甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン欠乏症
はじめに
はじめに 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン欠乏症とは、甲状腺刺激ホルモン放出ホルモンが正常範囲よりも低いことを意味します：リットルあたり14から168ピコモル（ミリリットルあたり5から60ピコグラム）。 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン（甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン、TRH）は、視床下部（視床下部）によって産生されるペプチドホルモン（ペプチドホルモン）であり、下垂体前葉での甲状腺刺激ホルモンの分泌を調節します。媚薬、甲状腺刺激ホルモン、TSH）およびプロラクチン。 脳に加えて、TRHは消化管および膵島でも検出できます。 合成TRHは、視床下部と甲状腺機能が正常かどうかを確認するために利用されます。 甲状腺刺激ホルモンは視床下部から分泌され、甲状腺刺激ホルモンは下垂体から分泌されます。
病原体
原因
先天性単一TRH欠乏症、脳外傷およびその他の理由。
先天性単純TRH欠乏症の減少。 視床下部機能障害TRHが減少した。 脳外傷は、視床下部からのホルモン放出の減少とTRHの減少を引き起こす可能性があります。 バルビツール酸塩などの中枢神経系に作用する鎮静剤は、視床下部の分泌を抑制し、血中TRHを低下させる可能性があります;中枢神経系刺激薬はTRH放出を促進できます。
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関連検査
総トリヨードサイロニン血清総サイロキシン（TT4）抗セントロメア抗体血漿甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン（TRH）環状グアノシン一リン酸
甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン（TRH）は、視床下部から分泌される3つのペプチドのホルモンです。門脈系を介して下垂体に到達し、下垂体の甲状腺刺激ホルモン分泌細胞を刺激して甲状腺刺激ホルモンを分泌します。 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモンの半減期は非常に短いため、血液循環に達する濃度は非常に低く、臨床的に直接測定することは困難です。 無血清甲状腺ホルモンのレベルは、甲状腺刺激ホルモンの反応を観察するための動的試験（TRHの注入）によって間接的に推定されます。 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン検査の具体的な方法は、注射前に静脈血を採取し、続いて甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン300-500pgの静脈内注射、15-20秒以内の注射、注射前の血液サンプリング、注射後30分に続きます。甲状腺刺激ホルモン。
甲状腺刺激ホルモン放出ホルモンの正常な人は、甲状腺刺激ホルモン反応のピークの20〜30分後に、甲状腺刺激ホルモン（△甲状腺刺激ホルモン=甲状腺刺激ホルモンピーク-甲状腺刺激ホルモンベースの値）は2〜30バケットU /です。 Ml。 TRHテストの反応は年齢と性別の影響を受け、男性の反応は女性の反応よりも低く、女性の正常な反応は△甲状腺刺激ホルモン> 6 uU / mlでした。 40歳以上の男性△甲状腺刺激ホルモン> 2 uU / ml。 原発性甲状腺機能低下症の甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン検査が強すぎる;甲状腺機能亢進症の患者、甲状腺機能が正常なびまん性甲状腺腫の患者、甲状腺機能亢進症の患者の近親者、または過剰なグルココルチコイドの患者の甲状腺刺激ホルモン反応が不良。 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン刺激試験は、視床下部または下垂体の二次性甲状腺機能低下症の原因を識別するのに役立ちます。 視床下部甲状腺機能低下症は、甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン刺激試験に対する遅延反応を示し、下垂体甲状腺機能低下症に対する甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン刺激試験は減少し、存在しません。
さらに、一部の薬物は甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン検査にも影響を与える可能性があり、エストロゲン、テオフィリン、抗甲状腺薬は甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン応答を強化できますが、グルココルチコイド、甲状腺ホルモン製剤、レボドパは甲状腺刺激ホルモンの放出を阻害できますホルモン反応。 臨床的には、甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン刺激試験は副作用がほとんどなく、患者の半数が一過性の顔面紅潮、吐き気または切迫感を示します。 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン刺激試験は、すべての年齢層の患者に適していますが、現在、超高感度甲状腺刺激ホルモン試験は、甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン刺激試験を完全に置き換えることができます。
診断
鑑別診断
先天性ゴナドトロピン欠乏症、病気の名前：単純な下垂体不妊、精巣疾患のないゴナドトロピン欠乏型、性的ナイーブ嗅覚喪失症候群としても知られています。 下垂体前葉での単一のゴナドトロピン分泌の欠如を指しますが、他のホルモン分泌障害はありません。 視床下部は選択的にLH-RHを分泌しない可能性があります。 それは家族の遺伝的素因を持つ先天性疾患です。 先天性正中線頭蓋顔面異常、においの消失、小さなtest丸、精子の欠如によって現れる、男性でより一般的。 女性の乳首、乳房、膣、および子宮はナイーブに似ており、背の高い体と骨端の固定の遅れがあります。 骨年齢は実際の年齢よりも低いです。 ゴナドトロピン-絨毛性ゴナドトロピンと閉経期ゴナドトロピンを長期間使用することをお勧めします。 甲状腺機能低下症と呼ばれる甲状腺機能低下症は、さまざまな疾患における視床下部-下垂体-甲状腺軸機能の蓄積、サイロキシン欠乏の阻害、またはサイロキシン受容体の欠陥による臨床症候群に起因します。 病変の位置に応じて：
1原発性甲状腺機能低下症は、甲状腺自体の病気によって引き起こされます。
2続発性甲状腺機能低下症、病変は中枢性甲状腺機能低下症としても知られる下垂体または視床下部にあり、他のほとんどの視床下部-下垂体軸機能障害。
小児患者の多くは原発性甲状腺機能低下症を患っており、病因や発症年齢が異なるため、先天性と後天性に分けることができます。橋本甲状腺炎が原因。 このセクションでは、主に先天性甲状腺機能低下症について紹介します。
先天性甲状腺機能低下症は、甲状腺ホルモンの不十分な合成によって引き起こされる病気です。 病気の原因によると、2つのカテゴリーに分けることができます：
1散発性先天性甲状腺異形成は、異所性または甲状腺ホルモン合成経路の酵素欠損によって引き起こされ、発生率は14-20 / 100,000です。
2局所性は、甲状腺腫が流行している山岳地帯でより一般的であり、その地域の水、土壌、食物中のヨウ素欠乏が原因であり、中国でのヨウ素化塩の普及により、発生率は大幅に低下しました。
