특발성 혈소판 감소성 자반병
소개
일차 혈소판 감소 성 자반증 소개 일차 혈소판 감소 성 자반증은 명백한 외인성 원인으로 인한 혈소판 감소증을 말하지만, 대부분 면역 반응으로 인한 혈소판 파괴로 인한 것이기 때문에자가 면역 혈소판 감소증으로도 알려져 있으며, 이는 일반적인 출혈성 질환입니다. 혈액 학적 질환은 혈소판 수명이 단축되고 골수의 거핵구가 증가하는 것이 특징이며, 80 % -90 %의 경우 혈청 또는 혈소판 표면에 IgG 항체가 있으며 비장은 명백한 팽창이 없습니다. 병인, 소인 인자 및 질병 경과에 따라 ITP는 급성 및 만성 유형으로 나뉩니다. 소아의 80 %는 급성 (AITP), 성별 차이가 없으며 봄과 겨울에 쉽게 발병되며, 일단 원인이 해결되면 6-12 월에 질병이 치유되며 성인 ITP는 만성 95 % 이상 (CITP)이고 남녀의 비율은 약 1입니다. : 3, 일반적으로 일종의자가 면역 질환으로 간주되며 연장되고 치유하기 어렵다. 이 질환의 사망률은 약 1 %이며, 대부분은 두개 내 출혈로 인한 것이며, ITP의 주요 임상 증상은 피부 점막 출혈 또는 내장 출혈입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 대변의 혈액, 두개 내 출혈, 혼수
병원균
일차 혈소판 감소 자반
1. 급 성형 ITP는 풍진, 홍역, 수두, 타액선 암 등과 같은 바이러스 성 감염 또는 호흡기 감염의 회복 기간에 발생하며, 환자는 혈청에 더 높은 항 바이러스 항체를 가지고 있으며 혈소판 표면 관련 항체가 현저히 증가하여 바이러스 항원의 병인은 바이러스 항원 및 혈소판 fc 수용체 또는 바이러스 항원에 의해 생성 된자가 항체를 포함하는 항원-항체 복합체가 혈소판 막과 교차 반응하여 혈소판을 손상시키고 식세포에 의해 제거되는 것일 수있다.
2. 만성 ITP가 발병하기 전의 프로드로 말 감염 병력은 없으며 혈소판 구조 항원의 변화로 인한자가 항체에 의해 발생합니다 80 % ~ 90 %의 환자가 혈소판 표면 관련 항체를 가지고 있으며 그 중 95 %가 PalgG, PalgG 및 PalgM의 2/3입니다. 몇 가지 효과는 PalgA 및 pac이며, 항체는 혈소판 막의 당 단백질에 직접 작용합니다. 소수의 효과 및 Gbib 복합체는 혈소판 수명 단축 및 기능적 변화를 유발합니다 혈소판 함량은 혈소판 수명과 음의 상관 관계가 있으며 비장은 혈소판 항체 생산임을 확인했습니다. 주요 장소.
예방
일차 혈소판 감소 자반증 예방
1. 신체 활동을 향상시키고 질병 저항력을 향상시키기 위해 스포츠 활동에 적극적으로 참여
2. 호흡기 감염, 홍역, 수두, 풍진 및 간염을 예방하기 위해주의를 기울이십시오. 그렇지 않으면 상태를 유발하거나 악화시키기 쉽습니다.
3. 급성기 또는 출혈이 많은 경우, 침대에서 휴식을 취하고 어린이의 활동을 제한하며 두려움과 긴장을 제거하십시오.
4. 출혈을 일으키지 않도록 외상성 충돌을 피하십시오.
5. 혈소판 수가 20 × 10 9 / L 미만인 경우, 상태 변화를 면밀히 관찰하고 다양한 외상 및 두개 내 출혈을 예방해야합니다.
6. 다이어트는 가볍고 영양가가 있고, 소화하기 쉽고, 혈우병, 대변의 혈액은 반 흐름 다이어트에 있어야하며, 단단한 음식과 조섬유 음식을 피하고, 매운 음식을 피하고, 어린이는 더 많은 땅콩, 붉은 날짜 및 기타 음식을 먹을 수 있어야합니다 .
복잡
일차 혈소판 감소 자반 합병증 합병증, 대변의 혈액, 두개 내 출혈
중증 환자는 대변에 혈액과 혈액이있을 수 있으며, 두개 내 출혈, 두개 내 고혈압, 심지어 혼수 상태 인 환자는 거의 없습니다.
징후
원발성 혈소판 감소 성 자반증의 증상 일반적인 증상 혈소판 감소증 혈소판 수명은 피부 자반증 피부 가래 오점 비장 비대 체격
(a) 증상
1, 급성 유형
면역 혈소 감소증 환자의 90 %를 차지하는 소아에서 흔하며 발병률은 남성과 여성이 비슷하며 84 %의 환자가 발병 1 ~ 3 주 전에 호흡기 또는 기타 바이러스 감염의 병력이 있기 때문에 발병률은 가을과 겨울에 가장 많으며 발병 속도가 빠릅니다. 두통, 구토 환자와 같은 오한, 피부 및 점액 자반증은 두개 내 출혈의 가능성에주의해야하며, 질병 과정은 대부분 자체 제한적이며 80 % 이상이 자체 완화 될 수 있으며, 질병의 평균 과정은 4-6 주이며, 몇 년은 몇 년 이상 연장 될 수 있습니다 만성의 경우 급성 유형은 성인 ITP의 10 % 미만을 차지합니다.
2, 만성 유형
젊은 여성에게 공통적으로, 여성은 남성 일 가능성이 3-4 배 더 높고, 발병이 숨겨지고, 증상이 경미하고, 출혈이 자주 재발하며, 각 출혈은 며칠에서 몇 달 동안 지속되며, 출혈 정도는 혈소판 수와 관련이 있습니다. 혈소판> 50 × 10 9 / L, 종종 부상 후 출혈; (10 ~ 50) × 10 9 / L 사이의 혈소판은 자발적 출혈의 정도가 다를 수 있으며, 10 × 109 / L 미만의 혈소판은 종종 심각한 출혈이 있으며, 출혈 증상을 제외한 일반적인 증상이있는 환자 좋아요
(2) 표시
1, 급성 유형
광범위하고 심각한 피부 및 점액 자반, 갑작스런 ecchymoses 및 혈종 발생, 피부 결함은 대부분 전신성,하지가 더 고르게 분포되어 있으며 코에서 출혈이 더 흔함, 잇몸, 구강에 피가있을 수 있음, 위장관 그리고 요로 출혈은 드문 일이 아니며, 두개 내 출혈은 드물지만 위험은 무엇입니까, 비장은 종종 확대되지 않습니다.
2, 만성 유형
피부 자반은하지의 원위 말단에서 더 흔하게 발생하며, 코, 잇몸 및 구강 점막 출혈에서 더 흔하게 발생합니다. 여성 월경은 때때로 유일한 증상입니다. 반복 된 에피소드는 빈혈과 가벼운 비장을 유발할 수 있습니다. 이차 혈소판의 가능성을 배제합니다.
확인
일차 혈소판 감소 자반의 검사
1. 혈액 : 일반적으로 빈혈이 없으며 (심한 출혈에는 경증 빈혈이있을 수 있음) 백혈구 수가 정상이며 혈소판 수가 감소합니다.
2. 응고 검사 : 장기간의 출혈 시간; 응고 시간, 프로트롬빈 시간, 트롬빈 시간은 정상입니다.
3. 골수 : 정상 과형성, 증가 된 거핵구 수, 성숙 장애 (대부분의 환자는 혈소판 형 거핵구 <30 % 생성).
4.자가 항체 검사 : 혈소판 표면 관련 항체 (PAIgG)가 크게 증가했으며 혈소판 표면 관련 C3 (PA C3)이 증가했습니다.
5. 혈소판 수명 결정 : 크게 단축되었습니다.
진단
일차 혈소판 감소 성 자반증의 진단 및 진단
[진단 기준]
급성 ITP 혈소판이 현저하게 감소하고, 보통 20 × 10 9 / L 미만, 혈소판 수명이 약 1-6 시간, 골수 검사, 거대 세포의 대부분의 의료 기록이 증가 또는 정상으로 증가하고, 미성숙 거대 세포가 유의하게 증가한 경우, 만성 ITP에 의한 혈소판 감소증 주로 (30 ~ 80) × 10 9 / L, 골수 거핵구가 주로 증가하고, 크기는 기본적으로 정상이며, 과립 유형이 증가하고, 혈소판 형성이 현저하게 감소하고, 혈소판 표면 관련 IgG가 증가하고, 혈소판 관련 C3가 증가하고, 혈소판 수명이 단축되었습니다. ~ 3 일, 진단 기준은 다음과 같습니다.
1, 혈소판 수의 감소를 확인하기 위해 여러 테스트.
2. 비장은 증가하지 않거나 약간만 증가합니다.
3, 골수 검사 거핵 세포 수 증가 또는 정상, 성숙 장애가 있습니다.
4. 다음의 5 가지 포인트는 포인트가 있어야합니다.
(1) 프레드니손 치료가 효과적입니다.
(2) 효과적인 비장 치료
(3) PalgG의 증가.
(4) PAC 증가, 혈소판 수명 단축 및 이차성 혈소판 감소증의 배제.
차별 진단
급성 백혈병, 림프종, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증,자가 면역 질환, 에반스 증후군 및 약물로 인한 혈소판 감소증을 배제해야합니다.
