重度の異形成腹筋

はじめに オルビンスキー症候群は、しばしば手足、尿路、胃腸管、心臓の奇形に関連する腹部の筋肉の異形成です。

原因

病因：

この病気の病因は完全には解明されていません。 つまり、FHFの発生率は主に一次免疫傷害、二次肝微小循環障害であり、血管内皮細胞に対するサイトカイン（サイトカイン）の役割と、病因における肝微小循環障害の役割が研究されています。シュワルツ応答は、FHFの病因に関与していると考えられています。 サイトカインは、腫瘍壊死因子（TNF）、インターロイキン-1（IL-1）、リンホトキシン（LT）など、リンフォカインの研究によって分泌された生物学的に活性なタンパク質メディエーターのグループです。 その中で、TNFは内毒素刺激単核マクロファージの産物であり、シュワルツ反応を引き起こす可能性のある血管内皮細胞および肝細胞に作用する可能性があるため、TNFはFHFの主要な病因の1つと考えられています。 さらに、内毒素血症は肝細胞壊死を増加させ、内臓障害（腎不全など）を引き起こす可能性もあり、病気の重要な原因です。

確認する

関連検査

腹部形状検査腹部皮膚検査腹部プレーンフィルム腹部透視腹壁張力

症状：

主な臨床症状は、腹壁が紙のように薄く、腹部内の臓器がかすかに見えること、そして手による接触がはっきりしていることです。患者が腕の力を使用しない場合、患者は横lying位から座位に移行できません。 咳をするとき、腹圧は不十分であり、呼吸器感染症がしばしばあります。 rib骨の下部の皮膚は赤です。 不完全なタイプの腹壁は正常であり、両側停留精巣および尿奇形のみを示します。

尿奇形は次のように表現できます：

1つの完全な尿道閉塞、出生後の腎不全、尿路手術ドレナージまだ乏尿、尿毒症による短期死亡。

2重度の上部尿路構造と機能障害、尿毒症は急速に進行し、急性腎臓または尿管terのドレナージでは、尿管は明らかに拡張し、per動がありません。

3尿路閉塞は軽度であり、小児期の症状は深刻ではありません。

鑑別診断

識別：

子供や若者の場合、慢性肝炎、劇症肝炎、または肝硬変を特定する必要があります。

診断：

主な臨床症状は、腹壁が紙のように薄く、腹部内の臓器がかすかに見えること、そして手による接触がはっきりしていることです。患者が腕の力を使用しない場合、患者は横lying位から座位に移行できません。 咳をするとき、腹圧は不十分であり、呼吸器感染症がしばしばあります。 rib骨の下部の皮膚は赤です。 不完全なタイプの腹壁は正常であり、両側停留精巣および尿奇形のみを示します。

尿奇形は次のように表現できます：

1つの完全な尿道閉塞、出生後の腎不全、尿路手術ドレナージまだ乏尿、尿毒症による短期死亡。

2重度の上部尿路構造と機能障害、尿毒症は急速に進行し、急性腎臓または尿管terのドレナージでは、尿管は明らかに拡張し、per動がありません。

3尿路閉塞は軽度であり、小児期の症状は深刻ではありません。

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