거대 세포 동맥염 공막염
소개
거대 세포 동맥염 경화증 소개 측두 동맥염, 두개골 동맥염 또는 육아 종성 동맥염으로도 알려진 거대 세포 동맥염 (GCA)은 설명 할 수없는 전신성 혈관염입니다. 그것은 주로 혈관계의 경동맥과 적당히 두개 외 동맥 (표면 측두 동맥, 척추 동맥 및 안과 동맥 등)을 포함합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0021 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 목과 어깨 통증
병원균
거대 세포 동맥염 염증성 공막염의 원인
(1) 질병의 원인
HLA-B8 및 HLA-DR4는 GCA와 특정 상관 관계가 있지만 확실하지는 않습니다.
(2) 병인
자가 면역 질환의 특징, 특정 메커니즘은 여전히 불분명합니다.
예방
거대 세포 동맥 염증성 공막염 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
거대 세포 동맥 공막염 합병증 합병증 목과 어깨 통증
GCA 환자의 40 ~ 60 %가 PMR을 가지고 있는데, 목, 어깨, 엉덩이에 통증이 있거나 뻣뻣합니다. 대부분의 경우 어깨 통증이 첫 번째 증상이며 나머지는 엉덩이와 목 통증의 시작입니다. 근육 경직은 GCA 환자의 20 % ~ 40 %, PMR이 첫 증상이며 PMR 환자의 15 %가 GCA를 앓고있는 후 더 흔합니다. 혈관염의 PMR 징후가 있으면 즉시 ESR을 수행해야합니다. ESR이 증가하면 가능한 빨리 다량의 경구 글루코 코르티코이드를 투여해야합니다.
징후
거대 세포 동맥 염증성 공막 증상 일반적인 증상 시각 장애 단일 눈 실명 마비 불면증 협심증 부종 근육통 충혈 반응 둔한 디플로 피아
눈의 성능
눈의 임상 증상은 전신 질환이 발병 한 후 몇 주 후에 나타나는 경우가 많으며, 실명은 가장 흔한 안과 증상이며, 초기보고에서 실명 발생률은 35 %에서 50 %까지이며 진단 및 치료의 개선으로 발병률이 감소하고 있습니다. 시력의 발생은 시신경과 맥락막의 두 가지 주요 섬모 상태가 공급 될 때, 전방 허혈성 시신경 병증 (AION) 또는 중추 망막 동맥 또는 가지 방해로 인한 실명 발생이다. 동맥 폐색은 GCA 환자에서 동맥 AION으로 이어질 수 있는데, 이는 단일 눈 실명 또는 일시적 흑암, 때로는 눈 사이에서 번갈아 가며 2 ~ 3 분 지속되며 5 ~ 30 분 동안 지속되지 않으며 일시적 블랙 몬트는 제 시간에 치료를받지 않는 것과 같이 실명의 가장 중요한 아우라 증상은 환자의 40 % ~ 50 %가 갑작스런 시력의 갑작스런 변화를 일으킬 수 있으며, 종종 양방향으로 나타날 수도 있고, 동시에 또는 연속적으로 다른 눈의 성과를 일으킬 수도 있습니다. 색각 장애, 구 심성 동공 장애 (Marcus Gunn 학생) 및 심한 시신경 부종, 동맥 AION의 안저 검사는 창백한 시신경 부종, 섬모 동맥 폐색 및면과 같은 삼출로 나타납니다. 아이온의 비 동맥을 확인합니다.
디 플로피 아는 또한 GCA 지속성의 일반적인 임상 증상으로, VI의 뇌신경 마비 또는 III의 뇌척수 신경 병증에 의해 유발 될 수 있으며, 경우에 따라 안구 운동 이상증은 안구 근육 허혈에 의해 발생합니다. 신경병에 의해 발생합니다.
GCA가 관여하기 때문에 중간 동맥과 소량의 안구 조직, 전형적인 결막, 각막, 공막, 표면 공막, 포도막 또는 망막 혈관염, 때로는 섬모 전방 및 섬모 긴 동맥의 작은 혈관에 영향을 줄 수 있습니다. 공막염도 발생할 수 있습니다.
GCA 환자는 드물게 공막염이 있지만, 공막염이있는 고령 환자가 상당한 ESR, 이중 시력, 시력 감소, AION, 중추 망막 동맥 및 그 가지를 가질 때 GCA를 고려할 수 있습니다. 공막염 환자에서 polymyalgia rheumatica (PMR)의 발병률은 0.68 %이고 공막염은 전신 질환 활동과 관련이있는 것으로보고되었다 Foster et al. PMR의 GCA.
2. 비눈 성능
GCA의 가장 흔한 임상 증상은 환자의 약 2/3가 두통의 초기 또는 첫 증상 인 하나 또는 두 개의 두통을 앓고 있다는 것입니다. 두통은 일반적으로 시간적 또는 후두 적 측면에서 구타 또는 따끔 거림이 특징입니다. 불면증을 유발하고, 대부분의 환자는 씹는 동안 두피 압통 또는 간헐적 인 통증과 같은 다른 두개골 증상을 가질 수 있으며, 환자의 약 절반은 피로, 열, 식욕 부진 및 체중 감소 등과 같은 전신 증상을 동반 할 수 있습니다. 이러한 증상은 GCA 일 수 있습니다. 첫 번째 성능은 비 특이성으로 인해 특정 두피 압통이나 간헐적 인 통증 또는 씹는 동안 심각한 시력 상실이 병원에 갈 때까지 환자가주의를 기울일 수 없습니다.
경동맥 및 두개 외 동맥이 GCA의 가장 흔하게 영향을받는 동맥이지만, 상지와 목의 대동맥과 가지가 또한 관련되어 심혈관 및 뇌 혈관 질환, 상지 통증, 경동맥, 쇄골 하 동맥 또는 상완 협심증, 울혈 성 심부전 및 심근 경색으로 인한 때때로 관상 동맥 동맥의 맥박이 약화되거나 사라지는 상완 동맥 맥동, 말초 신경 병증, 편마비, 갑작스런 뇌졸중과 같은 신경계 질환을 유발할 수 있음 청력 손실, 무 반응, 우울증, 정신 증상 및 뇌 건조증.
확인
거대 세포 동맥 공막염
대부분의 환자에서 ESR은 증가하지만 GCA 환자의 10 %에서 15 %는 정상적인 ESR을 가질 수 있으며 GCA 환자에서 CRP (C-reactive protein), 피브리노겐 및 상승 된 글로불린과 같은 다른 급성 반응물을 볼 수 있습니다. 백혈구 증가, 빈혈 및 혈청 알칼리성 포스파타제 (AKP), 글루탐산-옥 살로 아세트산 트랜스 아미나 제 (GOT) 및 감마-글루 타밀 트랜스퍼 라제 (γGT)도 발생할 수 있습니다. 연장 된 프로트롬빈 시간 및 말초 혈액 CD8 + 림프구 감소가 발생할 수 있습니다.
초음파 검사
은폐 공막염은 특히 후 공막에서 확인할 수 있습니다.
2. 표면 측두 동맥 생검
이 방법은 질병을 확인할 수 있습니다. 몇몇 경우에, 동맥 침범으로 안면 동맥 및 후두 동맥 생검이 국소화 될 수 있습니다. 병리학 적 진단은 동맥벽의 비 과립 종성 염증 또는 상피 세포와 관련된 육아 종성 염증 및 다핵 성 거대 세포의 존재에 기초하여 5cm 이상)의 세밀한 조직 학적 검사를 수행 하였다. 침윤시, 일부 경우에는 Langerhans 세포가 있는데, 그 중 다중 핵 거대 세포가 가장 특징적이지만 병리학은 질병을 진단하기 위해 거대 세포를 발견 할 필요는 없습니다. 영향을받는 동맥이 대부분 세그먼트, 호핑, GCA 및 ESR이 상승한 환자는 또한 요골 동맥 생검의 결과가 부정적 일 수 있습니다. 글루코 코르티코이드 치료를받지 않은 환자의 양성률은 82 % 였고, 글루코 코르티코이드 치료는 1 주일에 60 %로 감소했기 때문입니다.
진단
거대 세포 동맥 공막염의 진단 및 분화
60 세 이상의 모든 환자는 두통, 일시적 시각 장애 또는 실명, PMR, 설명 할 수없는 지속적인 발열, 빈혈 또는 ESR 증가가 눈 또는 GCA 증상이있는 경우 GCA 진단을 고려해야합니다. ESR이 증가하면 생검을 수행하지 않더라도 고용량 경구 글루코 코르티코이드 요법을 즉시 투여해야합니다.
