アミロイドーシス
はじめに
はじめに デンプン様沈着としても知られるアミロイドーシスは、アミロイドタンパク質が体の臓器や組織に異常に沈着するさまざまな状態を指し、まれな疾患の総称です。 アミロイドは、その二次構造の変化により、ベータシートに類似した不溶性重合の形態です。 澱粉沈着の兆候は、アミロイド沈着の場所によって異なり、これらの疾患の原因は後天的または遺伝的である可能性があります。
病原体
原因
アミロイド生成物およびそれらが位置する組織の沈着の理由は不明である。アミロイド症の異なる生化学タイプでは、タンパク質前駆体の代謝障害としての続発性アミロイド症（急性期）などの病因が異なる場合がある。原発性アミロイドーシスでは、骨髄細胞のモノクローナル集団が、アミロイドーシスを形成する断片または長い鎖全体を生成します。光学顕微鏡下では、アミロイドは相同であり、親和性が高く、固定組織のコンゴレッド色素と親和性があります。
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末梢血
ヘモグロビン、白血球数および分類、血小板は一般に正常で、ヘモグロビン<100g / Lの患者の11％のみです。これは骨髄、腎不全または消化管失血を伴う骨髄腫に関連しています。 患者の約9％は、血小板数が500×109 / Lを超えています。 脾臓機能はアミロイドの沈殿によって引き起こされます。
2.生化学検査
一部の患者は、肝臓の関与を考慮することに加えて、うっ血性心不全によって引き起こされると考えられるアルカリホスファターゼの増加を持っています。 トランスアミナーゼビリルビンは正常範囲にあり、患者によっては増加が見られる場合があります。 ネフローゼ症候群の患者の半分はコレステロールが上昇しており、一部はトリグリセリドが上昇しています。 さらに、患者の5％にX因子の欠陥がありましたが、まれに出血を引き起こしました。 一部の患者では、血清クレアチニンは180μmol/ L以上であり、患者の半分は完全に正常でした。
3.血清タンパク質
原発性アミロイドーシスの患者の約半数は、タンパク質電気泳動でモノクローナルタンパク質を見ることができます。 中央値Mタンパク質14g / L（Mタンパク質）数個> 30g / L、約4人のアグレグロビン血症患者。 κ/λは1：2.3です。
診断
鑑別診断
上記の症状と徴候によれば、アミロイドーシスの初期診断は生検によってのみ確認できます。皮下腹部脂肪体吸引と直腸粘膜生検は、最も一般的に使用されるスクリーニング方法です。その他の有用な生検部位は、歯茎、皮膚、神経です。 、腎臓、肝臓。 アミロイドーシスの緑色の複屈折特性は、コンゴレッドで染色された組織の偏光顕微鏡下で観察されました。 アミロイドーシスは、同位体標識血清APを使用したシンチレーションテストにより確認できます。
