뻣뻣한 남자 증후군
소개
뻣뻣한 증후군 소개 뻣뻣한 맨디 증후군 (SMS)은 근육 기복, 진행성 강성 및 발작성 경련이 특징 인 중추 신경계의 드문 질환입니다. 뻣뻣한 증후군은 Moersch and Woltman (1956)에 의해 처음 설명되었으며 현재까지 10 명의 환자에서 암 및 글루타메이트 데카르 복실 라제 순환 항체 (anti-GAD 항체)를 가진 SMS 환자의 사례는 거의보고되지 않았습니다. 이 중 6 건에서 128kDa 항원에 대한 특이 항체가 나타 났으며, 신경 세포질과 종양에 의해 공동 발현 된 항체로 암, 특히 유방암이 다양했으며 대장 암과 호 지킨 병에서도 발견되었다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 우울증
병원균
뻣뻣한 증후군의 원인
염색체 상속 (36 %) :
SMS의 병인은 지금까지 불명확하고 드문 상 염색체 우성 유전이며, Solimena (1988)는 병인이자가 면역과 관련이있을 수 있다고 제안했으며, SMS는 악성 빈혈, 갑상선 기능 항진증, 갑상선염, 부신 기능 부전, 백혈병 증, 인슐린 의존성 당뇨병 등 일부 환자는 질병 전에 감염된 병력이 있으며 뇌척수액 백혈구, 단백질 또는 면역 글로불린이 약간 상승합니다.
신경 손상 (20 %) :
SMS 사례의 60 %가 항 -GAD 항체를 가지고 있으며, 신경 학적 손상이없는 인슐린 의존성 당뇨병 환자의 대부분이이 항체를 발견 할 수 있다고보고 된 바 있으며, 위의 모든 것은자가 면역 기전이 SMS의 발병에 관여하고 SMS를 가진 환자는 근육 강성을 가지고 있음을 시사합니다. 원인은 불분명하고 일부 환자는 척수 뉴런의 손상으로 인해 발생할 수 있습니다.
기타 (10 %) :
SMS는 또한 유방암, 림프종 및 폐암과 같은 악성 종양과 관련 될 수 있으므로 부신 생물 증후군이라고합니다.
병인
SMS 환자의 60 ~ 70 %가 혈청 및 뇌척수액 항-글루타메이트 데카르 복실 라제 (GAD)자가 항체를 가지고 있으며, Schmierer는 GAD 항체 음성 환자가 신경 시냅스 전 막 12B-kd 단백질 항체를 가지고 있음을 발견했습니다. 질환에서 이들 항체의 역할이 명확하지 않은 경우, 혈장 교환 및 면역 억제제는 일부 환자의 증상을 완화시킬 수 있으며, 상기 발견은 질환이자가 면역 질환 일 수 있음을 시사한다.
알파 운동 호르몬은 흥분성 카테콜아민 신경계와 감마-아미노 부티르산 (GABA) 에너지 시스템에 의해 조절되며, SMS는 환자의 비뇨기 샘을 기준으로 둘 사이의 불균형으로 인해 근육 경직과 폐쇄성을 유발할 수 있습니다. 대사 산물 메 톡시 폭시 에탄올 (MHPG)이 크게 상승한 경우, 디아제팜의 임상 적 적용은 GAD 항체의 효능과 발견을 달성했으며, 카테콜아민 신경의 활성을 억제하고 α 운동 뉴런의 흥분을 감소 시키며 GABA의 중심을 강화할 수 있습니다. 억제, 비뇨기 MHPG 감소, GAD는 GABAergic 신경의 세포질 효소로 글루타메이트를 GABA로 전환합니다 .GAD 항체의 증가는 GABA의 합성 또는 기능 장애에 영향을 미칠 수 있으며 GABA의 억제는 감소합니다. 학자들은 SMS 근육 강직의 메커니즘이 억제 성 뉴런에 의해 억제 될 수 있고 흥분성 뉴런이 과잉 활성이라고 믿으며,이 질환의 정확한 병인은 추가 연구가 필요하다.
예방
좀비 증후군 예방
악성 빈혈, 갑상선 기능 항진증, 갑상선염, 부신 기능 부전, 백 혈증, 인슐린 의존성 당뇨병 등과 같은자가 면역 관련 질병의 조기 진단 및 치료를위한 특별한 예방 방법은 없습니다; 유방암, 림프종, 폐암 악성 종양과 같은.
복잡
뻣뻣한 증후군의 합병증 합병증 우울증
환자는 종종 우울증, 두려움과 같은 정신적 증상이 있지만 정상적인 지능, 가슴 및 복부 근육 강직은 호흡하기 어려울 수 있으며, 복부 복부, 신근근 수축이 너무 강하고, 발가락 배측 굴곡, 발 정맥, 하악 근근 수축 척추가 튀어 나와 있습니다.
징후
뻣뻣한 증후군의 증상 얼굴 근육 경직, 호흡 곤란, 소대 복근 경련, 호흡 곤란, 호흡 곤란, 감각 장애, 정맥류 장애 의 일반적인 증상
1.SMS는 대부분 성별 분포가 뚜렷하지 않고 13 세에서 73 세 사이이며 외래 보고서는 교활한 발병, 느린 진행이 더 흔하며, 국내 Shi Pei Lin (1992)은 10 건에서 12 건의 급성 아 급성 발병 사례를보고했다. 며칠에서 몇 달입니다.
2. 눈에 띄는 임상 적 특징으로는 몸통, 목, 사지의 축 근육, 근육의 적대 현상, 근육이 지속적이거나 변동하는 강성 및 발작성 통증 또는 무통 가래, 외부 자극 또는 정서적 요인으로 인해 악화, 환자는 통증, 비명, 발한, 호흡 곤란, 강한 근육 수축 및 "파상풍 또는 강한 유사"과 같은 관절의 고정으로 고통 받고, 심한 골절이 발생할 수 있으며, 머리와 목 근육이 열리지 않습니다. 견고 함, 목 돌리기 어려움, 표정 장애, 삼키기 어려움, 불명확 한 말소리, 그러나 뇌 신경은 관여하지 않으며, 가슴과 복부 근육 경직은 호흡하기 어려울 수 있으며, 복부 복부, 신근근 수축은 발가락이 보일 때 너무 강합니다 굴곡, 발 정맥, 부 신경근 수축은 척추 돌출을 유발하고, 수면 또는 근육 이완제는 근육 강성을 완화하거나 사라지게 할 수 있습니다.
3. 환자는 종종 우울증, 두려움과 같은 정신적 증상이 있지만 지능은 정상입니다.
확인
뻣뻣한 증후군의 검사
현재까지 실험실 검사에서 SMS 진단을 확인한 사례는 없습니다. 정상적인 일상 검사는 정상이며, 혈청 근육 효소는 정상이거나 약간 상승하고, 크레아티닌은 상승 할 수 있으며, 혈청 및 뇌척수액에 양성 GAD 항체가 진단에 도움이 될 수 있습니다. 면역 글로불린 IgA, IgG, IgM은 약간 높아질 수 있습니다.
1. 근전도 검사를 통해 근육 그룹의 많은 연속적인 정상 운동 단위 활동을 길항 할 수 있습니다. 외부 자극으로 운동 능력을 향상시키고, 환자를 스스로 제어 할 수없고, 수면 또는 근육 이완제가 약화되거나 사라질 수 있으며, 신경 전도 속도가 정상입니다.
2. MRI는 대부분 정상이며, 소수의 환자는 뇌간 또는 경추에서 일시적인 T2 가중 신호 변화가 일시적입니다.
3. 대부분의 근육 생검은 정상이며, 일부 근육 섬유는 약간 투명하며 말초 신경은 정상입니다.
진단
뻣뻣한 증후군의 진단 식별
진단
전형적인 임상 증상에 따르면, 중심 축 길항근 침범, 근전도, 수면 또는 적용 안정성으로 인해 점진적 근육 강직, 발작성 경련은 증상을 완화하거나 사라지게 할 수 있습니다. 진단하기가 어렵지 않습니다.
차별 진단
악성 종양, 파상풍, 신경 근육 강직, 진행성 핵상 마비, 파킨슨 병 및 코골이와 같은 다른 수반되는 질병의 유무에주의를 기울여야합니다.
