重度の貧血
はじめに
はじめに 「貧血」という用語は、循環血液の単位体積中のヘモグロビンを指し、赤血球数またはヘマトクリット（圧力）は正常値の下限よりも低くなっています。 この正常値は、性別、年齢、居住地域の高度、および生理学的血漿量の変化によって異なる場合があります。 貧血の重症度は、ヘモグロビンの量に応じて4つのレベルに分けることができます。 重度の貧血はヘモグロビン60g /リットル〜31g /リットルであり、安静時に充血されています。
病原体
原因
病気の原因に応じて、貧血は3つのカテゴリーに分類することができます：造血性、出血性、溶血性。
まず、貧血（造血性貧血）
（1）ヘモグロビン合成障害
1.鉄欠乏性貧血：鉄の摂取不足、鉄の必要量の増加（妊娠、子供の成長と発達）、鉄吸収障害（慢性胃腸疾患、術後胃切除）、慢性失血。
2.鉄顆粒球貧血。
3.ビタミンB6反応性貧血。
4.フェリチン欠乏性貧血。
（2）核成熟障害
1.悪性貧血。
2.葉酸および/またはビタミンB12の他の原因。 障害の使用に起因する巨赤芽球性細胞貧血の欠如：栄養失調（食物不足、乳幼児の不適切な摂食、長期アルコール乱用、難治性食欲不振、需要増加（妊娠、授乳、子供の成長、アブラムシ、アブラムシ感染、溶血、感染、甲状腺機能亢進症など、吸収不良（完全胃または胃切除、慢性萎縮性胃炎、胃癌、慢性肝疾患、慢性腸炎、吸収不良症候群、術後腸切除、腸内細菌感染）核酸代謝に対する薬物の効果（葉酸拮抗薬、抗けいれん薬、抗結核、経口避妊薬、ネオマイシン、亜硝酸塩など）。
（3）骨髄造血機能の低下
幹細胞の欠陥
（1）再生不良性貧血。
（2）先天性再生不良性貧血。
（3）純粋な赤血球再生不良性貧血。
（4）骨髄異形成症候群。
2.骨髄の造血組織は他の細胞で混雑しています
白血病、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、骨髄転移、骨髄線維症、全身性肥満細胞症、大理石骨病など
3.赤血球産生調節因子欠乏症
腎性貧血、内分泌腺（下垂体、甲状腺など）の機能障害、感染性貧血。
第二に、失血性貧血
（1）急性失血性貧血
大量の外部出血や内臓破裂、子宮外妊娠、消化管出血によって引き起こされる外傷など。
（2）慢性失血貧血
月経過多、hemo核、hook虫病、胃癌、消化性潰瘍など。
第三に、 溶血性貧血 （赤血球破壊
（1）赤血球固有の欠陥
先天性遺伝
（1）赤血球膜の異常：遺伝性球状赤血球症、遺伝性エリプソイドーシス、遺伝性起立性症候群。
（2）赤血球酵素異常：糖嫌気性解糖系の酵素の欠乏（ピルビン酸キナーゼ欠乏など）ヘキソースリン酸バイパスの酵素不足（〜グルコースデヒドロゲナーゼ欠乏、しばしばソラマメ、一次アンモニアによる）キニーネや感染症などの酸化剤は溶血を引き起こします;他の関連成分の不足が原因の溶血性貧血）。
（3）異常なグロビン鎖：ペプチド鎖量の異常（Qサラセミア、Bサラセミア）、ペプチド鎖の異常構造（高分子ヘモグロビン病、不安定なヘモグロビン症）。
2.発作性夜間血色素尿症（PNH）を獲得しました。
（2）赤血球の外部要因
免疫
（1）自己免疫：温かい抗体タイプ（急性特発性後天性溶血性貧血、慢性特発性温かい抗体免疫学的溶血性貧血、症候性温かい抗体免疫学的溶血性貧血）冷たい抗体タイプ（特殊慢性寒冷凝集素病、発作性寒冷血色素尿症、症候性寒冷凝集素患者）。
（2）同種免疫：新生児溶血性疾患、ABO血液型不適合溶血性輸血反応、Rh血液型不適合性溶血性輸血反応。
（3）薬物誘発性溶血性貧血：アンモニアサリチル酸、イソニアジド、リファンピシン、キニジン、フェナセチン、アミノピリン、スルホンアミド、クロルプロマジン、クロルスルフロンに見られる、インスリン、ペニシリン、セファロスポリンなど。
2.非免疫
（1）機械的要因（赤血球破片症候群）：微小血管障害性溶血性貧血および人工心臓弁置換後の溶血性貧血。
（2）感染性溶血性貧血：マラリア、敗血症など。
（3）生物学的要因によって引き起こされる溶血性貧血;ヘビ毒、毒など。
（4）薬物および化学物質によって引き起こされる溶血性貧血。
（5）脾機能亢進。
（6）播種性血管内凝固症候群（DIC）
（7）電離放射線。
調べる
確認する
関連検査
ヘモグロビン網状赤血球赤血球生成指数網状赤血球数骨髄細胞株形態エリスロポエチン
身体検査
（1）一般条件
患者の発達、栄養、表情、血圧、体温は、貧血の診断の手がかりを提供します。 小児期の発達遅延などは、遺伝性溶血性貧血では一般的です。 悪性腫瘍の患者は一般に体調が悪く、しばしば悪液質を呈します。 たるみ領域の湿気と浮腫は、栄養失調性貧血を示唆しています。 腎臓病では、顔面または末梢の浮腫による血圧の上昇が見られます。 無関心、無反応、および顔面浮腫は甲状腺機能低下症を示唆しています。 重度の貧血の人は、低熱になる可能性があります。 高熱は多くの場合、原発性疾患または同時感染によって引き起こされ、急性溶血も高熱で見られます。
（2）特別な標識
貧血の定義の重要な基礎を提供できます。
1.皮膚、強膜黄und
皮膚と強膜の黄undは溶血性貧血の重要な兆候の1つで、通常は淡いレモン色で、急性溶血は深く、新生児の溶血性貧血は重症で、核黄undの神経系症状があります。 白血病、再生不良性貧血、または血小板減少性紫斑病を伴う出血を示唆するうっ血およびプラーク。 遺伝性球状赤血球症、鎌状赤血球貧血などの慢性溶血性貧血は、下肢の慢性または内側で考慮する必要があります。 クモConf教と肝liver子は肝疾患を示唆しています。 鉄欠乏性貧血では、爪が平らまたは落ち込んでいることがよくあります。 舌乳頭萎縮、青白い滑らかな舌は、栄養性貧血および巨赤芽球性貧血、鉄欠乏性貧血で見られます。 巨赤芽球性貧血は舌が赤みを帯びている場合があり、しばしば痛みを伴います。
2.顔、骨
重度のサラセミアは、骨髄痙攣、頭蓋骨の肥厚、額の膨らみ、鼻梁の崩壊、まぶたの浮腫の特殊な顔によって引き起こされます。 胸部圧痛は、白血病または溶血性貧血を示唆しています。 多発性骨髄腫、骨転移、および白血病は、rib骨、脊椎、前頭骨、および他の骨の痛みと圧痛の多くの部分で考慮されるべきです。
3.リンパ節、脾腫
明らかな局所または全身のリンパ節腫脹を伴う貧血は、悪性リンパ腫、急性または慢性リンパ球性白血病、悪性組織球症などをしばしば示唆します。 軽度から中程度の脾腫では、溶血性貧血、悪性リンパ腫、肝硬変、および寄生虫感染を考慮する必要があります。 脾臓が明らかに腫れている場合、それはしばしば慢性骨髄性白血病と骨髄線維症です。 慢性リンパ性白血病は、慢性骨髄性白血病よりも頻度が低いことが多く、初期段階では脾腫はありませんが、独特の症状として著しい脾腫を伴う症例もいくつかあります。 例えば、貧血患者の血液細胞が完全に減少している場合、リンパ節や脾腫が見つかった場合、原発性再生不良性貧血は考慮されなくなります。
（3）神経系のパフォーマンス
ビタミンB12欠乏によって引き起こされる巨赤芽球性貧血は、末梢神経炎と脊髄の後部および外側の脊髄の複合変性を伴う場合があり、触覚、位置および振戦が軽減または消失する場合があり、運動が不便です。
検査室検査
臨床検査は、貧血の存在と程度を判断し、貧血の性質と原因を明らかにするための重要な方法です。
（1）一般的な血液検査
血液ルーチン
従来の要件によると、その内容には赤血球数、ヘモグロビン量、白血球数とその分類が含まれます。 結果は、貧血の有無だけでなく、貧血の程度も決定し、貧血の形態学的タイプも推定できます。 陽性細胞陽性貧血、100万分の1マイクロリットルあたりの赤血球数と1リットルあたりのヘモグロビン量の比率は33-34：1です。 この比率が大幅に減少または増加した場合、それぞれ大球性貧血または小細胞低色素性貧血を示唆しています。
2.血小板数
血液ルーチンと組み合わせて、貧血の診断の重要な基礎を提供できます。
3.赤血球指数の決定
赤血球の平均体積（MCVL赤血球平均ヘモグロビン（MCH）と赤血球平均ヘモグロビン濃度（MCHCXは貧血の形態学的分類に使用でき、貧血の原因を推測するのに役立ちます）。
4.網状赤血球数
それは、赤血球造血の活動レベルを反映することができ、貧血の性質を判断するための特定の基準値を持っています。 通常の範囲は0.005〜0.15（0.5％〜1.5％）です;重度の貧血の患者では、絶対値を観察する方が有意義です。 通常の範囲（24〜84）X10（240〜840万/ k）。 溶血性貧血（急性溶血後）の急性出血性貧血、巨赤芽球性貧血、葉酸および/またはビタミンBの有意な増加; 治療後、鉄治療後の鉄欠乏性貧血、慢性溶血性貧血寛解の軽度の増加、骨髄線維症、脾臓摘出。 再生不良性貧血、純粋な赤再生不良性貧血、急性造血停滞、および骨髄貧血などの、カウントの減少および骨髄造血不全の欠如さえあります。 鉄欠乏性貧血および巨赤芽球性貧血治療、続発性貧血、慢性再生不良性貧血の一部の前に、網状赤血球数は正常になります。
5.赤血球形態の血液塗抹標本観察
このテストは、従来の血液ルーチンに含まれています。つまり、白血球を数える間、赤血球の形態を理解することに注意を払う必要があります。 最近では、一部の医療ユニットで白血球数が正常な場合、完全自動化血液細胞分析装置の場合のように、塗抹標本はルーチン検査としてリストされなくなりました。 したがって、ここでは血液塗抹標本検査が独立したプロジェクトとして強調されています。 赤血球の大きさ、形、色の変化およびその包含物を含む赤血球の形態には、対応する臨床的意義があります（表8-l-3）。
6.血球の自動分析
現在、ほとんどの自動血球分析装置は電気抵抗法であるコールター原理に基づいて開発されています。細胞カウントは細胞懸濁液中の浮遊粒子によって形成されるパルスの数に応じて実行され、体積はパルスの異なる振幅に反映されます。白血球分類を実行します。 血球によって形成されるパルス入力チャネルアナライザーは、臨床診断で参照するためのヒストグラム（細胞体積分布曲線）も提供できます。 テストレポートの赤血球、血小板、白血球数、血液指数、その他のパラメーターの臨床的意義は、従来のテスト方法と同じです。 白血球の分類とカウントは、細胞の形態の特徴ではなく、さまざまな種類の白血球のサイズに応じて、特別な希釈（赤血球を破壊し、白血球の細胞膜の一部を破壊し、細胞質の流出を引き起こす）によって処理されることに注意する必要があります。報告されたパラメーターLY（リンパ球XMO（単球）およびGR（顆粒球）およびその他の報告された値は、白血球分類が正常な場合の状況のみを反映しています。
7.骨髄検査
骨髄検査は、貧血が15％未満であることを理解することです。 鉄の結合は、多くの場合出生メカニズムで著しく増加し、貧血の原因が不可欠であることを明らかにしています。 64.4umoi / L（360ug / dl）以上を確認してください。 鉄使用障害は骨髄造血組織の増殖に注意し、各系統の血清は血清鉄および鉄飽和よりも高い（2つの範囲の正常範囲、細胞形態は異常、染色可能な鉄および鉄粒子の含有量は20.6umol / L + 9.0u、ol / L土壌0.35 0.15）および若い細胞の数と鉄粒子の分布、寄生鉄結合能力が正常か減少か（正常値15〜200ug / L土壌昆虫など）骨髄穿刺多くの場合、私は標本に満足せず、5.4のヒト血清フェリチンを測定しました。ウサギの方法を使用して「ドライポンピング」を減らすと、疑われる骨髄線維症およびその他の状態は12ndLの骨髄でできます（通常の男性15-200 ML、女性の生検） 12-150ug / Lは、鉄欠乏性貧血の診断をサポートするために体内に鉄を貯蔵するよう促します。
（2）特別な血液検査
鉄代謝試験
血清鉄、鉄結合力、鉄飽和の特定の貧血の造血状態、必要に応じて、決定の程度は、臨床診断の参考のために鉄欠乏性貧血と鉄利用障害検査を識別するために使用できます。 貧血。 鉄欠乏性貧血における血清鉄および鉄飽和
2.血清葉酸およびビタミンB濃度の測定
血清は減少し、血清鉄は低下し、鉄葉酸濃度は3 dL未満であり、葉酸欠乏を示しています。 赤血球の葉酸量の測定は、葉酸摂取の影響を受けず、結果はより信頼性があります（通常の基準値150〜500ug / L）。<100pg / Lの場合、葉酸欠乏を示します。 血清ビタミンB1。 濃度<90はug / Lです。これはビタミンを意味します。 の欠如。
3.赤血球前駆細胞のin vitro培養
再生不良性貧血や純粋な赤再生不良性貧血などの赤血球造血機能が低い患者では、初期赤血球前駆幹細胞コロニー（BFU-E）の後期赤血球前駆細胞のBFU-E収量が大幅に減少しました。 BFUの作業はより明白です。
4.溶血性貧血の病因
溶血性貧血の病因は複雑で、多くの検査項目がありますが、溶血の原因を明らかにするために、臨床状況に応じて必要な検査項目を段階的に選択する必要があります。
5.赤血球の寿命測定
赤血球の寿命は通常「Cr標識赤血球」を使用して決定されます。 ベッドでは、 '' Crgl細胞T / 22 dが通常の下限として一般的に使用されます。 溶血性貧血における赤血球の半減期は大幅に短縮されます。
デバイス検査
骨髄Yイメージング
造血と造血機能の分布を反映しています。 正常な造血部位での放射性物質の摂取量が少ないか存在しない場合、造血機能が低下していることを意味し、再生不良性貧血と骨髄線維症に見られます。 Dingイメージングは末梢骨髄の拡大を示しますが、通常の状況では放射性物質の分布の場所も発達し、骨髄の造血機能が強く、多くの場合溶血性貧血であることを示します。 骨髄増殖性疾患など
2.その他の機器検査
主に、貧血の原因または続発性症候性貧血の原疾患を探すために使用されます。 消化管腫瘍やその他の消化管出血の原因を診断するための内視鏡検査や消化管血管造影など。 骨X線フィルムは、多発性骨髄腫と骨転移の診断に役立ちます。 CT、超音波など、複数の臓器の検査、リンパ節病変の複数の部位。
診断
鑑別診断
皮膚がひどく貧血の場合、皮膚は黄色がかった黄色になる傾向があり、病気の長い経過はしばしば疲労、乾いた髪、低栄養、成長の鈍化です。 身体検査では、心拍数の増加、脈拍の増加、動脈圧の増加、および毛細血管の拍動が明らかになりました。
軽度の貧血と重度の貧血は、定期的な血液検査で診断する必要があります。 次の値以下のヘモグロビンは貧血です：6ヶ月から6歳までのl10グラム/リットル、6から14歳までの120グラム/リットル、成人男性130グラム/リットル、成人女性120グラム/リットル、妊婦110グラム/リットル。 貧血の標準は（g / L）です：成人男性<125、成人女性<110、妊娠女性<100。ヘモグロビン含有量により、貧血の重症度は次の4つのレベルに分けられます。
1軽度：ヘモグロビンの下限値〜91 g /リットル、軽度の症状。
2適度：ヘモグロビン90g /リットル〜61g /リットル、肉体労働の後、があり短い。
3重度：ヘモグロビン60g /リットル〜31g /リットル。
4極端：ヘモグロビン<30 g /リットル、しばしば貧血と関連。
