管状萎縮性病変
はじめに
はじめに A窩萎縮：巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）は、ネフローゼ症候群（NS）の小児および成人によくみられる一般的な原発性糸球体疾患です。 病理組織学的特徴は、糸球体毛細血管細胞の形成および接着を伴うまたは伴わない糸球体分節瘢痕である。 病巣とは、糸球体の一部のみが関与していることを意味します（罹患糸球体<50％）。分節とは、糸球体の一部が関与していることを意味します。変化または瘢痕形成。 病理学的特徴は、しばしば尿細管萎縮および腎間質性線維症に関連しています。
病原体
原因
病理学的特徴：
1分節：1つまたは複数の糸球体硬化症、正常な腎糸球体。
2焦点：部分的な糸球体硬化症。
尿細管萎縮、腎間質性線維症を伴う3つ以上。
4はMCDとマージできます。
5はMsPGNとマージできます。 国内統計によると、メサンギウム増殖性腎炎（膜増殖性糸球体腎炎）が最も一般的であり、限局性分節性糸球体硬化症、膜増殖性腎炎、膜性腎症が続きます。
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関連検査
腎臓CTの副腎CT検査
この病気は主に子供と青年に発生し、女性より男性の方がわずかに多い。 少数の患者は発症前に上気道感染症またはアレルギー反応を起こします。 最も一般的な臨床上の最初の症状はネフローゼ症候群です。患者の約2/3が大量のタンパク尿と重度の浮腫を持っています。尿タンパク質の量は1〜30g /日です。患者の約50％が血尿を持っています。時折、肉眼的血尿。 軽度の持続性高血圧または慢性腎炎症候群、24時間尿タンパク質<3.5g / d、浮腫は明らかではなく、しばしば血尿、高血圧、腎不全、および50の患者の30％〜50％ ％以上が腎臓複合体として現れ、「3つの高値と1つの低値」という明らかな臨床症状が現れます。 少数の患者には明らかな症状はなく、定期的な尿検査中にタンパク尿が見つかることがあります。 このタイプの無症候性タンパク尿は長期間持続し、予後は良好です。 このタイプの少数の患者も徐々に末期腎不全に発展する可能性があります。 ほとんどのタンパク尿は非選択的ですが、初期段階では高度または中程度に選択的です。 血清C3濃度は正常で、IgGレベルは低下しました。 多くの場合、近位尿細管機能障害の症状が現れます。 上気道感染症またはアレルギーは、これらの症状を悪化させる可能性があります。
この疾患のさまざまな病理学的タイプの臨床症状はわずかに異なります。糸球体肥大を伴う典型的なFSGS、尿タンパク質の減少。 細胞タイプFSGSの患者の60％が2 mg / dlを超える血清クレアチニンを持っていることが報告されていますが、典型的なFSGSの患者の10％だけが血清クレアチニンを上昇させました。 FSGSの崩壊はまた、多くの場合10g / dを超えるかなりのタンパク尿を有し、腎不全は他のタイプよりも重症であるが、高血圧は比較的まれである。 このタイプの発症は急性で急速に進行し、通常、発症後1〜2年で末期腎不全（ESRF）に入ります。
小児の臨床症状は、ほとんどがネフローゼ症候群である成人の症状と類似しており、高血圧および腎不全の発生率は成人の発生率よりも低くなっています。 ほとんど（40％〜60％）のFSGSは慢性進行性進行を示し、最終的に腎不全に至り、少数の患者（10％〜15％）がより速く進行し、腎不全が早期に発生しました。
FSGSの診断では、腎生検を信頼し、HIV感染や薬物使用などの考えられるすべての二次的要因を除外する必要があります。 病歴の慎重な検査、身体検査、および臨床検査は、診断を区別するのに役立ちます。 たとえば、ネフローゼ症候群または単純タンパク尿の患者は、近位尿細管機能障害、高血圧、顕微鏡的血尿、非選択性タンパク尿を伴う持続性ネフローゼ症候群に関連しています。ホルモンに敏感ではない患者は、 FSGSの疑い。 腎生検は診断に役立ちます典型的な限局性糸球体硬化症（FSGS）は、少数の糸球体（焦点）および糸球体部分（セグメント）に影響を及ぼす病巣病変を特徴とします。 それは近位髄質糸球体で始まり、光はほんの数個の毛細血管仙骨領域のみに関与し、重度のものはほとんどの糸球体に影響を及ぼします病変は均一で、無細胞または無細胞の硝子変性はありません。泡沫細胞、透明な液滴）、バルーン接着の重度の症例、「帽子のような」構造を形成する内臓上皮細胞の増殖、さらには「臍」病変。
もう1つは、限局性糸球体硬化症です。 冒されたネフロンの腎尿細管上皮細胞はしばしば萎縮し、周囲のマトリックスは細胞浸潤と線維化を示します。 電子顕微鏡検査により、ほとんどの糸球体またはすべての糸球体足突起が融合し、上皮細胞とその足突起が基底膜から剥離し、電子密度の沈着物が内皮細胞とメサンギウムに沈着したことが示された。 免疫蛍光検査では、硬化領域にIgMとC3の不規則で塊状の結節状沈着物が認められました。 非病変糸球体は陰性またはびまん性IgM、C3沈着、IgA、IgGはまれでした。 この疾患は最小限の病理学的腎症と誤診されやすいため、臨床症状、腎組織学、ホルモン療法への反応、および自然寛解または薬物誘発性寛解があるかどうかを組み合わせる必要があります。 FSGSとMCDの鑑別診断を支援します。 FSGSに加えて、糸球体限局性硬化症は、閉塞性腎症、逆流性腎症、AIDS患者、ジアセチルモルヒネ常習者など、さまざまな腎臓病の慢性発症にも見られます。肥満の人に見られます。 したがって、正しい診断を行うには包括的な分析が必要です。
診断
鑑別診断
非崩壊限局性糸球体硬化症
CGとFSGSの関係は依然として議論の余地があります。 一部の学者はCGは独立した病気であると信じており、ほとんどの学者はCGが深刻なタイプの非崩壊限局性糸球体硬化症（NC-FSGS）であると信じています。 それらの間の違いは、臨床的には、CG患者の尿タンパク質の数が10g / dを超えると、NC-FSGSのそれよりも有意に高いことです;腎機能障害の割合は発症時に高く、腎機能は急速に低下します。 病理学的な違いは次のとおりです。1CGは糸球体毛細血管の崩壊であり、マトリックスは明らかに拡張し、病変部は糸球体被膜にほとんど接着しませんが、NC-FSGSは反対です。 2CG上皮細胞は肥大しており、細胞内顆粒を持っています。 3CGの病変セグメントは、小さなボールの血管極にまれに位置することはほとんどなく、この変化はNC-FSGSで一般的です。 4CG尿細管間質性炎症、萎縮および線維化は、NC-FSGSよりも明白でした。 免疫学により、CGの糸球体細管にはNC-FSGSよりも多くの過形成マーカーがあることが確認されました。 これにもかかわらず、CG病変は主に分節性焦点分布であるため、特発性限局性分節性糸球体硬化症として分類されますが、特別なサブタイプ、その臨床症状、形態学的変化および特別な特性性的FSGSは異なります。
2焦点性および分節性増殖性糸球体腎炎
後期病変も疾患の病理学的変化に類似している可能性があり、この病変はIgA腎症、限局性増殖性ループス腎炎および紫斑性腎炎、小血管炎でもより一般的です。 病理学的変化は、限局性の部分的内皮細胞とメサンギウム細胞過形成であり、三日月形成の局所的および分節的分布を伴っていた。 その対応する臨床症状と特徴的な免疫蛍光によると、それを識別することができます。
4.巣状糸球体線維症
この病気の病理学ではあまり一般的ではありません。 病変糸球体の病変はコラーゲン線維で染色され、銀染色およびPAS染色では陰性でした。
5.最小病変腎症
ほとんどの学者は現在、MCDとFSGSは2種類の腎臓病であると考えています。 FSGSの初期段階では、病変は主に皮膚と骨髄の接合部に限定されていたため、腎生検はMCDを着用できないためにMCDと混同されることがよくありました。 したがって、グルココルチコイド非感受性およびそれ以上の年齢など、2つの同定に注意を払う必要があります。初期FSGS、必要に応じて腎生検を繰り返す場合があります。 連続セクショニングにより、診断率が向上します。 MCDの下で糸球体の形態学的変化はほとんどありません。 腎尿細管上皮細胞に二重の脂肪滴が見られ、近位回旋尿細管上皮細胞に液胞様の変化が観察された。 電子顕微鏡下では、上皮細胞が腫れ、足の突起がラメラに融合し、フィルターの孔が閉塞し、上皮の液胞変性、微絨毛の形態、タンパク質吸収の低下、およびリソソームが増加しました。 免疫蛍光はほとんど陰性であり、IgGおよび/またはIgM、IgA、C3が沈着することもありました。
さらに、40歳以上の正常な集団では、嚢下皮質に肝硬変糸球体がある場合がありますが、これはこの疾患と区別されるべきです。
この病気は主に子供と青年に発生し、女性より男性の方がわずかに多い。 少数の患者は発症前に上気道感染症またはアレルギー反応を起こします。 最も一般的な臨床上の最初の症状はネフローゼ症候群です。患者の約2/3が大量のタンパク尿と重度の浮腫を持っています。尿タンパク質の量は1〜30g /日です。患者の約50％が血尿を持っています。時折、肉眼的血尿。 軽度の持続性高血圧または慢性腎炎症候群、24時間尿タンパク質<3.5g / d、浮腫は明らかではなく、しばしば血尿、高血圧、腎不全、および50の患者の30％〜50％ ％以上が腎臓複合体として現れ、「3つの高値と1つの低値」という明らかな臨床症状が現れます。 少数の患者には明らかな症状はなく、定期的な尿検査中にタンパク尿が見つかることがあります。 このタイプの無症候性タンパク尿は長期間持続し、予後は良好です。 このタイプの少数の患者も徐々に末期腎不全に発展する可能性があります。 ほとんどのタンパク尿は非選択的ですが、初期段階では高度または中程度に選択的です。 血清C3濃度は正常で、IgGレベルは低下しました。 多くの場合、近位尿細管機能障害の症状が現れます。 上気道感染症またはアレルギーは、これらの症状を悪化させる可能性があります。
この疾患のさまざまな病理学的タイプの臨床症状はわずかに異なります。糸球体肥大を伴う典型的なFSGS、尿タンパク質の減少。 細胞タイプFSGSの患者の60％が2 mg / dlを超える血清クレアチニンを持っていることが報告されていますが、典型的なFSGSの患者の10％だけが血清クレアチニンを上昇させました。 FSGSの崩壊はまた、多くの場合10g / dを超えるかなりのタンパク尿を有し、腎不全は他のタイプよりも重症であるが、高血圧は比較的まれである。 このタイプの発症は急性で急速に進行し、通常、発症後1〜2年で末期腎不全（ESRF）に入ります。
小児の臨床症状は、ほとんどがネフローゼ症候群である成人の症状と類似しており、高血圧および腎不全の発生率は成人の発生率よりも低くなっています。 ほとんど（40％〜60％）のFSGSは慢性進行性進行を示し、最終的に腎不全に至り、少数の患者（10％〜15％）がより速く進行し、腎不全が早期に発生しました。
FSGSの診断では、腎生検を信頼し、HIV感染や薬物使用などの考えられるすべての二次的要因を除外する必要があります。 病歴の慎重な検査、身体検査、および臨床検査は、診断を区別するのに役立ちます。 たとえば、ネフローゼ症候群または単純タンパク尿の患者は、近位尿細管機能障害、高血圧、顕微鏡的血尿、非選択性タンパク尿を伴う持続性ネフローゼ症候群に関連しています。ホルモンに敏感ではない患者は、 FSGSの疑い。 腎生検は診断に役立ちます典型的な限局性糸球体硬化症（FSGS）は、少数の糸球体（焦点）および糸球体部分（セグメント）に影響を及ぼす病巣病変を特徴とします。 それは近位髄質糸球体で始まり、光はほんの数個の毛細血管仙骨領域のみに関与し、重度のものはほとんどの糸球体に影響を及ぼします病変は均一で、無細胞または無細胞の硝子変性はありません。泡沫細胞、透明な液滴）、バルーン接着の重症例、「帽子のような」構造を形成する内臓上皮細胞増殖、さらには「臍」病変。
もう1つは、限局性糸球体硬化症です。 冒されたネフロンの腎尿細管上皮細胞はしばしば萎縮し、周囲のマトリックスは細胞浸潤と線維化を示します。 電子顕微鏡検査により、ほとんどの糸球体またはすべての糸球体足突起が融合し、上皮細胞とその足突起が基底膜から剥離し、電子密度の沈着物が内皮細胞とメサンギウムに沈着したことが示された。 免疫蛍光検査では、硬化領域にIgMとC3の不規則で塊状の結節性沈着物が認められました。 非病変糸球体は陰性またはびまん性IgM、C3沈着、IgA、IgGはまれでした。 この疾患は最小限の病理学的腎症と誤診されやすいため、臨床症状、腎組織学、ホルモン療法への反応、および自然寛解または薬物誘発性寛解があるかどうかを組み合わせる必要があります。 FSGSとMCDの鑑別診断を支援します。 FSGSに加えて、糸球体限局性硬化症は、閉塞性腎症、逆流性腎症、AIDS患者、ジアセチルモルヒネ常習者など、さまざまな腎臓病の慢性発症にも見られます。肥満の人に見られます。 したがって、正しい診断を行うには包括的な分析が必要です。
