ゾリンジャー・エリソン症候群
はじめに
はじめに ゾリンジャー・エリソン症候群（ZES）は、膵臓に発生する非ベータ島細胞腫瘍または胃幽門部G細胞過形成によって引き起こされる上部消化管の慢性難治性潰瘍です。 前者によって引き起こされる消化性潰瘍は、Zhuo-Eye症候群II型と呼ばれ、後者はI型と呼ばれます。 1955年、ゾリンジャーとエリソンは2人のそのような患者を初めて報告し、1956年にアイズマンとメイナードはこの症候群をZhuo-Ai症候群と呼ぶことを提案しました。 その後、この疾患の理解が深まるにつれて、ガストリノーマ、膵潰瘍、原発性ガストリン膵臓非β細胞腫瘍など、他の多くの名前がありました。
病原体
原因
これは、ガストリン分泌腫瘍（ガストリノーマ）または前者によって引き起こされた胃洞G細胞過形成によって引き起こされ、その後ゾリンジャー・エリソン症候群II型と呼ばれ、後者はI型によって引き起こされます。 ガストリノーマ患者の約20％は、多発性内分泌腫瘍I型の症候群として現れることがあります。
調べる
確認する
関連検査
胃内視鏡血管造影
1.胃液分析およびガストリン測定による定性診断では、次の基準を考慮することができます。
1重度の消化性潰瘍;
2> 15mmol / h以上の塩基性酸出力の大幅な増加または術後> 10mmol / hの大幅な増加;
3基礎血清ガストリン> 1000 ng / L; 4塩基性血清ガストリン> 200 ng / Lカルシウム負荷試験295 ng / Lの値の増加、または200 ng / L後のパンクレアチンテストの増加
2.ローカリゼーション診断ガストリノーマ健康診断の正確な位置は、B超音波および磁気共鳴画像法によって確認されます。
3.分類ZESをより明確に理解するために、ZollingerはZESを4つのタイプに分けます。
（1）典型的なZES：鋭い頑固なnetの網、下痢または脂肪便を伴う潰瘍疾患の典型的な症状、および血清ガストリンの複数の測定が著しく増加しました。
（2）重大なタイプ：発症歴、胃液検査、X線検査はすべてZESの診断をサポートしますが、血清ガストリン濃度は正常な上下で変動します（200-500pg / ml）。
（3）遅延型または隠蔽型：潰瘍疾患の標準的な検索では、手術後も胃液が強力に分泌され続けました。
（4）他の内分泌異常と組み合わせる：ZESに加えて、甲状腺、副腎、または下垂体前葉を伴う卵巣の最も一般的な腫瘍様病変は、機能亢進を伴う副甲状腺機能亢進腺腫です。
診断
鑑別診断
卓愛症候群の鑑別診断：
1.消化性潰瘍消化性潰瘍は、単一の潰瘍または胃および十二指腸（複雑な潰瘍）でより一般的であり、胃または十二指腸の複数の潰瘍は比較的まれです。 次のいずれかの症状がある場合は、Zhuo-Ai症候群を非常に疑う必要があります。
（1）十二指腸膨大部潰瘍。
（2）消化性潰瘍は、従来の抗分泌薬の投与と通常の治療コースの後でも効果がありません。
（3）潰瘍の外科的治療後、潰瘍は急速に再発します。
（4）原因不明の下痢。
（5）副甲状腺または下垂体腫瘍の個人歴または家族歴。
（6）著しく高い胃酸分泌および高ガストリン血症。
2.胃がんこの病気と卓愛症候群の類似性は、不十分な治療と腹腔内転移ですが、卓愛潰瘍は十二指腸潰瘍と組み合わされることはめったになく、高胃酸と高ガストリン分泌特性はありません。胃内視鏡生検の病理組織学的検査には、鑑別診断上の価値がある。
1.胃液分析およびガストリン測定による定性診断では、次の基準を考慮することができます。
1重度の消化性潰瘍;
2> 15mmol / h以上の塩基性酸出力の大幅な増加または術後> 10mmol / hの大幅な増加;
3つの基本的な血清ガストリン> 1000ng / L;
4基本的な血清ガストリン> 200ng / Lカルシウム負荷試験により、295ng / Lの値が増加したか、パンクレアチン試験200ng / Lが増加した
2.ローカリゼーション診断ガストリノーマ健康診断の正確な位置は、B超音波および磁気共鳴画像法によって確認されます。
3.分類ZESをより明確に理解するために、ZollingerはZESを4つのタイプに分けます。
（1）典型的なZES：鋭い頑固なnetの網、下痢または脂肪便を伴う潰瘍疾患の典型的な症状、および血清ガストリンの複数の測定が著しく増加しました。
（2）重大なタイプ：発症歴、胃液検査、X線検査はすべてZESの診断をサポートしますが、血清ガストリン濃度は正常な上下で変動します（200-500pg / ml）。
（3）遅延型または隠蔽型：潰瘍疾患の標準的な検索では、手術後も胃液が強力に分泌され続けました。
（4）他の内分泌異常と組み合わせる：ZESに加えて、甲状腺、副腎、または下垂体前葉を伴う卵巣の最も一般的な腫瘍様病変は、機能亢進を伴う副甲状腺機能亢進腺腫です。
