과도한 용혈로 인한 빈혈
소개
과도한 용혈로 인한 빈혈 소개 용혈성 빈혈은 적혈구 파괴가 가속화되고 골수 조혈 기능이 불충분하게 보상 될 때 발생하는 빈혈입니다. 정상적인 적혈구의 평균 생존 시간은 약 120 일이며, 용혈성 빈혈의 적혈구의 생존 시간은 종종 15-20 일로 단축되며 가장 짧은 시간은 며칠입니다. 적혈구의 조기 파괴는 혈관 외 또는 혈관 내에서 발생할 수 있습니다. 혈관 외 용혈, 즉 적혈구 세포는 비장과 간에서 대 식세포에 의해 식균 작용에 의해 파괴되고 파괴됩니다. 혈관 내 용혈은 혈액 순환에서 직접 적혈구의 파열이며 혈색소로 헤모글로빈이 방출됩니다. 용혈이 증가하면 골수의 조혈 기능을 보완하고 빈혈이 발생할 수 있습니다. 이 상태를 보상 용혈성 질환이라고합니다. 그러나 골수의 조혈 기능이 가속화되어 적혈구가 파괴되는 속도보다 여전히 느린 경우 용혈성 빈혈이 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신부전, 쇼크, 심부전
병원균
과도한 용혈로 인한 빈혈의 원인
적혈구 막 결함 (30 %) :
적혈구 막 구조의 결함은 막 투과성, 경도 이상 또는 불안정성 및 파손을 유발할 수 있습니다. 대부분의 경우 결함은 하나 이상의 골격 단백질이며 적혈구의 형태 또한 비정상입니다. 이러한 유전성 막 질환에는 유전성 구상 세포증 및 유전성 호중구 감소증이 포함됩니다. 적혈구 막이 보체에 비정상적으로 민감하지만 막 결함은 후천적 이상인 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증.
헤모글로빈 구조 또는 생산 결함 (30 %) :
비정상적인 헤모글로빈 구조는 헤모글로빈을 불용성 또는 불안정하게하여 적혈구 강성 및 최종적으로 용혈을 유발합니다. 겸상 적혈구 빈혈 또는 불안정한 혈색소 병증과 같은. 지중해 빈혈에서 과도한 글로빈 사슬이 침전되어 적혈구가 굳어지고 용혈성 빈혈이 발생합니다.
적혈구 효소의 결함 (30 %) :
헤모글로빈 및 막 티올 (설프 하이 드릴)을 감소 된 상태로 유지하거나 양이온 교환을위한 충분한 수준의 ATP를 유지하기위한 적혈구 효소의 부족은 용혈성 빈혈을 유발할 수 있으며, 이는 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다 : 1 적혈구 혐기성 해당 분해 효소 (예 : 피루 베이트 키나제), 적혈구 인산염 헥 소스 바이 패스 (2 포도당 6 인산염 탈수소 효소)에 효소 부족.
적혈구 외부 결함 (5 %)
일반적으로 획득되는 외부 결함은 화학적, 기계적 또는 물리적 요인, 생물학적 및 면역 학적 요인에 의해 용혈 될 수 있습니다. 용혈은 혈관 또는 혈관 외부에있을 수 있습니다.
예방
과도한 용혈로 인한 빈혈 예방
치료 원칙은 다음과 같이 요약 할 수 있습니다.
(1) 원인 제거 : 많은 용혈성 빈혈에는 넓은 콩을 먹음으로써 발생하는 파바 빈병, 약물 복용으로 인한 용혈성 빈혈, 감염이 원래 용혈을 악화 시키거나 용혈을 유발할 수있는 등 명확한 인센티브가 있습니다. 용혈성 빈혈의 원인을 먼저 제거해야합니다.
(2) 비장의 절제 : 유전 적 구상 세포증과 같은 비장 파괴에서 주로 비정상적인 적혈구에 적합합니다.
(3) 수혈 : 빈혈을 치료하는 중요한 방법 중 하나이며, 이는 환자의 빈혈 증상을 완화시킬 수 있지만 심각한 반응을 일으킬 수 있으므로 수혈 징후에주의를 기울여야합니다.
(4) 면역 억제제 : 면역 반응을 억제 할 수 있고, 면역 혈전 용해성 빈혈에 대해 효과적이며, 기본적으로 다른 유형의 빈혈에 대해서는 효과적이지 않다.
(5) 심각한 합병증 예방 : 용혈성 빈혈 치료에서 용혈로 인한 합병증은 신부전, 쇼크, 심부전 등 더 심각합니다. 치료.
복잡
과도한 용혈로 인한 빈혈 합병증 합병증, 신부전, 쇼크, 심부전
용혈은 더 많은 합병증을 일으켰으며, 신부전, 쇼크, 심부전 등 매우 심각한 합병증이있었습니다.
징후
과도한 용혈로 인한 빈혈의 증상 일반적인 증상 : 피로, 황달, 고열, 냉전, 요통, 단백뇨, 실신
용혈성 위기, 요통, 오한, 고열, 실신, 혈색소뇨 증 등이있을 때 다양한 임상 증상, 피로, 빈혈, 황달, 소변 색 변화, 비장 확대 등 일부 환자는 장기적인 숨겨진 상태에있을 수 있으며 인센티브가 발생합니다. 일어날 때.
용혈성 빈혈의 임상 증상은 용혈의 긴급 성, 범위 및 위치와 관련이 있습니다.
급성 용혈
빠른 발병, 갑작스런 오한, 고열, 창백, 허리 통증, 호흡 곤란, 피로, 과민성, 메스꺼움, 구토, 복통 및 기타 위장 증상. 이것은 적혈구가 대량으로 파괴되고 분해 생성물이 신체에 미치는 독성 영향 때문입니다. 유리 헤모글로빈의 농도가 혈장에서 130mg %를 초과하면 소변, 헤모글로빈 뇨, 농축 홍차 또는 간장과 같은 소변 색에서 배설되며, 12 시간 후에 황달이 나타날 수 있으며, 용혈성 제품은 신장 관 세포를 손상시켜 괴사 및 헤모글로빈 침착을 유발합니다. 말초 순환 약점뿐만 아니라 신장 세뇨관은 급성 신부전을 일으킬 수 있습니다. 빈혈, 저산소증으로 인해 심한 경우 무관심 또는 혼수, 쇼크 및 심부전이 발생할 수 있습니다.
만성 용혈
발병이 느립니다. 피로, 창백, 호흡 곤란, 현기증 등과 같은 일반적인 빈혈의 일반적인 증상 및 징후 이외에도 황달, 비장 및 간 비가 다양 할 수 있으며 담석이 더 흔한 합병증이며 폐쇄성 황달이 발생할 수 있습니다. 하지의 피부는 궤양이 생기고 치료가 어렵습니다. 겸상 적혈구 빈혈 환자에서 흔합니다.
확인
과도한 용혈로 인한 빈혈 검사
1, 혈액 루틴 : 적혈구 수가 감소, 일반적으로 양성 세포 양성 색소 빈혈.
2. 혈청 간접 빌리루빈 증가.
3. 적혈구 생존 시간이 단축됩니다.
4, 골수 코끼리 :
(1) 과형성이 분명히 활성화되어 있습니다.
(2) 그레인 레드의 비율이 크게 줄어든다.
(3) 적혈구 세포주가 현저하게 증식하고, 젊은 적혈구의 비율은 주로 중간 및 젊은 적혈구에서> O.50이며, 다른 단계에서 젊은 적혈구가 이에 따라 증가하고 유사 분열 수치는보기 쉽다. 성숙 적혈구에서는 큰 적혈구, 다색 적혈구 및 Howell-Jolly 신체가 쉽게 보입니다.
(4) 과립구 세포주는 상대적으로 감소하였고, 각 단계의 비율 및 세포 형태는 거의 정상이었다.
(5) 거핵구 세포주는 일반적으로 정상입니다.
5, 특수 시험 : 적혈구 형태 관찰; 적혈구 취약성 시험; 항-인간 글로불린 시험; 산성화 된 혈청 용혈 시험; 메테 모글 로빈 감소 시험;자가 분해 시험; 이소 프로필 알코올 시험 및 / 또는 열 변성 시험; 헤모글로빈 전기 영동 및 항- 알칼리 헤모글로빈 테스트.
진단
과도한 용혈로 인한 빈혈 진단 및 진단
진단
용혈성 빈혈은 일반적으로 내인성 및 외인성의 두 가지 유형으로 나뉩니다.이 공통 분류는 때때로 중첩 현상으로 인해 임상 적으로 적용하기가 어렵습니다. 위험 그룹 (예 : 지리, 유전학, 근본 질환 등)과 가능한 메커니즘을 추가로 고려합니다.
(1) 혈관 복합체 병변으로 인한 적혈구 보유 (즉, 과장 비대증 또는 신장 투석과 같은 체외 순환의 일부 형태);
(2) 면역 학적 손상 (따뜻한 항체 또는 저온 항체에 의해 매개);
(3) 적혈구 막에 대한 기계적 손상 (적혈구 단편화);
(4) 적혈구 구조 변화 (막 이상);
(5) 대사 이상 (효소 결핍 질환);
(6) 비정상적인 헤모글로빈.
대부분의 빈혈 진단에서 형태 학적 신호가 중요하지만 용혈성 빈혈 진단의 중요성은 제한적이며, 구형 적혈구가 발견되면 표면적이 줄어들어 활성 적혈구로 간주 될 수 있습니다. 파괴의 가장 좋은 증거, 구상 적혈구는 수혈 및 따뜻한 항체 용혈성 빈혈 및 희귀 선천성 구상 세포증의 일반적인 특징이며, 평균 적혈구 헤모글로빈 농도는 구상 적혈구의 존재, 적혈구 헤모글로빈 농도를 의미 할 수 있습니다 (및 평균 적혈구 부피의 증가는 혈액이 데워 질 때 (시험관이 잠깐 동안이라도 자동 계수 전이라도) 차가운 항체 용혈성 빈혈에서도 나타납니다.
차별 진단
1. "철분 결핍 빈혈", 철분 결핍은 영양 실조, 많은 수의 단기 출혈 및 구충 병에서 볼 수있는 헤모글로빈 합성으로 인한 빈혈에 영향을 미칩니다; 여성이 철분 결핍 빈혈로 고통받을 가능성이있는 한, 이것은 생리 기간 동안 여성은 매달 고정 된 혈액 손실이 있기 때문입니다.
2. 급성 출혈 (예 : 위 및 십이지장 궤양, 식도 정맥류 파열 또는 외상)으로 인한 "출혈 빈혈".
3. "거대한 적혈구 빈혈", 빈혈로 인한 적혈구 성숙 부족, 거대 모세포 빈혈로 인한 엽산 또는 비타민 B12 부족, 영아 및 임산부에게 장기 영양 실조에서 더 흔함; 거대 모세포 빈혈은 골수의 존재를 나타냄 많은 수의 메가 세포의 빈혈 유형.
4. "악성 빈혈", 내부 인자가없는 거대 모세포 빈혈.
5. "불소 성 빈혈", 위산 결핍 및 척추, 동반 된 후열의 위축, 질병의 진행 과정; 조혈 기능 장애로 인한 빈혈, 재생 불량성 빈혈 (AA, 재생 불량성 빈혈이라고 함), 다양한 이유로 인한 골수 줄기 세포, 조혈 미세 환경 손상 및 면역 메카니즘의 변화는 골수 조혈 실패로 이어지고, 전혈 세포 (적혈구, 과립구 및 혈소판)의 감소를 갖는 질환이 주요 증상이다.
