結節性硬化症
はじめに
はじめに 結節性硬化症は主に常染色体優性であり、散発性の症例があります。 主な病変は、中枢神経系のグリア結節と皮膚の皮脂腺腫（顔）です。 その他の臓器腫瘍。 典型的な症状は次のとおりです。発作と精神遅滞を伴う淡赤色の蝶のような皮脂腺腫。 症状は重症度によって異なり、皮膚症状のみを示すものもあれば、無症候性のものもあり、頻繁に発作や重度の精神障害を示すものもあります。
病原体
原因
主な病変は、中枢神経系のグリア結節および皮膚の皮脂腺腫（顔）です。 その他の臓器腫瘍。 典型的な症状は次のとおりです。発作と精神遅滞を伴う淡赤色の蝶のような皮脂腺腫。 症状は重症度によって異なり、皮膚症状のみを示すものもあれば、無症候性のものもあり、頻繁に発作や重度の精神障害を示すものもあります。
調べる
確認する
症状
1.最も一般的な皮膚損傷には診断上の重要性があります。 患者の80-100％は皮脂腺腫です。 多くの場合4〜5歳で始まり、かなりの思春期を迎えます。 それはピンクまたは薄茶色の赤の丘疹であり、色あせており、テクスチャーは硬く、鼻の両側に蝶の形で分布しています。 時々、顔が要約に表示されます。 患者の20パーセントは、イカの体、時には爪の下の爪に見られます。
2.てんかん：ほとんどの場合、2〜3歳以内に起こりますが、これは皮膚の損傷や頭蓋内石灰化の前に起こることがあります。
3.精神障害：患者の60-70％がさまざまな程度の精神遅滞を持っています。 発作が早ければ早いほど、精神遅滞の程度は大きくなります。 少数の患者は、行動および人格の異常で行動することができます。
4.その他のパフォーマンス：患者の約30〜60％に眼の損傷がある可能性があり、網膜レンズ腫瘍が最も特徴的であり、少数は突然不眠症になる可能性があります。縮小など。 少数の患者も内臓腫瘍に関連する可能性があり、腎臓腫瘍が最も一般的であり、横紋筋肉腫がそれに続きます。 さらに、骨病変を伴う場合があります。
確認する
1.頭蓋骨X線：患者の50〜70％が頭蓋内石灰化を見ることができ、CTスキャンは心室周辺の密度の増加と複数の散在する結節性陰影を示します。
2. EEGは攻撃の波と高い振幅を示しました。
診断
鑑別診断
かゆみを伴うput結節：結節性掻uriは、臨床的にかゆみを伴うを特徴とする限局性神経皮膚炎のバリアントです。
にきびの結節：にきびの結節とは、にきびがひどい場合に、皮膚の薄くて柔らかい部分に大きな大豆または緑豆を含む硬いゴキブリを指します。 にきびは、人体の表皮のアブラムシによって引き起こされる皮膚の炎症であり、人体のどの部分でも起こりうる感染性寄生虫病です。 灰白色の小結節：結節とは、生物の表面または内部組織の小さな丸い突起を指し、灰色白の小結節とは、これらの小さな突起が灰色がかった白であることを意味します。
黄色の結節：結節とは、生体の表面または内部組織の小さな丸い突起を指し、黄色の結節はこれらの小さな突起が黄色であることを意味します。
紅斑結節：紅斑性紅斑（EN）は、真皮および脂質膜組織が関与する反応性の炎症性疾患であり、子牛の前部皮膚は赤または紫赤の結節性変化です。
