거인주의
소개
거대 질병 소개 뇌하수체에서 과도한 성장 호르몬 (GH) 분비로 인해 거대 질환이 발생하며, 사춘기 후 골다공증으로 인해 사춘기 이후에 골육종이 합병되어 사춘기 이후에 골수종이 합병되어 사춘기가 시작되어 몇 명의 사춘기가 성년으로 시작되어 거시적으로 형성됩니다. 성 거대 질환. 질병의 초기 단계 (형성 기간), 육체, 내장 일반 비대, 뇌하수체 전 기능; 늦은 (감소), 신체 쇠퇴, 2 차 전 뇌하수체 기능 장애. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람들 : 더 흔한 십대들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부신 기능 부전
병원균
거대 질환의 원인
다량의 성장 호르몬은 긴 뼈의 과도한 성장을 촉진하고 "거대한"이됩니다. 따라서 거대한 질병의 직접적인 원인은 성장 호르몬의 과도한 분비 때문입니다.
과도한 성장 호르몬 분비의 원인은 주로 뇌하수체 및 뇌하수체 원인에 의해 발생합니다.
1. 뇌하수체 : GH 세포 증식 또는 선종, GH / PRL 세포 혼합 선종, 프로락틴 성장 호르몬 세포 선종, 호산 구성 선종을 포함한 대부분의 경우.
2. 시험 관내 : 이종 GH / 및 / 또는 GHRH 분비 종양 (폐, 췌장암, 시상 하부 암종, 카르시 노이드, 섬 세포 종양), 이러한 종양은 종종 과도한 GH 분비의 임상 증상을 나타내지 못한다. 인생.
예방
거대 질병 예방
특별한 예방 방법은 없으며 조기 치료를 위해 원인을 치료해야합니다.
관리 :
첫째, 정신 및 심리 치료는 환자가 특별한 비정상적인 체형과 비정상적인 얼굴을 가지고 있지만 다른 수준의 심리적 부담을 가지고 있기 때문에 환자에게 정신적 인 일을해야 질병 퇴치에 대한 자신감을 키워야합니다.
둘째, 생명 관리, 환자의 몸이 비정상적으로 키가 크고 일반적인 침대는 잠을 잘 수 없으므로 침대 또는 매트리스를 길게 준비해야하며 환자는 머리를 부딪치지 않도록 구부러 지도록주의를 기울여야합니다. 시각 결함이있는 경우 환자가 강화되어야합니다. 사고 예방을위한 생명 관리.
셋째, 다이어트 관리는 몸에 충분한 열 공급을 보장하기 위해 고단백, 고 칼로리 다이어트를 선택해야합니다. 당뇨병 다이어트 및 관리에 따르면 당뇨병 환자는 단 음식을 먹지 않아야합니다. 환자의 키 큰 몸으로 인해 평균 당뇨병으로 주식의 양을 늘릴 수 있습니다.
넷째, 상태 관찰, 뇌하수체 전 기능 장애가있는 후기 환자는 상태의 변화를 면밀히 관찰하고 혈압, 심박수, 호흡 및 기타 생활 특성에주의를 기울여야하며 스트레스, 감염, 피로 및 심한 위장 증상과 같은 기타 인센티브를 피해야합니다. 정신 장애, 고열 등은 뇌하수체 전 기능 부전의 발생에주의해야하며, 구조 치료를 위해 의사에게 적시에보고해야합니다. 뇌하수체 종양 환자는 심한 두통, 메스꺼움, 구토 및 뇌하수체 뇌졸중의 성능의 변화에주의해야합니다 .
다섯 번째, 치료 및 치료, 제 시간에 약물 치료를받는 환자, 인슐린을 주사 해야하는 경우 환자가 필요로하는 인슐린의 양이 당뇨병 환자의 평균보다 많기 때문에 환자가 4 배 및 4 배의 소변을 유지하고 소변 설탕, 케톤 신체를 확인하도록 도와야합니다. 저혈당의 유무를 관찰하고, 뇌하수체 기능 부전 환자는 위기를 피하기 위해 무작위로 약물 복용을 중단하지 않도록 확인해야합니다.
여섯째, 여러 바늘 침술의 고통을 피하기 위해, 기능 시험을 수행하고, 다양한 표본을 정확하게 보유하고, 시험을 보내 의사와 협력, hearinization은 바늘 튜브에 보유 할 수 있습니다, 바늘은 테스트하는 동안 차단해야합니다, 타이밍 푸시 헤파린 용액을 확인했다.
복잡
거대한 질병 합병증 합병증 부신 기능 부전
부신 기능 부전, 생식선 위축 및 성기능 장애, hypophyseal 전방 뇌하수체 hypofunction으로 쉽게 복잡합니다.
징후
거대 질환의 증상 일반적인 증상 다뇨증 마시기 어린 시절 과잉 자이언트 음증 거대 손가락의 과도한 비대 (발가락) 갑상선 갑상선 비대증
많은 성장 호르몬이 긴 뼈과 성장을 촉진하고, 발달이 진행되고, 키와 체중이 정상 수준보다 훨씬 높으며, 성인은 종종 2 미터 또는 2.5 미터에 이르며 체중은 150 킬로그램 이상에이를 수 있습니다. 어린 시절 그는 종종 더 많은 힘을 보여줍니다. 성인에서 과도한 성장 호르몬 분비가 발생하면 비대증이 발생합니다. 성인의 긴 뼈가 자라지 않기 때문에 관절 연골 만 골화되어 비대증을 유발합니다. 골막이 활성화되어있는 동안 골막이 활성화되어있는 동안, 위턱과 아래턱의 골막 아래 뼈가 계속 자라서 얼굴 뼈가 불균형하게 증식하여 독특한 얼굴. 또한 환자의 손, 발, 머리 등이 점진적으로 증가하고 손바닥이 넓고 뚱뚱하며 아랫턱이 두드러지고 입술이 두꺼워지며 코의 다리가 넓고 머리카락이 증가합니다. 간 및 신장과 같은 내부 장기의 확대 및 혈압 상승과 같은 증상이있을 수 있습니다.
성장 호르몬 과 GH 종양의 과도한 분비
(1) 키는 과도한 GH 분비로 인해 뼈 성장과 발달을 촉진하고 긴 뼈의 세로 성장이 가속화됩니다. GH 종양이 골융합 전에 발생하는 경우, 키는 정상 연령보다 높은 2SD를 초과하는 같은 연령의 어린이의 키보다 상당히 길며, 일반적으로 사춘기 발달 후 1.8m (여성) 및 2.0m에 이릅니다.
(B) 뼈 GH는 막 뼈의 형성을 증가시켜 뼈를 넓히고 두껍게하고, 연골 골화를 촉진하여 뼈를 길게한다. 고혈당증은 epiphyseal 융합 이전에 발생하며 과도한 성장으로 인한 긴 뼈는 거대한 질병입니다. epiphysis의 후반에 발생하면 긴 뼈는 확장 될 수 없지만 넓어지고 두꺼워 져서 비대성이 커집니다.
(3) 피부와 연조직의 변화, 포도당 대사, 심혈 관계, 호흡계 등. 비대증의 백과 사전 참조
(D) 뇌하수체 졸중 GH 종양은 대부분 큰 선종, 빠른 성장, 더 많은 출혈, 경색 또는 괴사이다. 뇌하수체 뇌졸중은 자동으로 발생하거나 인센티브를 가질 수 있습니다. 가장 흔한 원인은 뇌하수체 방사선 요법 (20 % ~ 57 %)이며 방사선 요법은 종양의 혈관 신생을 손상시킬 수 있습니다. 다른 원인으로는 두개 내압 증가, 당뇨병 및 항 응고 요법이 있습니다.
뇌하수체 동맥 경화증의 임상 증상은 출혈, 부종의 속도, 정도 및 정도에 따라 다르며 폭발성 유형과 신비로운 유형의 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 폭발성 환자는 많은 양의 출혈과 갑작스런 발병이 있으며 다음 세 가지 증상이 나타날 수 있습니다. 뇌하수체 종양 1 개가 급속히 확장되어 심한 두통, 구토, 시신 경증으로 인한 시야 결손, 해면 침범의 침범 및 안구 운동 마비와 같은 압박 증상이 나타납니다. 잠깐만 2 종양 내용물 또는 혈액은 지주막 하 공간으로 들어가 열 및 목 경직, 심지어 혼수 상태와 같은 수막 자극을 유발합니다. 3 뇌하수체의 다른 세포는 파괴되어 일시적 또는 영구적 성선 기능 저하증을 유발합니다. 신비로운 환자의 뇌하수체 종양에는 여러 개의 작은 출혈이 있으며 각 에피소드에서 임상 증상이 없을 수 있지만 뇌하수체 조직 파괴가 일정 수준에 도달하면 GH 분비 기능이 사라지고 다른 뇌하수체 기능 장애의 성능이 나타납니다.
종양 압축 성능
sella 근처의 구조에서 뇌하수체 GH 종양 압축의 방향과 정도는 sella의 크기와 모양 및 안장의 완전성과 관련이 있습니다. 뇌하수체 GH 종양은 정상적인 뇌하수체 조직을 압박하며 환자는 뇌하수체 손상을 일으킬 수 있습니다. 높은 PRL이 더 일반적이며, 환자의 약 20 %가 동시에 발생할 수 있으며, 여성 환자는 종종 무월경, 무질서, 모유가 적은 남성 환자가 있습니다. 높은 PRL은 뇌하수체 줄기 및 뇌하수체 관문 시스템의 종양 압축으로 인한 것일 수 있으므로, PRL 스타틴이 뇌하수체에 도달하여 뇌하수체에서 PRL의 분비를 증가 시키거나 PRL 종양의 조합으로 인한 것일 수 있습니다. 또한, GH의 분자 구조는 PRL과 어느 정도 상 동성을 가지므로 GH는 궤양 활성을 갖는다. 다발성 내분비 신 생물 증후군 1 형 (MEN-1)의 가족력이있는 환자도 있지만, MEN-1의 비대증 발생률은 높지 않지만 저혈당증이 있으면 혈중 칼슘이 유의하게 증가합니다. 이 질병의 존재가 의심되었습니다. 갑상선은 결절성 또는 확산 성일 수 있으며, 갑상선 기능 항진증이 발생할 수도 있습니다.
(A) 두통 대부분의 환자는 두통, 안장 격막의 조기 종양 압박, 경막 교란 또는 눈 뒤쪽의 통증, 정면 또는 발목으로 인한 근처의 큰 혈관에 대해 불평합니다. 진행성 종양은 후부 상방으로 확장되고 뇌척수액의 순환에 영향을 미치고 두개 내압을 증가시키는 세 번째 심실 및 심실 공간을 포함합니다 메스꺼움, 구토 및 부종과 같은 뇌 고혈압을 동반하는 두통이있을 수 있습니다.
(B) 시신경 또는 혈관의 뇌하수체 종양 억압으로 인한 시각 기능 장애, 시력 위축으로 인한 시각 장애. 시각 장애의 발달은 일반적으로 느리고 뇌하수체 선종으로 인한 시력은 시력이 흐려지고 시력 상실 및 실명까지 점차적으로 발생할 수 있습니다. 시력 손실은 한쪽에서 시작한 다음 다른 쪽에서 발생할 수 있습니다. 시신 경증은 안장 격막과 약 25px 떨어져 있기 때문에 일부 고급 환자에서는 고혈당증이 심하지 만 정상적인 시력 손상없이 시신 경증을 보존 할 수 있습니다. 시신경 근처의 출혈 및 부종으로 인한 뇌하수체 졸중이있는 개별 환자는 시력이 갑자기 감소하거나 심지어 실명까지갔습니다.
뇌하수체 종양 환자의 시력 검사는 주로 다음을 포함합니다 : 1 종양 결함의 방향과 시신 경계의 위치에 따라 다른 시야 결함. 병변은 종종 병변의 한쪽이 먼저 또는 병변의 한쪽이 더 비대칭 적입니다. 일반적으로 색상 필드의 변경은 흰색 시야보다 먼저 나타납니다. 가장 흔한 시야 결점은 눈꺼풀의 양측 실명 (시신경의 압력), 눈의 단 안쪽의 반 맹검 또는 실명, 눈꺼풀 쪽의 장기적 실명 (시신 경기 앞의 압력) 및 눈의 동측 반 맹점 (선택적 교차)입니다. 뒷면을 누르면). 2 안저가 변경됨 시신경이 지속적으로 압박되면 시신경 머리가 창백 해지고 창백 해집니다 (단순한 시신경 위축). 뇌하수체 종양 환자에서는 시신경 위축증이없는 시력 부종이 거의 없습니다. 뇌하수체 종양이 바깥쪽으로 커지고 두개골 부비동의 IV, VI 및 V, 첫 번째 및 두 번째 뇌 신경, 외상, 사시, 안구의 임상 증상을 포함하는 해면 동으로 확장되는 3 개의 안구 운동 신경 마비 활동의 상실, ptosis, 확장 된 빛 또는 느린 빛 반응은 일반적으로 뇌하수체 뇌 종증 환자에서만 나타납니다.
(3) 시상 하부 기능 장애에는 식욕 과잉 행동, 비만, 수면 장애, 비정상적인 온도 조절, 당뇨병 비강 및 두개 내압 상승이 포함될 수 있습니다.
확인
거대 질병 검사
(1) GH 측정 : 기본 값이> 15ug / L이고 활성 기간이 100ug / L 이상 (정상 <5ug / L)입니다.
(2) 성장 인자가 유의하게 증가 하였다 (정상 값 75-200 ug / L).
(3) 혈당 증가, 포도당 내성 손상, 포도당 억제 검사 : 경구 섭취 당 100g, 1/2, 1, 2, 3, 4 시간 후 설탕, GH, 혈중 GH 섭취 후 1 시간 2 시간 미만의 1ug / L이 5ug / L 이하로 떨어졌고, 4 시간이 5ug / L 이상으로 다시 상승한 후, 질병 GH는 자율 분비가 억제되지 않는 것으로 나타났다.
(4) 칼슘 및 인 측정 : 소량의 혈청 칼슘, 인 증가, 소변 칼슘 증가, 소변 인 감소, 예를 들어 지속적 또는 명백한 고혈압 칼슘은 부갑상선 기능 항진증과 같은 다른 고 내분비 선종과 병용 될 수 있습니다.
(5) X 선 검사 : 두개골이 커지고 두개골 판이 두껍게됩니다. 대부분의 팔라가 커지고 앞뒤 부비동이 파괴됩니다. CT 스캔은 미세 선종이있는 환자를 식별하는 데 도움이됩니다.
진단
거대한 질병의 진단
진단 기준
1. 어린이의 키와 팔다리의 길이가 맞지 않으며 날개 길이가 키를 훨씬 초과합니다.
2. 이동 속도가 느립니다.
3. 부모는 짧고 자녀는 키가 더 큽니다.
4. 몸에있는 높은 성장 호르몬, 비정상적인 신진 대사 및 혈당.
5. 뇌에는 뇌하수체 선종이 있고 혈액에는 고성장 호르몬이 있습니다.
6. 수술을받지 않으면 조만간 잃고 키가 줄어 듭니다.
차별 진단
피부 골막 비대와 관련이 있어야합니다. 진공 판매 및 기타 안장 식별.
피부 골막 비대에 대한 X- 레이 결과는 주로 말단의 골막 과형성 및 몸통의 비후입니다. 대칭. 주로 상완골과 척골. 골막은 초기 단계에서 들쭉날쭉합니다. 질병이 진행됨에 따라 층들이 서로 연결되어 있으며 골막은 말단의 말단에서 가장 두드러집니다. 그리고 점차적으로 가까운쪽으로 퍼졌습니다. 일반적으로 epiphysis 및 metaphysis를 포함하지 않습니다.
진공 안장은 여성에서 더 흔합니다 (약 90 %). 특히 중년 및 뚱뚱한 다산 여성. 두통이 가장 흔한 증상입니다. 때로는 강렬합니다. 그러나 특성이 부족합니다. 가벼울 수 있습니다. 적당한 고혈압. 소수의 환자는 시력 상실 및 시야 결손이 있습니다. 동심 또는 혈뇨가 될 수 있습니다. 소수의 환자는 양성 두개 내 고혈압 (의사-뇌 종양)을 앓고 있습니다. 시신경 머리 부종 및 뇌척수액 증가와 관련 될 수 있습니다. 일부 환자는 뇌척수액 비염이 있습니다. 뇌척수액 압력이 일시적으로 증가 할 수 있습니다. 배아 기간 동안 sella와 구강 사이에 통로를 통과시킵니다. 소수의 환자가 뇌하수체 손상과 관련이 있습니다. 가벼운 생식선과 갑상선 기능 항진증이 될 수 있습니다. 그리고 고 프로락틴 혈증. 뇌하수체 후부의 기능은 일반적으로 정상입니다. 그러나 당뇨병 성 갑상선은 개별 어린이에서 발생할 수 있습니다. 어린이는 골격 이형성증 증후군과 관련이있을 수 있습니다.
