유형 II 세뇨관 산증
소개
유형 II 신장 관 산증 소개 본질적인 것은 탄산나트륨 기능의 근위 신장 관 재 흡수이며, 혈액에서 혈액을 감소시켜 높은 염화 산증을 나타냅니다. 근위 세뇨관이 탄산나트륨을 재 흡수함에 따라 원위 신장 세뇨관에 도달하는 탄산나트륨의 양이 증가하고, 흡수 임계 값을 초과하면 소변 중 탄산나트륨이 증가하고 소변의 pH가 증가합니다. 혈액 탄산나트륨이 어느 정도 떨어지면 신장 세관이 사구체 여과 액에서 탄산나트륨을 완전히 흡수 할 수 있으면, 소변은 산성으로 회복 될 수 있으며, 소변 pH는 낮아질 수 있습니다. 또한, 근위 신장 세뇨관은 포도당, 인산염, 요산, 아미노산 재 흡수를 줄이고 판 코니 증후군으로 나타날 수 있습니다. 1 차 DRTA를 조기에 진단하고 치료할 수있는 경우, HCO-3을 정상 수준으로 유지하고, 산증을 완전히 교정 할 수 있으며, 임상 증상이 사라질 수 있으며, 성장 및 발달이 2 년 내에 정상 표준에 도달 할 수 있으며, 진단 당시 신장 석회화와 같은 예후가 좋습니다. 더 많은 잔류 신장 기능 장애. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특정 인구가 없습니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신부전
병원균
II 형 신장 세뇨관 산증의 원인
첫째, 기본 : 가족 또는 산발적.
둘째, 다른 유전성 질환 : 윌슨 병, 탄산 탈수 효소 결핍, 시스틴 질환 및 저 증후군 (brain-eye-kidney syndrome).
셋째, 약물 및 독 : 납, 카드뮴, 수은, 구리 및 기타 중독, 탄산 탈수 효소 억제제의 장기 적용, 만료 된 테트라 사이클린, 아르기닌 주사, 라이신 등.
넷째, 다른 질병 : 부갑상선 기능 항진증, 다발성 골수종, 쇼그렌 증후군,자가 면역 간염, 이식 신장 거부, 과도한 비타민 D 등.
예방
II 형 신장 세뇨관 산증 예방
1. 예방 :
1 차 DRTA를 조기에 진단하고 치료할 수있는 경우, HCO-3을 정상 수준으로 유지하고, 산증을 완전히 교정 할 수 있으며, 임상 증상이 사라지고 성장 및 발달이 2 년 내에 정상 표준에 도달 할 수 있습니다. 예후는 좋습니다. 진단시 신장 석회화가 있으면 신장 기능 장애가 남습니다.
2. 기타 참고 사항 :
1) 진단시 신장 석회화가 있으면 신장 기능 장애가 남습니다.
2) 전형적인 환자는 소변에서 포도당, 아미노산, 요산 및 인산염 배출이 증가하여 판 코니 증후군으로 나타날 수 있습니다.
복잡
II 형 신 세뇨관 산증의 합병증 합병증, 신부전
전형적인 환자는 소변에 포도당, 아미노산, 요산 및 인산염 배출이있을 수 있으며 그 성능은 판 코니 증후군입니다.
징후
II 형 신장 세뇨관 산증 증상 일반적인 증상 식욕 부진 메스꺼움 및 구토 탈수 다뇨증 신장 영역 둔통 신장 석회화 변비 뼈 통증
첫째, 높은 염소 산증이 있으며 소변 PH 값이 5.5 미만으로 감소 할 수 있으며 피로, 식욕 부진, 메스꺼움, 구토 및 기타 증상이있을 수 있습니다.
둘째, 내인성 산증, 소변은 산성 일 수 있고, 암모늄 이온 형성은 영향을받지 않으며, 나트륨, 칼륨, 칼슘의 손실을 줄일 수 있지만, 산증은 뼈 석회화, 비뇨기 칼슘 배설을 유발할 수 있지만 뼈 손상 및 신장 신증 환자는 드물다. 원위 신장 세뇨관에 도달하는 이온의 증가와 칼륨의 교환으로 인해 저칼륨 혈증이 여전히 발생할 수 있습니다.
셋째, 전형적인 환자는 여전히 소변에 포도당, 아미노산, 요산 및 인산염 배출이있을 수 있으며 그 성능은 판 코니 증후군입니다.
확인
II 형 신장 세뇨관 산증의 검사
첫째, 소변 PH 값.
둘째, X- 레이 검사에서 골다공증, 병리학 적 골절 또는 요로 결석이 발견되었습니다.
셋째, 진단은 소변 H2CO3 배설 속도 결정 (나트륨 탄산염 부하 테스트) 구강 방법이 필요합니다 : 매일 CO2 탄산 나트륨 1-10mEq / kg, 3 일에 한 번씩 혈장 CO2 결합이 정상이 될 때까지 혈장을 결정하십시오. 소변 H2CO3-와 크레아티닌 (Cr).
진단
II 형 신장 세뇨관 산증의 진단 및 진단
제 1 형 신장 관상 산증 및 제 2 형 신장 관상 산증의 확인
I 형 신장 세뇨관 산증은 신장 세뇨관 유체와 심낭 액 사이에 효과적인 pH 구배를 형성하지 않는 원위 신장 세뇨관 기능의 결함으로, 수소 분비 및 암모니아 생성이 감소하여 신체의 수소 이온 보유가 산증을 유발합니다. 가족 성은 성인 여성에서 더 흔하며, 유아 유형은 단기적으로 개선 된 후에는 거의 재발하지 않습니다.
II 형 신장 세뇨관 산증은 탄산나트륨의 근위 신장 세뇨관 재 흡수가 감소하여 과염 소성 산증이 특징 인 혈액의 감소를 유발하고 탄산나트륨의 근위 세뇨관 재 흡수로 인해 원위 신장 세뇨관에 도달하는 탄산나트륨의 증가로 인해 발생합니다. 흡수 임계 값을 초과하면 요산 나트륨이 소변 pH를 증가시킵니다. 혈액 중 탄산나트륨이 어느 정도 떨어질 경우 신장 세뇨관이 사구체 여과 액에서 탄산나트륨을 완전히 흡수 할 수 있으면 소변이 산성으로 회복 될 수 있습니다. 소변 pH를 낮출 수 있으며 또한 근위 신장 세뇨관은 글루코오스 포스페이트, 요산 및 아미노산 재 흡수를 감소시켜 판 코니 증후군으로 나타날 수 있습니다.
