결절성 췌장염
소개
결절성 panniculitis 소개 Weber-Christian 질병 또는 재발 성 결절성 비공 급성 열성 췌장염으로도 알려진 결절성 panniculitis (NP), 재발 성 피하 지방 염증 결절 또는 플라크 발열과 같은 전신 증상 및 임상 증상이 특징 인 질병으로, NP는 모든 연령에서 발생할 수 있지만 30 세에서 50 세 사이의 여성에서 더 흔합니다. 여성 대 남성의 비율은 약 2.5 : 1로 인식하기 쉽지 않습니다. 오진. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 패혈증, 신부전
병원균
결절성 공막염의 원인
비정상적인 면역 반응
세균성 감염, 음식 및 약물과 같은 다양한 항원 자극으로 인해 비정상적인 면역 반응이 발생할 수 있으며, 발병 전 편도선염이 재발 한 것으로보고 된 경우가 있으며,이 질환은 공장 션트에서보고되었습니다. 그 후, 맹인 음악에는 많은 박테리아가 존재하며 또한 요오드, 브롬 및 기타 약물, 설폰 아미드, 퀴닌 및 거담제와 같은 할로겐 화합물이 질병을 유발할 수 있습니다.
지방 이영양증
일부 보고서에 따르면이 질환은 혈청 리파아제의 약간의 증가 또는 피부 병변의 활성 췌장 효소 및 리파아제의 검출과 같은 지방 대사 중 특정 효소의 이상과 관련이 있다고합니다. 물론, 알파 -1 항 트립신 결핍은 항 트립신 결핍으로 인해 직접 판막 염을 유발하지는 않지만 면역 학적 및 염증성 반응의 조절 곤란을 유발할 수 있습니다.
췌장 종양
췌장 효소가 순환으로 방출되어 먼 지방 조직의 용해와 괴사를 유발합니다. 리파아제와 아밀라아제의 활동을 병변에서 측정 할 수 있으며, panniculitis와 결합 조직 질환의 공존에 대한보고가 있습니다. 일부는 LE의 종류 일 수 있습니다. 외계인.
병변의 진화에 따르면 병리학 적 변화는 세 단계로 나눌 수 있습니다.
호중구, 림프구 및 조직 세포에 의해 침윤 된 급성 염증 단계에서 지방 세포의 변성.
2. 대 식세포 침윤은 주로 조직 세포로 구성되며, 소수의 림프구와 혈장 세포도 있습니다.
3. 거품 세포는 섬유증 동안 감소되고, 섬유 아세포, 림프구, 혈장 세포, 및 최종적으로 섬유증으로 대체된다.
예방
결절성 공막염 예방
의사의 지시에 따라 약을 복용하십시오. 물론식이 요법에 상당한주의를 기울여야합니다.
복잡
결절성 panniculitis 합병증 합병증 패혈증 신부전
광범위한 내장 관련 환자는 순환 부전, 출혈, 패혈증 및 신부전으로 사망 할 수 있습니다.
징후
결절성 지질 염증 증상 일반적인 증상 식욕 상실 상실 천공 골수 억제 이완 열 림프절 확대 간부전 신부전 조직 세포 과형성 육아종
피부 손상
피하 결절은 NP의 주요 특징으로, 대퇴골, 둔부 및 송아지에 주로 분포 된 사지에서 병변이 더 흔하지 만, 팔뚝, 몸통 및 얼굴도 나타날 수 있으며, 병변은 발달 초기의 작은 피하 결절입니다. 홍반과 부종을 나타내는 가벼운 팽창은 또한 정상적인 피부색 일 수 있습니다. 나중 결절은 점차적으로 증가하고, 경계는 명확하며, 크기는 다르며, 직경은 보통 1 ~ 2cm, 큰 직경은 10cm 이상에 도달 할 수 있습니다. 또한 대칭 적으로 분포 된 수십 개나 될 수 있으며, 피부 아래 깊은 곳에서 결절이 약간 움직일 수 있습니다; 위치가 얕 으면 피부 표면에 붙을 수 있으며, 몇 주 후에 자연스런 통증이 있습니다. 또는 몇 개월이 지나면 결절 자체가 가라 앉고 국소 피부가 침착되고 색소 침착되는데, 이는 병변에서 지방의 괴사, 위축 및 섬유증이 발생하기 때문입니다. 발열, 대부분 이완 열, 최고는 40 ° C에 도달 할 수 있으며 1 ~ 2 주 후에 점차적으로 감소합니다. 열 이외에 열, 피로, 식욕 부진, 근육 및 관절 통증 등이있을 수 있으며 환자의 10 ~ 15 % 열 없음, 피부 결절 만, 일부 결절은 액화됩니다 퇴행, 피부도 관련되어 있으며, 황화 궤양, 황갈색 유성 액체 유출, 액 화성 panniculitis (액화 panniculitis)는 NP의 변형으로 간주되며, 손상은 주로 주식에서 발생합니다 하복부와 하복부는 드물고,이 유형의 15 %는 α1 항 트립신 결핍이 있습니다.
NP의 또 다른 변형은 지방 이식증 종양 피하 (lipogranulomatosis subcutanea)라고 불리며, 이는 희귀하고 주로 어린이와 비만에서 발생하는 특정 국소 국소성 파 핵염 인 로스 만-마카이 증후군입니다. 여성의 경우, 결절이 퇴행 한 후 결절이 흩어지고, 위축 및 우울증이없고, 열이없고, 전신 증상이 없으며, 질병의 전체 과정 6-12 개월, 마지막으로자가 치유가 이루어집니다.
2. 시스템 손상
질병은 내부 장기와 지방을 침범하지만 드물지만 일단 발생하면 대부분 시스템에 관여하고 예후가 좋지 않습니다. 일반적으로 피부 병변과 내장 병변이 있으며 내장 병변이있는 환자와 전형적인 피부 병변이 있습니다. 피부 증상없이 시스템이 손상되면 진단이 더 어려우며 내장 손상의 임상 증상은 영향을받는 장기에 따라 다르며, 특징적인 증상은 손상이 심각 할 때 종종 나타납니다. 간은 오른쪽 hypochondriac 통증, 간 비대, 황달 및간에 의해 영향을받을 수 있습니다. 비정상적인 기능; 소장 침범은 장 천공, 지방 가래를 가질 수 있습니다; 장간막, omental 및 retroperitoneal 지방 조직 침범은 위 복부 통증, 팽만감 및 덩어리, 또한 골수, 폐, 흉막, 심근, 심낭, 비장, 신장, 부신, 뇌 등이 영향을받을 수 있으며 골수 억제 및 백혈구 감소증, 빈혈 및 혈소판 감소증, 폐암, 흉통 및 흉막염, 심근 병증 및 심낭염, 비장 및 림프절 병증, 단백뇨, 혈뇨 및 신장으로 나타남 불충분 한 기능, 정신 장애 및 무의식 내장에 광범위한 내장이있는 사람은 순환 부전, 출혈, 패혈증 및 신부전으로 사망 할 수 있습니다.
또한 전신성 다발성 피하 결절을 특징으로하는 양성 조직 구증 질환 인 세포질 조직 구핵 염 (CHP)이라 불리는 전신 손상의 NP 변이체가있다. 고열, 간질 비대, 완전한 혈구 감소, 비정상적인 혈액 응고, 질병이 심각하게 아프고, 점진적으로 강화되며, 환자의 출혈성 사망은 혈관 내 응고 및 간부전과 관련이 있으며, 병리학은 "콩 주머니 적혈구와 같은 다른 혈액 세포를 식세포 화하는 조직 세포에 의해 형성된 특별한 구조의 세포.
이 질환은 중년 및 중년 여성에서 발생하며 피하 결절은 배치로 발생하며 결절에는 통증과 심각한 압통이 있으며 열, 결절 퇴행 후 국소 피부 처짐, 2 단계 조직 병리학과 함께 전신 증상이 동반됩니다 확인 된 진단.
Winkelmann과 Bowie는 조직 학적 대 식세포 panniculitis로 알려진 결절성 panniculitis의 변종 인 pannicitis를 특징으로하는 전신 질환을보고하고있다. 결절성 panniculitis는 출혈을 끝내고 환자의 출혈 사망은 혈관 내 응고 및 간부전과 관련이 있으며,이 질환과 결절성 혈관염의 차이점은 비정상적인 출혈성 질을 가지고 골수, 림프절,간에 있다는 것입니다. 수많은 조직 세포가 비장, 혈청 조직 및 피하 지방에 나타납니다.
확인
결절성 공막염
1. 현저하게 증가 된 백혈구 세포가 약간 증식합니다.
2. 신장 관련, 간 및 신장 기능 이상, 혈뇨 및 단백뇨가있을 수 있습니다.
3. 사례는 보체 감소, 면역 글로불린 증가 및 림프구 변형률 감소와 같은 면역 학적 이상이있을 수 있습니다.
4. 빈혈, 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증에 관여합니다.
5. 증가 된 적혈구 침강 속도, 빈혈 및 백혈구 감소증, 호산구의 상대적 증가, 췌장 질환, 급성 혈액, 요로 아밀라제 상승, 혈청 리파제 상승, 면역 글로불린 증가, 혈청 보체가 감소하고 림프구 변환 속도가 감소합니다.
6. 병리학 적 검사 병리학 적 검사는 진단, 초기 피부 병변, 지방 조직의 다수의 염증 세포 침윤, 국소 지방 괴사, 중간 단계의 조직 침윤, 육아종 형성 및 2 차 혈관 염증 변화를 확인하는 데 도움이됩니다. 말기에는 작은 전단지로 분리 된 섬유 아세포가 증식하여 콜라겐을 형성하고 잔류 지방 조직을 대체하며 최종적으로 섬유증을 완성합니다.
X- 선, B- 초음파, 뇌파 및 뇌 CT 검사 여야합니다.
진단
결절성 공막염의 진단 및 분화
진단
이 병은 배치에서 반복적 인 피하 결절, 결절의 고통스럽고 중요한 압통으로 특징 지어지며 열이있는 에피소드의 대부분은 2 단계 조직 병리와 함께 진단 될 수 있습니다.
차별 진단
1. 결절성 홍반 : 봄과 가을에 좋은 모발, 대부분의 결절은 종아리 연장, 대칭, 파열, 3-4 주 후에 자체 해결, 회귀시 우울증, 내장 손상, 경미한 전신 증상, 조직 병리학은 소엽 중격의 염증을 나타냅니다.
2. 스위트 증후군 (Sweet syndrome) : 피부 병변은 얼굴, 목 및 기타 부분에 짙은 붉은 부종 플라크 또는 결절이며, 경계는 깨끗하고 표면은 특히 가짜 물집 같은 거친 입자로 덮여 있습니다. 터치가 단단하고 부드러 우며 주변이 단단합니다. 증가 된 백혈구, 특히 호중구, 조직 병리학은 피부, 중앙 확산 또는 관형 호중구 침윤 및 핵 단편화를 보여 주었다.
3. 췌장염 또는 췌장암 : 피하 결절성 지방 괴사의 임상 증상은 NP와 유사하지만 조직 이미지는 지방 세포 괴사가 더 심각하고 두껍고 희미한 세포벽과 비핵 그림자 세포를 동반 함을 보여줍니다. 기본 병변의 기초를 찾을 수 있습니다.
4. 피하 지질 염증성 T 세포 림프종 (SPTCL) : SPTCL은 고열, 임상 적으로 위험한 단기 (1 년 이상)의 비특이적 피하 결절을 특징으로하는 매우 악성 T- 세포 림프종입니다 조직 학적으로, 지방 소엽과 다수의 콩 주머니 세포 (CD68- 양성) 사이의 종양 세포 (CD45RO- 양성)의 침윤, 피하 조직에 국한된 병변, 림프절, 간, 비장 및 피부 외부의 다른 기관은 영향을받지 않으며, 최근 몇 년간 SPTCL에 대한 이해가 점차 심화되면서 일부 학자들은 SPTCL 일 수도있는 치유 또는 심지어 죽을 수없는 NP의 열이 반복 될 것을 제안했습니다.
5. 다른 것들은 외상성 또는 이물질에 의해 야기 된 루푸스 파니 쿨 린염 (깊은 루푸스) 및 피부 T- 세포 림프종, 나병 및 피하 지방 괴사와 구별 될 필요가있다.
