특발성 위장 호산구성 침윤 증후군
소개
특발성 위장 호산구 침윤 증후군 소개 특발성 호산구 침윤 증후군은 위장관에서 발생하는 호산구의 양성 침윤성 질환으로 특정 음식을 먹은 후 위장 증상이 특징입니다. 징후, 호산구 증가증 및 기타 비정상적인 실험실 변화, 코르티코 스테로이드는이 질환의 치료에 좋은 영향을 미칩니다. 원인은 지금까지 알려지지 않았으며 알레르기 질환으로 간주됩니다. 병에 걸린 조직에서 호산구의 광범위한 침투로 인해 환자의 약 80 %가 주변 혈액에 호산구 증가증이 있고, 환자의 약 50 %는 개인 또는 가족 알레르기의 병력이 있으므로 질병은 내부 또는 외부에있을 수 있습니다. 전신 또는 국소 알레르기 반응, 혈청 IgG, IgA로 인한 성 알레르기 항원은 면역 반응이 있음을 나타냅니다. 위장관 민감한 조직과 접촉 한 후, 특정 알레르겐은 위장관 벽의 항원 및 항체와 반응하여 히스타민 유사 혈관 활성 물질을 방출하여 위장 점막 혼잡, 부종, 호산구 침윤 및 위장 평활근을 유발합니다. 가래와 점액의 분비 증가는 일련의 위장 증상을 유발합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.065 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 위 위장관 출혈, 설사, 유문 폐쇄, 장 폐쇄
병원균
특발성 위장 호산구 침윤 증후군의 병인학
병인학은 지금까지 알려져 있지 않았으며 알레르기 성 질환으로 여겨지고 있습니다. 병에 걸린 조직에서 호산구가 광범위하게 침투하여 약 80 %의 환자가 주변 혈액에 호산구 증가증이 있고, 약 50 %의 환자가 개인이나 가족이 있습니다. 알레르기의 병력은 질병이 내부 또는 외부 알레르겐, 전신 또는 국소 알레르기 반응, 혈청 IgG, IgA 증가로 인해 발생할 수 있으며 면역 반응이 있음을 나타냅니다. 특정 알레르겐이 위장에 민감한 조직과 접촉 한 후, 위장관 벽에 항원 및 항체 반응이 발생하여 히스타민 혈관 활성 물질을 방출하여 위장 점막 혼잡, 부종, 호산구 침윤 및 위장 평활근을 유발합니다. 가래와 점액의 분비 증가는 일련의 위장 증상을 유발합니다.
무어 분류 :
유형 I : 다 이성, 단 이성 및 국소를 포함한 광범위한 호 산성 침습성 위염 (호 산성 위염으로 약칭).
유형 II : 국소 폴 리포이드를 포함하는 국소화 된 호산구 침윤성 육아종 (호산구 육아종으로 지칭 됨).
이 질환은 인두에서 직장까지 위장관에 광범위하게 관여 할 수 있으며, 그중 위와 소장이 가장 흔하며 간과 omentum이 침범 될 수 있으며 현미경으로 쌓일 수있는 호산구 침윤이 많이 발생합니다. 점막과 점막하에 관여 할 수 있지만, 또한 관여의 층이 가장 일반적으로 점막과 점막하에 있으며 근육층이 뒤 따르면 세로 사 층이 가장 적습니다.
제 1 형 (호산구 위장염) : 특징적인 유형의 위장염, 섬유 위 내시경, 점막 혼잡, 부종, 두껍게하기, 때때로 표면 궤양 침식, 위 병변은 일반적인 표면 위염과 유사합니다. 생검에서 다수의 호산구 침윤이 확인되었으며, 장 병변이 대부분 확산되어 있으며, 장 벽 부종, 두껍게하고, 혈청 표면 변색, 셀룰로오스 삼출물로 덮여 있으며, 단일 장 테이블은 대부분 위 또는 소장입니다 특정 기관 병변, 국소 병변, 위장에 국한된 병변, 종종 위 유문 또는 antrum의 병변, 다장, 위, 십이지장, 소장 등에 병변이 있으며, 종종 광범위 성적인 비 연속 병변.
Kleim은 호산구 침윤 정도에 따라 병변을 세 가지 유형으로 나눕니다.
1. 현저한 점막 병변 : 주로 점막 침윤, 점막 부종, 궤양 및 혈액 손실, 철분 결핍, 흡수 장애 및 저 단백.
2. 근막 병변의 두드러짐 : 주로 근막 침습, 위장관의 결절 두꺼워 짐 및 위장관으로의 팽창으로 인해 II 형에 임상 적으로 요구되는 유문 또는 장의 협착 또는 폐쇄로 이어짐 호산구 육아종의 확인.
3. 두드러진 세로 포 병변 : 주로 세로 루 침윤, 세로 사의 두꺼워 짐, 부종, 종종 장간막 림프절 관련, 그리고 더 호산구 (또는 호산구) 복수.
II 형 (호산구 육아종) :
이 유형은 드물다. 단일 또는 다중 종양은 종종 유문 폐쇄와 함께 점막 아래에 형성 될 수 있습니다. 위 (위 부비동)가 가장 흔합니다. 그리고 주위 성장으로 퍼져 회장, 대장을 침범합니다. 그것은 표면이 부드럽고 점막으로 덮히는 구멍이 있거나 구멍이 뚫린 단단한 또는 고무질의 다공질 덩어리입니다. 호산 구성 과립은 위장 (53 %)에 가장 흔하며, 결장, 직장 (28 %) 및 소장 (16 %)이 뒤 따릅니다.
예방
특발성 위장 호산구 침윤 증후군 예방
알레르기가있는 음식이나 약을 먹지 않도록주의하십시오.
복잡
특발성 위장 호산구 침윤 증후군 합병증 합병증 상부 위장관 출혈 설사 유문 폐쇄 장 폐쇄
상부 위장관 출혈, 설사, 유문 폐쇄, 장 폐쇄 및 기타 질병으로 쉽게 복잡합니다.
징후
특발성 위장 호산구 침윤 증후군 증상 일반적인 증상 메스꺼움 호산구 복수 복통 설사 체중 감량 위 위장관 출혈 위장 증상
이 질병은 종종 복통, 메스꺼움, 구토로 인해 발생하며 증상은 병변의 위치에 따라 다르며 주로 만성적이며 종종 주기적 공격과 자발적 완화가 특징입니다.
제 1 형 : 30 ~ 50 세에서 더 흔하고 80 %는 위장관 증상이 있고, 환자의 절반은 알레르기 성 비염, 천식 등과 같은 다른 알레르기 질환이있을 수 있습니다.이 유형은 주로 복부 통증, 메스꺼움, 구토, 설사 등이 있습니다 이러한 증상, 불규칙한 발병, 특정 음식과 관련이있을 수 있으며, 심한 점막 침범은 위장관 출혈, 설사, 흡수 장애, 장 단백질 손실, 철분 결핍, 체중 감소 등을 유발할 수 있으며, 근육층 침범은 유문을 유발할 수 있습니다 크론 병 또는 종양 세로 사 침범으로 인해 종종 오진 된 폐쇄 또는 장 폐쇄, 및 상응하는 증상 및 징후, 다수의 호산구 (호산구 복수라고 함) 또는 흉막 삼출액을 포함하는 복수가있을 수 있으며, 복수는 일반적으로 삼출물입니다 섹스.
유형 II는 40 세에서 60 세 사이에 더 흔하며, 위 질환의 오랜 병력이 있고 발병이 더 시급하며, 위 복통과 메스꺼움, 구토, 소화성 궤양 (대부분 궤양)이 더 흔할 수 있습니다. 다발 성형의 경우 상부 위장관 출혈이 유일한 증상 일 수 있으며, 병변은 유문에 가까워 질 수 있으며 유문 폐쇄를 유발할 수 있습니다. 회장에서 발생한 스택 또는 장 폐쇄, 빠른 발병은 오른쪽 아래 사분면 통증, 압통, 반동 압통 또는 국소 근육 긴장으로 인해 급성 충수염으로 잘못 진단 될 수 있습니다.
확인
특발성 위장 호산구 침윤 증후군의 검사
실험실 검사
대부분의 환자에서 말초 혈액 호산구 증가증이 증가하였고, 점막 병변 및 근막 병변이있는 환자에서 호산구의 절대 수는 주로 혈청 병변에서 평균 (1 ~ 2) × 10 9 / L이었습니다. 평균 8 × 10 9 / L, 종종 철분 결핍 빈혈, 대변 잠혈이 더 양성, 많은 Charcot-Leyden 결정, 및 ESR 증가, 혈장 알부민 감소, 혈중 IgE, IgG 증가.
2. X 선 검사
유형 I : X 선 바륨 식사 검사는 약 40 % 정상이며 식도, 항문 또는 소장 협착증, 점막 주름이 넓어지고 연동 막이 사라지고, 유문 폐쇄, 장벽 두꺼워 짐, 결절 충진 결함 및 기타 병변이 나타날 수 있습니다. 위장에서도 볼 수 있으며 소장 확장.
유형 II : Antrum의 점막이 불규칙하고 때로는 결절성 또는 다발성이며 위벽이 두껍고 뻣뻣하며 위장관 협착증이며 새로운 유기체의 변화와 유사하며 위장 충진 결함의 변화를 보여줍니다.
3. 내시경
I 형 : 내시경 검사에서 점막 주름, 울혈, 부종, 침식, 출혈 또는 눈에 보이는 증식 영역이 발견되었으며이 생검에는 많은 양의 호산구 침윤이 있으며이 질환에 대한 진단 적 가치가 있습니다.
유형 II : 내시경 검사에서 점막 혼잡, 부종, 다발성 덩어리, 종종 종양, 크론 병 등으로 오인 된 것으로 나타났습니다.
진단
특발성 위장 호산구 침윤 증후군의 진단 및 분화
진단
Leinbach의 진단 기준에 따르면 :
말초 혈액 호산구 증가증.
2 식사 후 위장 증상과 징후가 나타납니다.
3 조직학은 위장관에 호산구 증가증이나 침윤이 있음을 확인했습니다.이 질병의 위장 증상의 특이성이 부족하기 때문에 이전 알레르기, 말초 혈액 (복수 또는 생검) 호산구의 병력에주의를 기울여야합니다 위장 X 선 바륨 식사, 진단을위한 섬유 내시경 검사와 함께 조기 진단을 위해 설명 할 수없는 위장 증상, 특히 가족의 알레르기 질환 병력이 있거나 특정 음식을 섭취 한 사람, 특정 섭취 약물이 위장 증상 및 징후를 나타내거나 악화시킨 후 말초 혈액 호산구 증가증은이 질병, 혈액, 복수, 호산구 증가증, 광섬유 내시경 검사, 현저한 충혈, 부종, 생검의 가능성을 고려해야합니다 글루코 코르티코이드로 치료하면 증상이 완화 될 때 호산구 복수 또는 호산구 위장염의 진단을 고려하십시오.
차별 진단
이차 말초 혈액 호산구 증가증
알레르기, 기생충 감염, 화학적 요인, 호 지킨 병, 낭성 낭포 성 낭성 파열 등과 같은 주변 혈액에는 호산구 증가증의 원인이 많이 있지만, 각각 고유 한 성능을 가지고 있습니다. 특정 실험실 검사를 참조하십시오. 진단 할 수 있습니다.
2. 크론 병
이 질환은 메스꺼움, 구토, 복통, 설사를 일으킬 수 있습니다. 특히 X 선이 점막 부종을 보이면 장벽이 두꺼워지는 것은 녹내장 염입니다. 장염; 장의 누공, 협착증의 존재 또는 장 염증성 질환 (구내염, 관절염 등)의 2 차 증상은 Crohn1 질환을 시사합니다.
3. 호산 구성 증후군
말초 혈액의 호산구 증가와 더불어 높은 호산구 증후군은 심장, 뇌, 신장, 폐 및 피부와 같은 여러 시스템 관련과도 관련이 있으며, 위장관, 넓은 위장관에 영향을 줄 수 있습니다 호산구 침윤, 질병 과정이 짧고 예후가 좋지 않기 때문에 위장관 외부의 장기 관련 임상 증상이있는 경우이 증후군을 고려해야합니다.
4. 위장 악성 종양, 악성 림프종
호산구 육아종은 위장에서 발생할 때 위암 및 위 악성 림프종과 구별되어야합니다.
호산구 육아종 유형, 간, 비장, 림프절 확대는 조직 호염 구성 백혈병과 구별되어야하며, 후자는 비만 세포 백혈병, 비교적 드문, 비만 세포 악성 증식 성 질환, 임상 증상으로도 알려져 있습니다. 3 단계가 있습니다 :
색소 두드러기 1 개.
2 전신 조직 Basophilia.
3 조직 호 염기성 백혈병, 질병의 과정은 몇 년 정도 될 수 있으며, 세 번째 단계에서 한 번, 생존은 ~ 9 개월이며, 진단은 생검, 피부, 간, 비장, 림프절 조직 호염기구 침윤 또는 주변에 달려 있습니다 혈액과 골수에서 많은 조직 호염기구가 발견되었습니다.
또한, 호산구 육아종은 또한 혈액 내 호산구 증가, 및 영향을받는 피부 및 피하 조직에서 호산구의 경미한 침윤이있는 호산구 림프구 육아종과 구별되어야합니다. 산성 세포 증식 성 림프 모종, 종종 국소 또는 전신 표면 림프절 고무 성 부종; 종종 건조한 피부, 색소 침착, 필링, 위축 및 기타 질병; 혈액 호산구 증가증에 비해 상대적 림프구 증가가 있습니다 병변은 다수의 호산구, 림프구 증식 및 단핵 세포 침윤을 특징으로하며, 심층 X 선 방사선 요법에 민감하다.
이 질병은 소화관 폐쇄를 일으킬 수 있기 때문에 폐쇄로 인한 위장병은 질병의 가능성을 고려해야합니다.
