新生児好中球減少症
はじめに
はじめに 末梢血白血球は、スクレロチン、主に好中球の患者でしばしば増加します。 臨床症状は大きく異なり、主な臨床型は化膿性髄膜脳炎、敗血症および周産期感染であり、流産または新生児の菌核症を引き起こします。 呼吸困難、肝脾腫、暗赤色発疹、白血球減少症、血小板減少症が特徴です。 血液、尿、胃液、気管支分泌物、羊水、胎便培養はしばしば病原菌から分離できますが、脳脊髄液培養はしばしば陰性です。 遅発性硬化症は、出生後3〜13日以降の乳児に見られ、髄膜脳炎が主な症状、発熱、刺激に対する感受性、および摂食拒否です。 脳脊髄液の培養では、リステリア菌の単球遺伝子を見つけることができます。
病原体
原因
この病気は世界中で発見されています。 リステリア菌のモノサイトゲネスは、土壌、水、野菜、ヒトおよび動物の糞の表面から分離できます。 人々は保菌動物と直接接触することにより感染し、散発的に分布します。 このタイプの伝染の感染者は、肉屋、食肉処理場の労働者、獣医でより一般的であり、特定の職業上の関係があります。 細菌は、野菜、牛乳、その他の食品を汚染することにより消化管を介して広がり、ヒトのリトレシスの発生を引き起こします。 細菌も院内感染を引き起こす可能性があります。 正常な人は、リステリア菌感染に対する特定の自然免疫を持っています。 感染後、インフルエンザ様の症状または軽度の髄膜脳炎のみを示します。 病気の経過はしばしば良性で自己制限的です。 ヒトの免疫機能が低い場合、特に食作用機能と細胞性免疫機能が低い場合、細菌は腸粘膜または皮膚または粘膜を介して局所細静脈またはリンパ管に入り、血液循環に侵入して敗血症を引き起こします。 細菌が組織や臓器に侵入すると、対応する組織や臓器の化膿性病変を引き起こし、散在した小さな膿瘍を形成します。 侵入する脳組織および髄膜は、化膿性髄膜脳炎、さらには脳膿瘍を引き起こします。 妊婦の感染後、細菌は胎盤を介して胚感染を引き起こし、流産またはネオスタチス炎を引き起こす可能性があります。
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関連検査
好中球数（NEUT）好中球比（NEUT％）好中球走化性アッセイ
末梢血白血球は、スクレロチン、主に好中球の患者でしばしば増加します。 髄膜脳炎患者の脳脊髄液の検査では、タンパク質含有量が増加し、糖の低下が明らかではないことが示されました。ヒト脳脊髄液の糖の半分のみが2mmol / l未満であり、白血球数がしばしば増加し、範囲は（50-1000）×106 / lの間で変動しました。 白血球分類は、多核細胞の増加によって支配されています。 臨床的状況では他の細菌感染と区別することが難しいため、診断は細菌培養に依存します。 病原体を分離できれば、診断を確認できます。 ただし、細菌はレンサ球菌やコリネ型細菌と混同されやすいため、原因不明の感染患者がいる場合は、感染標本からジフテリア様または非病原性細菌を分離する際に疾患の可能性を考慮する必要があります。
症状の朝と夕方によれば、それは早発andと遅発に分けられます。 早発性硬化症は、新生児の出生後数時間で見られます。 呼吸困難、肺炎、肝脾腫、暗赤色発疹、白血球減少、血小板減少などが特徴です。 血液、尿、胃液、気管支分泌物、羊水、胎便培養はしばしば病原菌から分離できますが、脳脊髄液培養はしばしば陰性です。 遅発性硬化症は、出生後3〜13日以降の乳児に見られ、髄膜脳炎が主な症状、発熱、刺激に対する感受性、および摂食拒否です。 脳脊髄液の培養では、リステリア菌の単球遺伝子を見つけることができます。 その他のまれな歌詞には、亜急性心内膜炎、眼内炎、腹膜炎、胸膜炎、骨髄炎、リンパ節炎、皮膚スクレロチン、結膜炎、胆嚢炎、肝臓、脾臓膿瘍、軟部膿瘍などがあります。 。 スクレロチンの予後は、疾患の年齢と原発疾患の状態に依存します。 早期発症の新生児硬化症は予後不良であり、40〜54％の高い死亡率を示しています。 生存者はしばしば重篤な神経学的後遺症もあります。 出生後の新生児の脳膜髄膜脳炎の予後は良好ですが、患者のほぼ半数に神経学的後遺症が残っている場合があります。 中枢神経系感染のない敗血症の死亡率は約11％であり、髄膜脳炎を伴う敗血症の死亡率は30％です。
診断
鑑別診断
新生児好中球減少症の症状は、次の症状と区別する必要があります。
1.好中球白血病反応：感染、腫瘍、中毒、急性溶血などの一次疾患があり、診断は難しくありません。 末梢血に多くの未熟な細胞があり、形態に異常がある場合、白血病と区別する必要があります。
2.Sweet症候群：急性発熱性好中球性皮膚炎としても知られ、その臨床的特徴は顔面、首、非対称、痛みを伴う、浮腫性暗赤色紅斑を伴う手足であり、紅斑境界は明確で、硬い圧痛があり、生検では表面に大量の好中球浸潤があり、核の断片化が見られます;発熱、疲労、関節の痛みを伴います。 末梢血白血球（15〜20）×109 / L、好中球は80％〜90％を占めています。 この病気の症例の約10％は、急性白血病に関連しています。
3.良性特発性好中球増加症：この病気はどの年齢でも見られます。 一般的に臨床症状はなく、少数は疲労、めまいを起こすことがあります。 末梢血白血球は軽度から中程度に上昇し続け、主に好中球、細胞形態の異常や毒性変化はなく、骨髄に顆粒球過形成が見られることがあります。 病気の経過は数年間続くことがあり、好中球の拡大の原因は発見できず、急性または慢性骨髄性白血病に変化することはありません。
4.遺伝性好中球減少症：この疾患は、臨床的には良性特発性好中球減少症に似ています。 違いは、多くの場合遺伝歴があり、家族はしばしば同じ病気にかかっていることです。
