이당류 결핍
소개
불충분 한 결핍 소개 이당류 불내성으로도 알려진이 질환은 다양한 선천성 또는 후천성 질환을 말하며, 장 점막 브러시와 같은 이당류 결핍을 유발하여 이당류의 소화 및 흡수 장애를 유발합니다. 발생하는 일련의 증상 및 징후. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 어린이 구토
병원균
과민증 결핍의 원인
(1) 질병의 원인
예를 들어 락타아제는 유당을 갈락토오스와 포도당으로 분해 할 수 있고, 말타아제는 말토오스를 포도당과 이소 말토오스로 분해 할 수 있으며, 이소 말타 제는 이소 말토오스를 두 분자로 분해 할 수 있습니다. 포도당; 자당은 자당을 포도당과 과당으로 분해 할 수 있고, 트레 할라 제는 트레할로스를 두 개의 포도당 분자로 분해 할 수 있습니다. 몇 가지 이유로, 이당류가 결핍되어 이당류의 소화 흡수가 설사로 이어집니다. 이 질병은 드물지 않지만 종종 무시됩니다.
(2) 병인
유아는 유전 적 요인으로 인설 테나 제 및 이소 말타 제 결핍이있을 수 있으며, 수 크로스-이소 말트 흡수 장애의 결함은 주로 수 크로스이며 이소 말토오스는 이차적이다. 소포체에서는 골지 복합체에서 효소 복합체가 막히고 변형 된 효소가 세포 표면으로 이동되는데, 이러한 다양한 요인으로 인해 단일 유전자 질환이 이질적 일 수있다. 염색체 3q에서는 상 염색체 열성 유전병에 속하며, 동형 접합체는 항상 증상이 있으며, 이형 접합체는 유아기 증상 후에 만 사라질 수 있습니다. 신선한 효모 또는 살아있는 효모는 증상을 완화시킬 수 있습니다.
인간 락타아제 플로리 진 가수 분해 효소의 유전자는 염색체 2에 위치하고 있으며, 아기의 장 점막 상피 브러시 테두리에 락타아제가 부족하면 첫 모유 수유 후에 수분이 많은 설사가 발생합니다.
성인의 disaccharidase의 가장 흔한 결핍은 lactase 결핍이며, 신생아에서 lactaase 활성이 가장 높으며 앞으로 최대 10 %까지 감소 될 수 있습니다 성인 lactase 결핍은이 수준에 있습니다. 이 효소의 부족은 유전과 관련이 있으며, 백인과 백인의 5 %에서 30 %, 아시아 인과 아프리카 인을 포함한 75 %의 유색 인종을 차지합니다. 자당-이소 말타 제 결핍은 정상의 10 % 내지 20 %로 감소 될 수 있고, 장 점막은 정상이며, 원인은 여전히 알려져 있지 않으며, 위장 감염에서, 과당은 또한 일시적으로 불충분하게 분비 될 수 있습니다.
예방
과민증 결핍 예방
1. 소량의 유제품. 락타아제가 개인에게 부족하더라도, 불내증의 증상없이 소량의 우유 (120ml ~ 240ml)를 견딜 수 있습니다. 하루에 총 유당 섭취량을 제한하십시오. 일반적으로 12g의 유당으로 제한됩니다. 소량의 음식은 또한 유당 불내증 반응을 감소시킬 수 있으며 한 번에 250ml 미만을 섭취하는 것이 좋습니다. 우유를 마실 때마다 합리적인 총 간격과 총 우유 섭취를 통해 유당 불내증을 피할 수 있습니다.
2. 공복에 우유를 마시는 것은 권장되지 않습니다. 유당 불내증을 가진 사람들은 아침에 공복에 우유를 마시면 안됩니다. 육류 및 지방 함유 식품과 함께 섭취하면 유제품과 같은 다른 식품을 섭취하는 동안 우유를 마시는 것이 유당 불내증으로 줄어들거나 줄어들 수 있습니다.
복잡
Disaccharidase 결핍 합병증 어린이의 합병증, 구토
소아용 과당 결핍은 영아와 어린이에게 큰 영향을 미칩니다. 일반적인 합병증으로는 기저귀 발진, 구토, 성장 지연, 소아에서 치료하기 어려운 만성 설사, 칼슘 결핍, 아연 결핍, 철 결핍 및 빈혈이 있습니다. 심한 경우에 유발 된 합병증은 어린이의 생명을 위험에 빠뜨릴 수 있습니다. 성인 disaccharidase 결핍은 설사를 일으킬 수 있습니다. 일반적으로 더 심각한 합병증을 일으키지 않습니다.
징후
Disaccharidase 결핍의 증상 일반적인 증상 복부 불편, 복부 팽창, 복통, 자당-등유 ... 아미노산 뇨, 트레 할라 제, 설사 및 설사 부족
락타아제가 부족하면 우유 나 유당을 섭취 한 후 복부 가래, 복통 또는 복통을 유발할 수 있습니다 설사 대변은 물이 많고 산 냄새가 거품이 있으며 유당 함유 음식을 중단하면 증상이 사라집니다. 장 수술의 병력이없는 경우, 수두 및 전분 복용 후 설사를 유발하는 steatorrhea, sucrose 및 isomaltase 결핍이 없으며 증상은 lactase 결핍의 증상과 유사합니다.
임상 분류
(1) 선천성 락타아제 결핍 : 아기는 모유 또는 우유를 먹은 직후에 구토를 일으키고, 탈수, 산증, 젖통 및 아미노산 뇨증, 심각한 상태, 예후가 나빠질 수 없습니다.
(2) 선천성 락토스 불내성 : 이것은 선천성 락타아제 결핍과는 다른 질병으로, 상 염색체 우성이며, 먹이를 시작한 후 다량의 설사, 물 소포가있는 산성 대변 및 설사 구토, 탈수, 신장 세뇨관 산증, 이중 당뇨병, 아미노산 뇨, 백내장, 간 및 뇌 손상을 유발할 수 있습니다. 진단은 사망, 모유 수유 후 설사 중지, 유당이없는 소변 및 아미노산 뇨증을 유발할 수 있습니다.
(3) 성인의 유당 불내증 : 젖소를 섭취 한 후에는 복부 팽창과 복부 불편으로 수분이 많은 산성을 유발할 수 있습니다.
(4) 자당-이소 말트 흡수 불량 : 자당 α- 덱스트린 효소의 부족으로 인한 것입니다. 4.0에서 5.0까지, 신맛이 나고, 양이 너무 많고, 아기는 심한 설사를 겪지 만, 성인은 위의 불편 함 만 가지고 있으며, 단 음식과 과일을 먹은 후에 증상이 나타날 수 있습니다. 그러나 일반적으로 무증상입니다.
(5) 트레 할라 제 결핍 : 트레 할라 제 결핍은 드물고 가래를 먹은 후 복통, 설사, 헛배 부름 및 구토로 고통받으며 대변은 종종 수분이 있으며 버섯에는 트레할로스와 트레할로스가 포함되어 있습니다. 1, α- 포도당 -1-α- 글루코 시드의 일종으로 설사는 몇 시간 동안 만 지속되며 버섯의 금식은 더 이상 발생하지 않습니다.
확인
과당 결핍 검사
1. 대변 검사 : 산성 대변, pH 5.0 ~ 6.0.
2. 유당 내성 시험 : 유당 50g 온수 400ml 공복, 서비스 전 혈액 채취 및 혈액 검사 후 15, 30, 60, 90 및 120 분, 검사의 혈압 및 검사 후 몇 시간 내에 환자의 증상을 관찰 그리고 대변의 성질을 검사하고, 혈당 검사가> 1.4mmol / L이 정상이고, <1.1mmol / L이 비정상이며, 1.1 ~ 1.4mmol이 확실하지 않은 경우, 유당 검사가 비정상적인 환자, 검사 중 또는 시험 중 복통 (45.4 %), 설사 (36.4 %), 팽만감 (18.2 %) 및 위 증상의 66.7 %가 종종 발생합니다.
3. 유당 수소 호흡 시험 : 경구 유당 1g / kg, 배출 된 수소가 기준선 20 × 10-6을 초과 함 유당 흡수 장애, 장 내강에서의 유당 발효가 과도한 물을 생성하고 유당은 유전자 조절됩니다. 상기 유형은 mRNA 수준에서 락타 제 플로리 진 가수 분해 효소이고; II 형은 번역 후 처리 및 소포체에서의 체류 후 비정상이며,이 낮은 락타 제는 상 염색체 열성이다.
4. 소장 점막 생검 : 소장 점막 활동 검사 락타아제, 활력이 낮음.
진단
과당 결핍 진단 및 식별
진단
임상 증상에 따라 질병이 의심되지만 장 점막의 췌장 효소 활성 및 설탕에 대한 내성 검사를 위해서는 진단이 여전히 필요하며, 치료 반응에 따라 진단 할 수 있으며 해당 설탕을 금식 한 후에 증상을 완화 할 수 있습니다.
차별 진단
체강 질병, 광범위한 소장 절제술, whipple 질병, Crohn 질병, Giardia lamblia, 장 림프 육종, 소장 악성 림프종 및 기타 질병과 같은 다양한 이차 락타아제 결핍에서 제외되어야합니다 (예 : 알코올, 네오 마이신 및 콜 레스 티라민으로 인한 흡수 장애.
