운동 신경 질환
소개
운동 뉴런 질환 소개 운동 뉴런 질환 (MND)은 척수 전방 경적 세포, 뇌간 운동 뉴런, 대뇌 피질 피라미드 세포, 및 피라미드를 선택적으로 침범하는 병인이 알려지지 않은 만성 진행성 퇴행성 신경 질환의 그룹이다. 발생률은 연간 약 1 ~ 3 / 100,000이고, 유병률은 연간 4 ~ 8 / 100,000입니다. 대부분의 환자는 증상이 나타난 후 3-5 년 안에 사망하기 때문에 질병의 유병률은 발병률에 가깝습니다. MND의 병인은 여전히 불분명하지만, 일반적으로 연령에 따라 불리한 환경, 즉 유전 적 요인과 환경 적 요인이 함께 운동 뉴런 질환을 유발하는 불리한 환경에 유 전적으로 취약한 개인의 노출에 기인하는 것으로 생각된다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 근 위축성 측삭 경화증
병원균
운동 뉴런 질환 병인
병인 및 병인 :
병인과 병인은 불분명합니다. 환자의 5 %에서 10 %가 가족 운동 신경 질환이라고하는 가족 병력을 가지고 있습니다. 최근 몇 년 동안 운동 신경 질환을 앓고있는이 가족 구성원 그룹에서 과산화물이 발견되었습니다. 디스 뮤 타제 유전자 이상, 척수 전각 세포, 혈청 및 뇌척수액에서의 항 -GM1 항체, 항-칼슘 채널을 이용한 동물의 면역화에 의한 실험적 운동 뉴런 질환 모델의 적용으로,이 질환 그룹의 원인 일 수 있다고 생각 함 항체의 검출 속도가 증가하고 면역 억제 요법의 효능이 치료 되었기 때문에,자가 면역 메카니즘 이론이 많은 관심을 받고있다.예방
운동 뉴런 질병 예방 이 질병의 원인을 알 수 없으므로 특별한 예방 조치는 없습니다. 중금속 접촉과 같이 질병의 원인과 관련된 사람은 정기적 인 건강 검진을 받아야하며 조기 발견 및 조기 치료를위한 근력 변화에 특히주의를 기울여야합니다. 일반적으로 신체 운동과 정서적 조절에주의를 기울이고 기분을 행복하게 유지하고 자극과 다른 정신적 자극을 피해야합니다. 중년 이후에는 혼자 사는 것이 좋으며 성관계를 줄이며 다이어트는 가볍고 크림 같고 매운 것이어야합니다. 비장 및 신장 양 부족, 간 및 신장 음과 같은 부작용을 예방하는 것이 적절합니다.
복잡
운동 뉴런 질환 합병증 합병증 근 위축성 측삭 경화증
이 질환은 진행성 질환이지만, 같은 유형의 환자가 느리게 진행 되더라도 근 위축성 측삭 경화증의 평균 과정은 약 3 년이며 진행이 빠르거나 발병 한 후에도 다른 유형의 환자의 과정이 다릅니다 1 1 년 안에 사망 할 수 있으며, 느리게 진행되는 과정은 때때로 10 년 이상이 될 수도 있습니다.
척추 근육 위축증의 성인 유형은 일반적으로 천천히 발달하고 질병의 경과는 10 년 이상 지속되는 경우가 많습니다 .1 차 측 경화증은 임상 실습에서 드물고, 일반적으로 공 마비, 호흡기 근육 마비, 폐 감염 또는 전신 부전으로 인해 발달이 느립니다. 발생했습니다.
징후
운동 뉴런 질환 증상 일반적인 증상 기침, 삼키기 어려움, 반사, 근육 위축
가장 심각하게 손상된 신경계에 따르면 병변의 위치에 따라 임상 증상이 달라지며 구체적인 분류는 다음과 같습니다.
1. 근 위축성 측삭 경화증 (ALS ) : 가장 흔한 발병 연령은 40-50 세이며, 여성보다 남성이 많으며, 질병의 발병은 숨겨지고 천천히 진행되며 임상 증상은 종종 상지 말단에서 시작되어 손을 보여줍니다. 근육 위축, 약점, 점차적으로 앞으로 팔, 상완 및 견갑골 벨트 발달; 위축성 근육은 명백한 매혹을 가지고 있습니다.이 시점에서 하체는 상반신 가래이며 근육 톤 증가, 과다 반사, 병리학 적 징후 긍정적 일반적으로 한쪽에서 다른쪽으로 질병의 발달과 함께 기본 대칭 손상은 점차 수질, 뇌성 마비 신경 운동 핵 손상 증상, 혀 근육 위축, 연하 곤란 및 언어 모호한 것으로 나타날 수 있습니다. 머리 근육 강도에 대한 늦은 영향 ALS의 주요 임상 특징 인 호흡기 근육 : 상하 운동 뉴런의 동시 손상.
2, 진행성 골수 마비 : 병변은 척수의 앞쪽 뿔 세포로 제한되며, 위 운동 뉴런에 영향을 미치지 않으며,이 유형은 발병 연령과 병변의 나이에 따라 나눌 수 있습니다 :
(1) 성인 유형 (원위 유형) : 대부분 중년 남성에서 발생하며, 상지 말단에서 시작하여 손에서 근위 끝까지 발생합니다. 근육 위축 및 근력 약화, 가래 반사 및 근육 촉진이 있습니다. 호흡기 마비를 유발하는하지 또는 목 근육으로의 발달로, 원위부에서 근위부까지 발달 할 수있는 사람은 거의 없습니다.
(2) 청소년 유형 (근거리 유형) : 대부분 청소년기 또는 아동기부터 시작하고, 가족력이 있고, 상 염색체 열성 또는 우성 유전이며, 골반 및 근위 사지 근육 약화 및 근육 위축으로 임상 적으로 걷기 보행이 불안정하면 복부가 볼 때 볼록하고 상지의 견갑골과 근위 근육이 약하고 근육 위축이 있으며 앞쪽 뿔 자극 (근육 근 전진)이 있으며 앙와위 자세가 일어나기 쉽지 않습니다.
(3) 영아 유형 : 상 염색체 열성 유전 질환으로 산모 또는 생후 1 년 이내에 발생하며, 근육의 약화와 사지와 몸통의 위축으로 인해 태아의 태아 움직임이 현저하게 감소된다. 또는 사라진 경우, 출생 후 이환율이 약한 어린이는 약하고 명백한 자반증, 전신 이완 된 근육 약화 및 근육 위축, 위축은 골반 및 근위 사지로 시작하여 견갑골, 목 및 원위 말단, 두개골 신경 신경으로 발전합니다. 근육은 또한 매우 취약하지만, 클리닉에서는 근육 떨림이 드물고 지능, 감각 및 자율 기능은 상대적으로 손상되지 않습니다.
3, 진행성 근육 위축 : 40 세의 발병 후, 골수 병변의 초기 증상, 환자는 혀 근육 세동의 위축, 삼키는 데 어려움, 식수 기침 및 언어 모호함 등이 있으며, pons 및 brain의 늦은 손상 뇌 줄기 다발은 팔다리의 과잉 행동 및 병리학 적 반사와 같은 유사 벌집 마비의 성능과 결합 될 수 있습니다.
4, 1 차 측면 경화증 : 중년 남성은 더 많은 이환율, 운동 뉴런의 임상 적으로 느리게 발달하는 사지, 근육 약화, 근육 톤 증가, 반사 신경 및 병리학 적 징후, 일반적으로 근육 위축이 적고, 감각 및 자율 기능에 영향을 미치지 않으며, 뇌간 마비를 나타내는 뇌간 피질 골수 다발을 침범 할 수 있습니다.
임상 적 증상은 강 직근 약화의 느린 진행으로 일차 측경 경화증에서 팔다리 원위부의 근력 약화가 주요 약점이며, 진행성 슈도 (pseudobulbar) 수질에서는 후두 두개골 신경의 근력 약화가 우세합니다. 근육 경련 및 근육 위축은 수년 후에 발생할 수 있으며, 이러한 질병은 일반적으로 몇 년 동안 진행된 후 환자 이동성을 완전히 상실합니다.
확인
운동 뉴런 질환의 검사
1. 뇌척수액 검사는 기본적으로 정상입니다.
2, EMG 검사는 자체 생성 된 위치에서 볼 수 있으며 신경 전도율은 정상입니다.
3, 근육 생검은 신경성 근육 위축을 볼 수 있습니다.
4, 머리, 목 MRI는 정상일 수 있습니다.
진단
운동 뉴런 질환의 진단 및 진단
1, 자궁 경부 척추 증 : 상지 또는 어깨 통증, 단계적 세그먼트 감각 장애, 골수 마비, 영상 검사 및 흉골 경화 성 근전도 EMG는 식별에 관여하지 않습니다.
2, 척수 공동 증 :이 질환은 분절, 분리 통증 및 온도 감각을 특징으로한다; 감각 기능 장애의 분절 분리, 경추 척수 자기 공명 (MRI) 가시 공동.
3, 척수 종양 및 뇌간 종양 : 상이한 정도의 전도 빔형 감각 장애, 요추 천자, 척수 폐색, 척추 혈관 조영술, CT 또는 자기 공명 영상 (MRI)은 골내 공간 점유 병변을 보여 주었다.
4, 중증 근무력증 : 동일한 중증 근무력증은 수질 및 사지 근육에 쉽게 영향을 미치지 만, 중증 근무력증은 휘발성 및 기타 피로를 가지며, 일반적으로 식별하기 어렵지 않습니다.
5, 다 초점 모터 신경 병증 : 임상 적으로 모터 뉴런 질환과 유사하며, 주요 식별은 EMG는 뇌척수액 항 -GMI에있는이 그룹의 환자에 추가하여 신경 전도 속도, 특히 다 초점 천공 수초 시스 병의 발견을 보여줍니다. 항체의 양성 증가율은 더 높으며 때로는 식별이 이루어지기까지 후속 조치에 오랜 시간이 걸립니다.
