III형 과민성 질환
소개
III 형 과민성 질환 소개 유형 III 과민증 항체는 유형 II 과민증 반응, 주로 IgG 및 IgM 항체의 항체와 유사하지만, 이들 항체는 상응하는 가용성 항원에 결합하여 항원-항체 복합체 (면역 복합체)를 형성한다는 점이 다르다. 그리고 특정 조건 하에서 사구체 기저막, 혈관벽, 피부 또는 활막과 같은 조직에 퇴적됩니다. 면역 복합체는 보체 시스템을 활성화시켜 아나 필라 톡신을 생성하고 호중구의 국소 침윤, 혈소판 중합, 혈관 활성 아민 방출 또는 혈전 형성, IL-1과 같은 사이토 카인 방출을 활성화시킵니다. 결과는 충혈, 국소 괴사 및 호중구 침윤을 특징으로하는 염증 반응 및 조직 손상이며, 이러한 유형의 과민증은 면역 복합체 매개 과민증으로도 알려져있다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % -0.004 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 충격
병원균
III 형 과민성 질환 병인
자가 면역 반응의 병인과 관련하여, 많은 경우에,자가 면역 항체 생산의 메커니즘에 대한 이해가 더 많으며, 일부자가 면역 용혈성 빈혈에서, 적혈구는 세포 독성 (타입 II)자가 항체로 코팅된다. 따라서, 보체 시스템은 세포 표면 항원 및 항체, 예를 들어 항체로 코팅 된 이종 입자에 의해 형성된 복합체와 상호 작용하여 적혈구 세포가 식균되고 용해되게한다.
자가 면역 신장 손상은 항체-매개 (II 형) 또는 면역 복합체 (III 형) 반응의 결과 일 수 있으며, 폐 및 신장 질환이 항-기저막 항체의 존재와 관련되는 Goodpasture 증후군에서 항체-매개 반응이 관찰된다. 신염이있는 전신성 홍 반성 루푸스는 가용성 항원-항체 복합체 (면역 복합체)와 관련된자가 면역 손상의 가장 잘 알려진 예이며, 다른 예는 신장 관 항원을 함유하는 면역 복합체이다. 연쇄상 구균 감염 후 막성 사구체 신염, 사구체 신염의 유형은 부분적으로 연쇄상 구균 유발 교차 반응 항체 때문일 수 있지만, 이러한 견해는 확인되지 않았습니다.
전신성 홍 반성 루푸스 및 기타 전신 (및 기관-특이 적)자가 면역 질환에는 다양한 항체, 혈액-형성 항체 및자가 면역 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증이있다. 또한 백혈구 감소증과 관련이있을 수 있습니다. 항응고제 항체는 출혈 문제를 일으킬 수 있으며 핵 물질 항체는 사구체뿐만 아니라 혈관 조직 및 진피와 표피, 류마티스 관절의 접합부에도 면역 복합체가 축적되도록합니다. 염증시, 응축 된 IgG 유사 류마티스 인자 (RF)와 보체의 복합체는 활막에 침착됩니다 류마티스 인자는 일반적으로 자체 IgG 중쇄의 불변 영역에있는 수용체에 특이적인 IgM 글로불린입니다 (때로는 IgG 또는 IgA), IgG-RF- 보체 폴리머는 또한 호중구에서 발견 될 수 있으며, 여기에서 리소좀 효소 방출을 유발하여 관절 염증, 관절에 다수의 형질 세포 및 항 -IgG의 합성을 일으킴 항체, T 세포 및 림 포카 인은 류마티스 관절에서 발견되며 염증 과정에도 관여 할 수 있습니다. 박테리아 또는 바이러스 감염으로 인해 면역 변화로 이어지는 과정이 불분명합니다. 면역 반응의 넓은 범위에서 전신 홍반 루푸스의 발생 혈청 보체 농도 감소를 반영하며, 류마티스 성 관절염은 다르지만, 통상은 활액 혈청 보체 농도를 보완.
악성 빈혈의 경우, 내부 요소를 중화하는자가 항체가 위장관에 나타나고 위 점막의 미세 소체 구성 요소에 대한자가 항체가 더 일반적입니다. 세포 매개자가 면역이 정수리 세포를 공격한다는 가설이 있습니다. 위축성 위염을 일으켜 내부 요인의 생성을 감소 시키지만 여전히 원시 적혈구 빈혈의 발생을 예방하기에 충분한 양의 비타민 B12를 흡수 할 수 있습니다. 위장의 내부 요인이 항체로 발전하는 경우 비타민 B12의 흡수는 멈추고 악성 빈혈이 생길 것입니다.
하시모토 갑상선염은 갑상선 글로불린, 갑상선 상피 마이크로 솜, 갑상선 세포 표면 항원 및 이차 콜로이드 항원에 대한자가 항체와 관련이 있으며, 미세 염색체 항체의 세포 독성과 특정 미션 T 세포의 활동을 통해 조직 생성을 중재합니다. 부상 및 최종 점액 부종, 원발성 점액 성 부종 환자는 또한 낮은 역가의 항체를 검출 할 수 있으며, 이는 외인성 안구 외증뿐만 아니라 미확인자가 면역 갑상선염의 결과임을 시사한다 자가 면역이 수반되며 환자의 약 10 %가 자발적으로 점액 성 부종이 발생하고 부분적인 갑상선 절제술 후 점액 부종이 발생합니다. 그레이브스 병에 특이적인 또 다른 항체를 갑상선 자극 항체라고하며 갑상선에서 갑상선 자극 호르몬입니다. (TSH) 수용체는 정상적인 TSH와 같은 방식으로 갑상선 세포 기능에 반응하고 작용합니다.
예방
III 형 과민성 질환 예방
자가 면역은 경계 현상 (예 : 약물 합텐, 미생물 감염)뿐만 아니라 자연 현상의 복잡한 다중 인자 효과이지만 신체의 고유 한 유전 적 요인, 특히 주요 조직 호환성 시스템과 밀접한 관련이 있습니다. 면역 반응 유전자 및 / 또는 면역 억제 유전자는 비정상적이므로 예방의 가장 중요한 측면은 알레르겐과의 접촉을 피하는 것입니다.
복잡
III 형 과민성 질환 합병증 합병증
이 질병의 일반적인 합병증은 충격입니다.
징후
III 형 과민성 질환의 증상 일반적인 증상 관절 부기 및 통증 림프절 확대 두드러기 피부와 유사 ... 붉은 반점 결절 호흡 곤란
일반적인 유형 III 과민성 질환
(1) 국소 적으로 형성된 면역 복합체에 의한 염증성 손상
1. Arthus 반응 Maurice Arthus는 몇 주 동안 말 혈청으로 면역되었고, 같은 혈청의 반복 된 주사는 주사에서 발적 및 부종을 나타 냈으며, 반응은 3 내지 6 시간 내에 최고점에 도달하였고, 주사 횟수의 증가에 따라 발적의 정도는 증가 하였다. 5-6 회 주사 후 세포 자멸사 괴사가 국소 적으로 발생하여자가 해소 또는 치유 될 수 있는데 이는 Arthus 반응으로 주사 된 항원은 혈관 내 항체에 결합하여 가용성 면역 복합체를 형성하고 주사 부위에 퇴적된다. 작은 동맥 벽에 면역 복합체 매개 혈관염이 발생합니다. 보체 활성화 후 빠르게 생성되는 혐기성 독소는 비만 세포의 탈과립 화, 혈소판 응집 및 혈관 아민의 방출을 유발하여 발적 및 부기를 강화시키고 병변의 많은 다형 핵 핵을 유발합니다. 백혈구 침윤.
2. 흡입 된 항원에 대한 반응 흡입 된 외인성 항원에 대한 복강 내 관절-유형 반응은 인간의 많은 과민증 질환과 관련이 있으며, 종종 농민 폐 환자의 흡입 된 호 열구와 같은 직업 관련 과민성 폐렴으로 나타납니다. 방선균 포자 또는 균사 후 6-8 시간 이내에 심한 호흡 곤란이 발생하며, 이는 흡입 된 항원과 특이 IgG 항체의 면역 복합체로의 조합에 의해 발생합니다. 임상 실습에는 많은 유사한 폐 유형 III 수퍼 타입이 있습니다. 민감한 반응과 환자의 직업 또는 감작 항원의 특성에 따라, 비둘기 번식 병과 같은 해당 질병 이름 (비둘기 배설물에서 혈청 단백질 흡입으로 인한), 건유 세척기 폐 (페니 실 리움 포자의 흡입으로 인한), 지팡이 pneumoconiosis, 가죽 폐 (소 단백질의 흡입), 단풍 나무 껍질 질병 필링 (Cryptostrama 포자의 흡입), 고추 질환 및 잔디 지붕 질병 등. 이것은 작업 환경에서 항원 물질의 반복 흡입으로 인한 것입니다. 생성 된 항원-항체 복합체는 직업병을 매개한다.
3. 내인성 항원에 대한 반응 국소 적으로 방출 된 항원은 종종 림프관에서 죽은 벌레와 같은 III 형 과민 반응을 일으켜 염증 반응을 유발하고 림프 흐름을 방해하며 높은 수준의 항체를 가진 환자에서 치료합니다 Dapsone으로 결절성 나병 환자 치료 후 피부에 홍반 결절 치료 및 페니실린 치료 매독 환자에서 Jarisch-Herxheimer 반응 치료와 같은 면역 복합체 매개 유형 III 과민 반응을 일으키는 항원의 갑작스런 방출 매독이 반응을 증가시킨 후).
(2) 순환 면역 복합체에 의한 질병
1. 혈청 질환은 순환 면역 복합체에 의한 전신 III 형 과민성 질환 인 Arthus 반응과 다르며, 말의 항 디프테리아 또는 파상풍 톡소이드 항혈청으로 수동 면역되어 이러한 질병을 예방하고 치료합니다. 일부 환자는 동물성 항혈청 주사, 전신 두드러기, 림프절 부종, 관절 부종 및 통증으로 7-10 일 후에 체온이 상승했으며 일부 환자는 경증 급성 일 수 있습니다. 사구체 신염 및 심근염, 보완 수준의 혈청 수준은 감소했습니다.이 질병은 주로 이종 동물의 혈청 주사로 인해 발생하기 때문에 혈청 질환이라고 불리며 항 독 항체는 뱀 물기를 치료하는 데 사용되며 쥐 단클론 항체는 악성 종양을 치료하는 데 사용됩니다. 또는자가 면역 질환, 혈청 질환은 또한 항-림프구 또는 항-혈구 혈청이 이식 거부를 치료하는데 사용될 때 발생할 수있다. 상기 혈청의 주사를 중단 한 후, 증상은 일반적으로 치료없이 해결된다.
다수의 이종 단백질 항원의 주입으로 인해, 혈청 질환을 급성 혈청 질환이라고하며, 이는 대량의 면역 복합체 침착을 특징으로하며, 이종 단백질 항원의 반복 된 주입을 만성 혈청 질환이라고하며, 복합체 형성은 적고, 종종 신장, 동맥 및 폐에 침착됩니다.
혈청 질환의 병인은 과도한 양의 항원 주입에 의한 것으로서, 해당 항체가 체내에서 생성 될 때 혈액 순환에 더 많은 주입 항원이 존재하며, 일단 항원과 항체가 만나면 다른 비율의 가용성 복합체가 형성됩니다. 동일한 크기의 복합체가 단핵 식균 체계에 의해 포식되지 않으면 피부, 관절, 신장 및 심장에 부착됩니다 면역 복합체가 특정 부분에 특히 쉽게 퇴적되는 정확한 메커니즘은 여전히 알려지지 않았지만 최근에는 특정 위치에서 복합체를 생성하는 하나의 메커니즘은 조직에 항체 합성이 시작되기 전에 국소 적으로 항원이 침착되어 항체가 조직에 존재하는 항원에 결합하고,이 경우 복합체는 혈액 순환에 형성됩니다.
2. 면역 복합체 사구체 신염 만성 감염과자가 면역의 경우, 항원의 지속성으로 인해 면역 복합체의 침착이 지속되며, 많은 사구체 신염은 전신성 홍반 루푸스와 같은 순환 면역 복합체와 관련이 있습니다. 환자의 신장에는 DNA / 항 DNA / 보체 퇴적물이 있으며, 특히 3 일 말라리아와 관련된 나이지리아 어린이의 특정 신종 스트렙토 코커스 및 신 증후군 감염으로 인한 신장 질환 복잡한 신염은 또한 수막염 바이러스에 감염된 마우스의 사구체 신염과 같은 만성 감염 중에 발생할 수 있으며, 이는 인간의 많은 사구체 신염의 대표적인 모델입니다.
3. 신체의 다른 부위에 복합체를 침착시키는 것은 주요 여과 부위로서 면역 복합체의 축적에도 도움이되는데 이것은 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 중추 신경계 증상의 원인이며 뇌척수액의 C4 수치는 종종 감소합니다. 아 급성 경화성 공황 뇌염 환자의 신경 조직에는 홍역 항원과 해당 항체의 복잡한 침착이 있으며, 혈청 질환 발진과 전신성 홍 반성 루푸스에는 표피와 진피에 연결된 기저막에 lg와 C3가 있습니다. 침강은 최근 결절성 동맥염 병변에 B 형 간염 바이러스 면역 복합체가 포함되어 있고 페니실린과 같은 약물은 인간 단백질에 결합하여 항원 성을 가지고 있으며, 해당 항체와의 복합체는 III 형을 유발할 수도 있습니다. 과민 반응.
확인
III 형 과민성 질환의 검사
말 혈청, 간염 항원, DNA, 변성 된 IgG (류마티스 인자) 및 일부 곰팡이 포자에 대한 순환 항체는 III 형 반응을 뒷받침하는 또 다른 증거입니다 (예 : 전신성 홍 반성 루푸스 기간 동안, 자가 변성 이중 가닥 DNA에 대한 항체 증가 및 혈청 보체 감소 항원이 알려지지 않은 경우, 총 혈청 보체 농도 및 처음 몇 개의 보체 성분 (C1, C4 또는 C2)의 농도를 결정할 수 있습니다. 보체 활성화는 또한 III 형 반응이 일어나고 있음을 나타냅니다.
알레르기 성 폐 아스 페르 길 루스 증에서, 아스 페르 길 루스 유리 체내 항원 시험은 IgE- 매개 된 흘림 홍당무 반응을 유발할 수 있으며, 이후 Arthus- 유사 반응이 일어날 수 있습니다.
지금까지는 저온 침전 법 (저온 환경에서 특정 복합체의 침전 특성을 이용하여)에 의해 혈청 면역 복합체가 검출 될 수 있으며, 용해성 복합체는 분석 초 원심 분리 및 자당 밀도 구배 원심 분리를위한 정밀기구를 사용하여 검출 될 수도있다. 복합체는 보체 성분 (예 : C1q 결합 분석)과 반응하고 모노클로 날 류마티스 인자와 IgG의 반응을 억제합니다 Raji 세포 분석은 보체 성분을 포함하는 면역 복합체 (예 : 라지 세포 표면의 C3 수용체의 원리가 확립되었으며, 몇 가지 측정 방법이 있지만 위의 세 가지 방법이 가장 일반적으로 사용됩니다. 하나의 테스트로 모든 면역 복합체를 감지 할 수 없으므로 이러한 방법은 임상 의학에 사용하도록 제한됩니다. 특정 질병의 활동 수준을 모니터링하십시오.
진단
유형 III 과민성 질환의 진단 및 진단
병력, 임상 성능 및 실험실 데이터를 기반으로 판단 할 수 있습니다.
차별 진단
유형 I 과민증 : 항원이 중간 방출 세포에서 항체 (일반적으로 IgE)와 상호 작용하여 세포에서 IgE의 Fo가 섬유에 의해 연결되어 세포 활성화를 유발하기 때문에 알레르기 성 알레르기 또는 즉각적인 알레르기 반응이라고도합니다. 세포 내 과립의 막은 막과 융합하여 도관을 형성하여 히스타민, 세로토닌 및 느리게 반응하는 물질 -A (SPS-A)와 같은 일부 활성 매개체를 방출합니다. 이러한 활성 물질, 호흡기 알레르기 반응, 소화관 알레르기 반응, 피부 알레르기 반응 또는 아나필락시스 쇼크, 페니실린 알레르기 반응을 동반 한 일반적인 유형 I 과민 반응, 약물에 의해 영향을받는 표적 세포에 따라 성별 증가 및 선 분비 증가 약물 분화, 음식으로 인한 알레르기 성 위장염, 꽃가루 또는 먼지로 인한 알레르기 성 비염, 기관지 천식 등으로 인해 발생합니다.
유형 II 과민 반응 : 세포의 항원이 항체에 결합하면 세포 수혈 반응과 같은 보체, 식균 또는 K 세포의 작용으로 인해 세포가 파괴됩니다. 신생아의 용혈 반응 및 약물에 의한 용혈 빈혈은 유형 II 과민 반응에 속합니다.
IV 형 과민증 : 지연 성 알레르기 반응으로도 알려져 있으며, T 세포에 의해 매개되는 세포 매개 면역의 병리학 적 징후. 일반적인 유형은 화학 물질 (예 : 염료)이 피부 단백질에 결합하거나 T 세포를 감작시킬 수있는 항원으로 조성을 바꾸어 항원에 재 노출 한 후 T 세포는 살해 세포가되거나 림 포카 인을 분비하여 접촉 피부염을 일으키며, 다른 병원균에 의한 전염성 알레르기 반응이라고합니다. 항원 자극의 결과 결핵, 매독 등에서 발견됩니다. 또한, 장기 이식 거부, 백신 접종 후 뇌척수염 및 특정자가 면역 질환이 이러한 유형에 속합니다.
