지속적인 동맥 트렁크
소개
영구 동맥 트렁크 소개 영구 동맥 줄기는 공과 공의 발달상의 결함으로 인해 원시 간선을 대동맥과 폐동맥으로 나누지 않고 일반적인 동맥 간선을 남깁니다. 따라서 좌심실과 우심실 모두 공통 동맥 트렁크로 배출됩니다. 동맥 트렁크의 반월판은 높은 심실 중격 결손을 극복합니다. 해부학은 전체 트렁크 만 볼 수 있습니다. 관상 동맥 혈액 공급과 관상 동맥 혈액 공급은 모두 동맥에서 직접입니다. 영구 동맥 줄기는 매우 드문 복잡한 선천성 심혈관 기형입니다. 발생률은 약 0.5 %이며, 선천성 심혈관 부검에서 약 1 ~ 3 %를 차지합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐 고혈압, 특허 덕트 동맥 경화증, 중격 결손, 단일 심실, 단일 심방
병원균
영구 동맥 줄기 원인
배아 발달 3 주와 4 주에, 정상적인 상황에서, 동맥 트렁크 간격의 발달은 전체 동맥 트렁크를 오름차순 대동맥과 주 폐동맥으로 나누고, 동맥 트렁크 간격은 원추형 부분에서 헤드 엔드로 나선 화됩니다. 대동맥은 좌측 후방에 위치하고, 주요 폐동맥은 우측 전방에 있으며, 동맥 줄기 간격은 원뿔 부분의 원뿔형 간격에 연결되어 있으며 막의 중격 구획 형성에 관여하며 심실 간극을 닫습니다. 결함, 동맥 트렁크는 심실 중격 결손을 극복하고 있으며, 동맥 트렁크의 반월판은 일반적으로 3 개의 밸브이며, 2 ~ 6 개의 리플렛 기형이있을 수 있으며, 동맥 카테터는 종종 기능적이지 않고 중요하지 않은 경우에도 폐동맥이 없습니다. 동맥의 뿌리, 몸통 또는 활 부분에서 발생할 수 있으며, 심지어 폐 동맥이 발달하지 않고, 폐 순환의 혈액은 확장 된 기관지 동맥에서만 나옵니다. 따라서 다양한 유형의 영구 동맥 트렁크가 있지만 유형, 전신 순환, 폐 순환, 관상 동맥의 혈액은 심실과 동맥에서 나옵니다.
예방
영구 동맥 줄기 예방
이 질병은 선천성 질병이므로 효과적인 예방 조치가 없으며, 대부분의 어린이는 유아기에서 사망합니다. 사망의 주요 원인은 심부전입니다. .
복잡
영구 동맥 합병증 합병증 폐 고혈압, 특허 관상 동맥 동맥류, 심방 중격 결손, 단일 심실, 단일 심방
이 질병은 심각한 치명적인 심혈관 기형 중 하나이며, 예후는 시간 내에 치료하지 않으면 1 년 이내에 환자의 약 75 %가 사망하여 수술 시간이 지연되면 곧 폐 고혈압, 폐 혈관 경색으로 발전합니다. 수술 상실 및 종종 다른 기형과의 병용으로 인해이 질환의 치료가 특허 관상 동맥 동맥류의 다른 이상, 좌상 대정맥, 완전한 변칙성 폐 정맥 연결, 심방 중격 결손, 단일 심실, 단일 심방 및 대동맥 아치가 중단되었습니다.
징후
영구 동맥 증상 증상 일반적인 증상 적혈구 호흡 곤란 자반 손가락 (발가락) 심부 확장 심실 비대 심부전 빈맥 폐 협착증 심실 중격 결손
아기가 태어나고 몇 주 안에 폐 혈관 층의 저항력이 높고 폐 혈류량이 적으며 임상 증상이 분명하지 않으며, 폐 혈관 층 저항이 감소하면 심부전 및 폐 감염 증상이 발생할 수 있으며 종종 폐 혈류량 증가가 나타납니다. 호흡 곤란, 심부전 및 빈맥, 적혈구 감소와 함께 적혈구 감소, 적혈구 증가 및 클럽 활동 (발가락), 신체 검사 : 전반적인 상태가 약한 환자, 체중 감소, 심박수 증가, 심장 확대, 간이 부어 오르고 폐 판막 부위에서 단일의 두 번째 심장 소리가 들리고, 흉골 경계의 세 번째와 네 번째 늑간이 크고, 거친 수축기 소리와 떨림이 있으며, 판막 기능 부전의 정점 부위는 초기 또는 이완기 이완기입니다 소음, 동맥 건조 밸브 부전은 종종 수 맥박을 가지고 있으며, 가슴 방사선 사진은 심장 그림자가 증가하고, 폐 혈관 조직이 주로 심실 비대를 증가 시키며, 대동맥이 크게 넓어지고, 동맥이없는 강한 박동, 경우의 약 25 % 우측 대동맥의 경우 폐동맥의 기원이 정상보다 높으며, 동맥의 가지가 대동맥 궁 수준만큼 높으면 진단 값이 있습니다 ECG : 혈액이 증가 할 때 왼쪽과 오른쪽 심장. 비대, 폐 혈관 저항 증가, 폐 혈액이 낮을 때 우심실 비대, 심 초음파 검사 : 심실 중격 결손, 동맥 좌심실, 좌심실, 동맥 건조 밸브가 두꺼워 질 수있는 동맥 줄기 참조, 심장 카테터 삽입 : 우심실 압력 증가, 좌심실 및 우심실 수축기 혈압은 비슷하고 폐동맥 및 동맥 건조 압력은 비슷했으며 심장 카테터는 우심실에서 대동맥 아치 팔 가지로 들어갈 수 있으며 혈관 조영술은 심실 중격 결손을 가로 지르는 단일 동맥 줄기를 보여주었습니다. 반월판 그룹이 있으며, 관상 동맥과 폐동맥은 동맥 트렁크에서 유래합니다.
혈역학 : 영구 동맥 건조 사례, 좌심실과 우심실의 혈액이 모두 동맥 줄기로 들어가고, 폐 순환에서 정맥혈과 좌심실 산소 제트, 전신 순환으로 인한 혈액의 우심실 제트가 동맥 줄기로 혼합됩니다. 혈액 산소 포화도 감소의 정도는 폐 혈액 순환의 혈류량이 임상 혈액 purpura보다 명백하지 않거나 경미한 양에 달려 있지만 동맥 건조 밸브 폐쇄로 심장 부하가 심해져 심부전, 좌심방 압력을 유발하기 쉽지 않습니다. 고혈압은 폐부종, 폐 혈류량 감소 및 자반이 명백하여 폐 혈류 감소로 이어질 수 있습니다. 가장 흔한 원인은 폐 혈관 층이 전신적인 고혈압으로 대량의 혈류를 겪고 점차 폐 소 혈관 폐쇄성 병변을 생성하여 폐 순환 저항을 증가시키는 것입니다. 혈류 감소, 폐 협착증은 또한 폐 혈류를 감소시킬 수 있지만 상대적으로 드물다.
확인
동맥 트렁크의 영구 검사
먼저, 엑스레이 흉부
X-ray chest X-ray는 영아와 소아에서 심장이 크게 커지고 폐 정체가 있음을 보여 주지만, 주요 폐 동맥 분절은 없지만 왼쪽 폐 동맥의 시작은 분명합니다 (고령의 어린이는 왼쪽 위 종격에 "쉼표"표시를 볼 수 있음). 고립 된 우측 폐동맥이 동맥 트렁크의 왼쪽에서 시작될 때 비슷한 징후가 발생할 수 있습니다. 폐동맥의 한쪽으로의 혈액 공급이 기관지 동맥 또는 작은 특허 관상 동맥에서 기원 할 때, 측면 흉부는 더 작고 혈관이 될 수 있습니다 분포는 적으며 동시 대동맥 궁이 중단되면 흉부 방사선 사진의 하행 대동맥이 더 두드러집니다.
둘째, ECG
종종 좌, 우심실 비대, 대부분 좌심실 비대, 정상 또는 경미한 우변으로 나타납니다.
셋째, 심 초음파
심장 초음파 검사는 진단을 확인하고, 영구 동맥 트렁크의 유형을 구별하고, 심실 중격 결손의 크기 및 위치를 결정하며, 단일 혈관이 심실 중격을 넘어가는 것을 보여줄 수 있고, 전단지와 같은 동맥 밸브의 이상을 보여줄 수 있습니다 협착증의 수, 존재 유무 및 불완전한 폐쇄.
넷째, 심장 도관 술 및 심혈관 혈관 조영술
폐동맥, 대동맥 및 혈역학 적 상태에 대한 정보를 제공 할 수 있으며, 심장 혈관 조영술은 폐동맥의 기원, 크기 및 가지를 보여줄 수 있으며, 동맥의 근부에 조영제를 주입하여 관상 동맥을 시각화하고 관상 동맥의 분포를 이해합니다. 오른쪽 심장 도관 법은 우심실 유출로의 혈중 산소 함량이 증가하고 우심실 압력이 전신 동맥압과 같았으며, 카테터가 직접 좌우 폐동맥으로 들어가 압력과 혈중 산소 함량을 측정 한 경우 션트의 위치, 방향 및 폐 혈관을 결정합니다. 저항이 도움이됩니다.
진단
동맥 트렁크의 영구 진단
차별 진단
임상 적으로 다음 질병으로 확인해야합니다.
(1) 폐동맥 폐쇄증의 심한 사지
출생 직후, 가래 및 심부전, X- 레이 검사는 폐 허혈, 우심방, 심실 확대를 보여 주었고, 심전도는 우심방, 방 비대, 우심 도관 술이 우심방을 얻을 수 있음, 실내 압력 증가, 도플러 심 초음파 검사를 보여주었습니다. 수치와 심혈관 혈관 조영술로 진단을 확인할 수 있습니다.
(B) 주요 폐동맥 중격 결손
영구 동맥 트렁크의 유형 I과 유사하게, 심 초음파는 두 그룹의 대동맥 판막에서 볼 수 있으며 대동맥 혈관 조영술은 두 개의 큰 동맥과 중격 결손의 위치를 보여줄 수 있습니다.
(3) 대동맥의 탈구
출생 후 청색증 및 심부전이 발생하며 심방 중격 결손 또는 심실 중격 결손에 경증의 자반증이 동반되는 경우 증상이 나중에 나타납니다 엑스레이 검사에서 심장이 난자 모양으로 커짐을 보여줌 심혈관 조영술은 대동맥이 우심실에서 유래 함을 보여줍니다. 주요 폐동맥은 좌심실에서 시작됩니다.
(4) 삼첨판 폐쇄증
우심방이 확대되고 좌심실이 비대화되고 심전도는 축 중심을 왼쪽으로 나타내고 영구 동맥 줄기는 우심실 비대에 공통적입니다 도플러 심 초음파 및 심혈관 혈관 조영술은 삼첨판 폐쇄증에서 볼 수 있습니다.
