまざまな程度を示す円形上皮細胞、粘液を分泌する円柱細胞を有するものもあり、腔は粘液で満たされています。
防止
先天性肺嚢胞の予防
1.婚前検査には、主に包括的な身体検査、遺伝的健康調査、結婚後の常識的な説明が含まれます。 その中でも、遺伝カウンセリングと遺伝子検査は重要な内容です。
2、出生前診断：出生前診断はわずか20年の歴史ですが、急速な発展、方法には、X線、胎児鏡、超音波、生化学および酵素検査、染色体診断など、最も一般的に使用される超音波および染色体検査が含まれます。 出生前検査を通じて、胎児または胎児が出生前に遺伝性先天性奇形を持っているかどうかについて正確な判断が行われ、異常な胎児に対して治療中絶が行われ、欠陥のある子供の誕生を防ぎ、それにより子孫の健康が確保されます。
3、妊娠中の注意事項、妊娠中の女性は放射線、寒冷刺激、薬物、特に妊娠後期の肺発達の黄金時代に簡単に先天性疾患につながる他の要因への暴露を避けるために、妊娠中の女性の保護に注意を払い、胎児の異常を防ぎます先天性肺嚢胞を形成します。
合併症
先天性肺嚢胞合併症 合併症
肺嚢胞によって引き起こされる合併症には以下が含まれます：
（1）肺嚢胞自体にはガス交換機能がないため、巨大な嚢胞は肺組織を圧迫し、肺のガス交換障害を引き起こし、重症の場合、肺動脈圧が上昇し、心臓への負担が増大します。
（2）長期の反復感染は、周囲の組織の癒着を引き起こし、肺機能に影響を与え、手術の困難性を高め、術後の回復に影響を与える可能性があります。
（3）肺嚢胞の嚢胞壁の破壊、穿孔、気胸、血胸を引き起こす出血。
（4）肺嚢胞は悪性である可能性があることが文献で報告されています。
症状
先天性肺嚢胞の 症状 一般的な 症状化膿性紫斑病p血胸痛胸の短さ息切れ呼吸不全
小さな気管支原性の嚢胞は、クリニックでは症状を呈しません。X線胸部検査または剖検でのみ発見されます。嚢胞性病変が小気管支に伝わると、二次感染または緊張誘発性のバルーン腫脹、液嚢胞、および液嚢胞が引き起こされます。肺組織が緊張性気胸によって圧迫され、心臓、縦隔、および気管が移動したときに症状が発生することがあります。
（1）乳児および幼児 ：緊張性気管支性嚢胞、肺葉気腫および肺水疱がより一般的であり、臨床的にしばしば胸部緊張高圧症状に存在し、息切れ、紫斑または呼吸困難および他の症状として現れる身体検査では、気管が反対側に移動し、患部のパーカッションドラム音、呼吸音が減少または消失し、胸部レントゲン写真から、患部の肺嚢胞性病変が無気肺、縦隔、気管変位、および縦隔ヘルニアと同側肺を引き起こしたことが示されましたいいえ、状態は重大であり、診断および治療が間に合わず、呼吸不全により死亡する可能性があります。
（B）小児期 ：気管支性嚢胞、反復性肺感染症の臨床症状、しばしば発熱、咳、胸痛、気管支肺炎に類似した症状による患者がより一般的です。
（C）成人期 ：続発性水疱性水疱性および気管支性嚢胞、発熱、咳、化膿性put、hemo血、胸部圧迫感、喘息様エピソード、疲労などの二次感染症状に起因する臨床症状気胸およびその他の症状の再発を促進するには、肺膿瘍、膿胸、気管支拡張症、結核腔および肺腫瘍を特定する必要があります。
調べる
先天性肺嚢胞の検査
1、主に病気のX線検査のために、臨床症状は非定型であり、鑑別診断に注意を払う必要があり、X線胸部検査は明確な円形または楕円形の濃い影、または薄い透明な空洞を持つ円形または楕円形の壁を示します影に液体レベルがある場合があります。
先天性気管支性嚢胞：小児、肺の間質または縦隔に位置する嚢胞、肺で約70％、縦隔で30％に共通、嚢胞は単一または複数で、異なる量の気体または液体を含むことがあるため、 X線での異なるパフォーマンス：
単一の液体、バルーンの腫れ：最も一般的な嚢胞のサイズは異なり、目に見える丸い薄壁嚢胞、液面があり、この嚢胞は、炎症性浸潤病変のない肺組織に隣接するカプセルの薄い壁、線維性変化を特徴としますさらに、肺膿瘍、結核腔、肺包虫嚢胞を特定する必要があり、X線では、肺膿瘍の壁が厚く、周囲の炎症が明らかであり、結核腔は結核サテライト、肺包虫嚢胞に囲まれた長い歴史を持っています疫学、生活史、職業歴、血液画像、皮内検査の地域的特徴を特定するのに役立ちます。
2つの単一のバルーンの腫れ：胸の表面はバルーンの腫れを含む肺を示し、巨大なバルーンの腫れは胸腔の片側を占めることがあり、肺の圧迫、気管、縦隔、心臓、気胸と識別する必要があり、気胸は肺萎縮が肺門に押し寄せられることを特徴とするバルーンの空気は肺の中にあり、肺組織は肺の先端とrib骨でしばしば観察されます。
3つ以上のバルーンの腫れ：クリニックではより一般的で、胸部X線写真上にさまざまなサイズとマージンの複数のバルーンの腫れがあり、特に肺炎を伴う肺水疱などの複数の水疱と区別する必要があります。 X線は半透明の円形の薄い水疱とその大きさ、数、および形態学的な変動性を特徴としています。短期間のフォローアップ中に毎回より多くの変化があり、時には急速に増加するか、破裂後に気胸を形成し、肺の炎症を起こしますいったん沈静化すると、水疱は自然に縮んだり消えたりすることがあります。
4複数の液体、バルーンの腫れ：胸部X線写真で気道、特に左側の病変にさまざまなサイズの液体を見ることができ、先天性横隔膜と識別する必要があり、後者は必要に応じて複数の液体レベルとして提示することもできます造影剤が胸腔内で胃腸管内に見られる場合、ヨウ素油または希釈検査はバリアです。
2、肺機能検査、気管支造影、CTスキャンもこの病気の診断に役立ちます。
診断
先天性肺嚢胞の診断と診断
診断
（1）主にX線検査の場合：この疾患の臨床症状は典型的ではなく、鑑別診断に注意を払う必要があります。 X線胸部検査では、密集した丸いまたは楕円形の濃い影、または浅い液体陰影のある平らなまたは楕円形の壁が示されます。
（2）肺機能検査、気管支造影、CTスキャンもこの疾患の診断に役立ちます。
鑑別診断
この病気は先天性肺異形成であり、嚢胞の大きさ、気管支などの気道との接続、二次感染や治療年齢の違い、さまざまな臨床症状が原因である可能性があります。さまざまな病気と誤診されやすい。例えば、嚢胞が気管支と連絡されていない場合、胸部X線の濃い影は肺の良性腫瘍として誤診されやすい。結核腔の場合、嚢胞には二次感染があり、肺炎または肺膿瘍と誤診されやすいため、正しい治療が遅れるので、診断は以下の疾患と厳密に診断する必要があります：
（1）肺膿瘍：肺膿瘍の臨床症状はより重く、細菌性肺膿瘍など：急性発症、高熱、中毒の明らかな症状、大量の化膿性の抗感染治療効果、アメーバ性膿瘍：多くの場合、赤痢の病歴、咳赤褐色red 、,塗抹標本はアメーバ嚢胞または栄養型を見つけることができ、単一の肺嚢胞二次感染は肺膿瘍の症状に似ていますが、X線の単純なフィルムはより厚い肺膿瘍壁、末梢肺組織浸潤または線維症が変化し、抗感染治療後に病変が動的に変化する場合があり、先天性肺嚢胞は全身中毒の症状を持たないことがよくあります。感染制御後、嚢胞内の液体は空になり、嚢胞は変化せずに固定されます。肺のテクスチャ応答は明らかであり、壁の厚さは不均一で、カプセルにレースのような変化は観察されませんでした。
（2）肺包虫嚢胞：中国で人気のある地域は、新jiang、青海、甘su、寧夏、内モンゴル、チベットであるが、発達した輸送、人口移動、畜産物の加工、および頻繁な輸送のため、牧畜地域でのみ人気があります。包虫症は、非流行地域の町での間接的な接触によっても感染する可能性があります臨床症状：肺包虫嚢胞は、拡大する空間占有病変であり、包虫嚢胞は年々増殖し、壁は薄くなります。嚢胞は一般に症状を引き起こしません。ある程度まで成長すると、圧迫や二次感染があると、胸痛、咳、発熱などの症状が現れることがあります。左葉よりも、XスライスおよびCTは嚢胞内の液面を示し、その上に湾曲した半透明の影の2つの層が見えました。内側のカプセルだけが破裂し、嚢胞の一部が嚢胞液に浮かぶ場合、それは「水に浮かぶ蓮の兆候」を示しました。
（3）肺炎（特に黄色ブドウ球菌肺炎）：先天性肺嚢胞の臨床症状は肺炎と似ていますが、先天性肺嚢胞はしばしば明らかな全身症状がなく再発します。病変は固定部位にあります。斑状の影には薄壁の円形の半透明な領域が付随しており、患者は免疫不全またはその他の再発性呼吸器感染症の原因はありません。
（4）空洞性結核：空洞性結核は一般に小さく、周囲に衛星病変が見られ、播種性病変があります。これは、ツベルクリン検査と結核抗原、抗体検出、X線フィルムのフォローアップで区別できます。
（5）感染と合併した肺小胞：肺小胞はしばしば形態学的変化を示しますが、これは短時間で出現または消失する場合がありますが、先天性肺嚢胞は長期間持続し、部位は固定されます。肺小胞は液体に感染し、表面は平らです。 、直径が小さい。
（6）気胸：緊張性の肺気嚢は気胸と区別する必要があります。肺嚢胞は肺実質にあります。胃の肺組織は肺の先端、肺底、rib骨角に見え、気胸のガスは胸膜腔にあります。肺組織が肺門に押し込まれ、胸部ラジオが見分けやすくなります。
（7）先天性痙攣：時折、臨床的には呼吸困難が主な症状であり、バリウム血管造影は複数の肺嚢胞との区別に役立ちます。
（8）肺がん：発症年齢が大きく、CTの球状病変の密度は嚢胞の密度よりも高く、多くの場合、エッジに葉と短いバリがあります。
