선천적 범감마글로불린혈증
소개
선천성 전 감마 글로불린 저산소증 소개 선천성 모든 감마 글로불린 저형성 증은 성 노동에 의해 유전되며, 결함은 pre-B 세포의 B 세포로의 분화가 손상된다는 것입니다. 이 질병은 Bruton으로 알려진 남성에서만 발견됩니다. 생후 4 ~ 6 개월 후 어머니로부터의 IgG의 보호 효과가 사라지고, 특히 호흡기 상부 및 하부 호흡기에서 심각한 화농성 세균 감염이 반복적으로 발생하기 시작했으며, 일반적으로 화농성 기관지염, 폐렴, 중이염 등이 발생했습니다. 수막염, 골수염 및 패 혈성 관절염이 발생할 수 있지만 독소 및 곰팡이, 어린이의 림프절 이형성증, 편도 또는 결석 편도에 특별한 감수성은 없지만 반복되는 감염, 림프절 및 비장은 부어 오르지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 남성에게만 나타남 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두드러기 천식 쇼크
병원균
선천성 모든 감마 글로불린 저지 혈증
선천성 전체 감마 글로불린 저형성 증은 성 노동에 의해 유전되며, 결함은 pre-B 세포의 B 세포로의 분화가 손상되어 항체의 형성을 초래하고 항체의 수가 적거나 존재하지 않는 것입니다.
예방
선천성 모든 감마 글로불린 저산소증 예방
선천성 전체 감마 글로불린 저혈압은 선천성 열성 성 염색체 질환으로, 소년들만 아프고 임신 전에 전문가와 상담하고 남성 출산을 피하기 위해 의도적으로 자손을 선별하여 예방 효과를 얻을 수 있습니다.
복잡
선천성 감마 글로불린 저산소증 합병증 합병증 두드러기 천식 쇼크
수년간 인간 혈청 면역 글로불린을 반복적으로 주사하면 국소 주사 부위에 흉터가 형성되고 발열, 발진, 두드러기,
징후
갑상선 기능 저하증의 선천적 증상 갑상선 기능 항진증 편도선의 세균 감염 수막염이 없거나 적음
생후 4 ~ 6 개월 후 어머니로부터의 IgG의 보호 효과가 사라지고, 특히 호흡기 상부 및 하부 호흡기에서 심각한 화농성 세균 감염이 반복적으로 발생하기 시작했으며, 일반적으로 화농성 기관지염, 폐렴, 중이염 등이 발생했습니다. 수막염, 골수염 및 패 혈성 관절염이 발생할 수 있지만 독소 및 곰팡이, 어린이의 림프절 이형성증, 편도 또는 결석 편도에 특별한 감수성은 없지만 반복되는 감염, 림프절 및 비장은 부어 오르지 않습니다.
확인
선천성 저 감마 글로불린 저혈압 검사
1. 혈청 면역 글로불린의 총량은 250 mg / dl 미만, IgG는 200 mg / dl 미만이며, IgA, IgM, IgD 및 IgE는 검출하기 어렵다.
2. 순환에서 표면 Ig 또는 Ia- 유사 항원을 갖는 B 세포는 현저하게 감소되며, 이는 일반적인 변이 면역 결핍 질환과는 다르다.
동일한 헤 마글 루티 닌 부족 또는 역가 부족.
4. 백신 접종에 대한 항체 반응이 매우 낮거나 없습니다.
5. 말초 혈액 내 림프구의 수는 정상이며, T 세포의 백분율이 상승하는 반면, B 세포는 거의 없거나 (<0.5 %) 부재하며, T / B 세포 비율이 증가합니다.
6. 세포 면역 기능은 정상입니다.
림프절 및 편도 생검에는 배아 중심 및 혈장 세포 (및 골수에서 정상적인 양의 pre-B 세포)가 결여되어 있습니다.
진단
선천성 전체 감마 글로불린 저혈압의 진단 및 진단
유아기의 일시적 저 감마 글로불린 혈증 : 1 혈청 IgG는 매우 낮고, IgA와 IgM은 정상, 2 개의 말초 혈액 B 세포 수는 정상, 3 림프절 생검에는 성숙한 형질 세포가 없지만 혈장 세포 림프구, 4 면역 글로불린을 합성하는 능력은 일반적으로 18 개월 이내에 회복된다.
5-9 개월 영아의 정상 : 1 혈청 IgG는 낮지 만 350mg / dl 이상, 2 혈청은 IgM 및 IgA를 감지 할 수 있습니다.
