아밀로이드증의 위장 증상
소개
아밀로이드증의 위장 증상 소개 아밀로이드증은 장기 조직의 세포 외 조직에 β- 구조화 된 피브린-기반 아밀로이드의 침착에 의해 야기되는 질병을 지칭한다. 아밀로이드 단백질은 전자 현미경 하에서 미세한 섬유 응집을 나타내며, 역 병렬 수소 결합 폴리펩티드 사슬 구조의 단백질로서 X- 선 회절에 의해 반영된다. 기본 지식 질병 비율 : 0.001 % -0.005 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 장 폐쇄
병원균
아밀로이드증의 위장 증상
(1) 질병의 원인
세포 외 장기 조직의 아밀로이드 침착으로 신체의 여러 장기 기능 장애가 발생했습니다 과거에는 일차 원인; 골수종, 이차, 국소, 유전 섹스 및 기타 희귀 유형.
1 차 및 골수종 아밀로이드증의 대부분의 아밀로이드 단백질은 L- 체인 면역 글로불린 -AL 단백질에서 유래되며, 2 차 아밀로이드증은 많은 질병에 의해 유발 될 수 있으며, 국소 아밀로이드증은 단일 기관 전분이다. 샘플의 침착은 전신에 영향을 미치지 않으며 유전성 아밀로이드증은 대부분 상 염색체 우성이며, 가족 성 아밀로이드 다발성 신경 병증 (FAP)으로 표시되지만, 가족 성 지중해 열은 상 염색체 열성입니다. 초점 외에도 위의 모든 유형은 종합적으로 전신성 아밀로이드증으로 지칭되는 다 계통 병변이지만 실제로 소화관 증상의 발생률이 높은 FAP의 소화 벽의 아밀로이드 섬유증은 다른 유형보다 가볍습니다. 이 연구에 따르면 FAP 소화관 증상의 정도는 생검에서 아밀로이드 섬유증 침착 정도와 관련이 없으며, FAP의 소화관 자율 신경의 병변이 심하며 부검에 따르면 미주 줄기, 심 외막 및 자궁 내막이 모두 보입니다. 아밀로이드 피 브릴 침착 물, 수초 신경 섬유는 거의 완전히 사라지고, 아밀로이드 피 브릴은 체강 핵에서 발견 될 수 있습니다. 신경총 (Meissner plexus and Auerbach plexus)은 아밀로이드 섬유증 및 신경절 세포 수의 유의 한 감소를 보였으며, 직장 점막에서 자율 신경 섬유 검사에 카테콜아민 형광법을 사용하였으며, FAP의 경우 카테콜아민 함유 신경이 초기 단계에서 관찰되었다. 섬유의 심한 흘림은 소화관의 탈신 상태를 보여 주며, 소화관의 동일한 자율 신경 병증은 또한 골수종의 1 차 및 아밀로이드증, 소화관의 전분 섬유 및 넓은 범위에서 나타난다. 자율 기능 장애는 전신성 아밀로이드증의 다양한 위장 증상을 유발합니다.
최근에, 퇴적 된 조직에 대한 상이한 유형의 피브린의 친화 성의 차이가 명확 해 졌기 때문에 퇴적에 따른 피브린 카테고리의 분류가 점차 확립되었다.
1. AL 단백질은 소화관에서 아밀로이드 단백질에 대한 친 화성이 높아 전신 아밀로이드증을 일으킨다 면역 글로불린 L 쇄의 가변 영역의 전부 및 일부를 AL 단백질이라한다. 아밀로이드증의 발병률은 40 세 이상이며, 그 원인은 불명이며, 과거에 완전히 건강하고 질병 유발 질환이없는 환자에서 발생하며, 골수종 아밀로이드증이있는 아밀로이드 단백질은 L- 체인 면역 글로불린 -AL 단백질에서 유래합니다. 그것은 환자의 혈청에서 M 단백질의 L 쇄 또는 소변에서 주변 단백질의 분해 생성물에 의해 형성됩니다.
2. 염증, 감염의 AA 단백질, 임상 적 만남은 주로 아밀로이드 A 단백질 (AA 단백질)의 전구체로서 SAA에 의해 가수 분해 된 혈청 아밀로이드 A 단백질 (SAA) 증가 면역 글로불린과 무관하게 76 개의 아미노산으로 구성되어 있으며, 2 차 아밀로이드증은 류마티스 관절염, 결핵, 골수염, 폐 농양, 기관지 확장증, 만성 신우 신염 등의 만성 감염과 같은 많은 질병에 의해 유발 될 수 있습니다. , 염증성 장 질환, 진균 성 질환 등; 또한 호 지킨 질환, 골수 갑상선 암종과 같은 종양에서 볼 수 있습니다.
(2) 병인
아밀로이드증에서 위장관 증상의 발생 메커니즘과 관련하여 과거 두 가지 측면에서 고려되었습니다.
1. 소화관 벽에있는 혈관의 아밀로이드 섬유증으로 인해 소화관에 허혈이 발생합니다.
2. 근육 손상, 운동 기능이 약화됩니다.
명백한 아밀로이드 원 섬유 침착이있는 소화관의 벽에서, 튜브 벽 전체가 단단하고 두껍고 비탄력이되고 육안 표면에 많은 작은 입자 돌출이 있음을 육안으로 볼 수있다. 상기 변화는 때때로 전체 소화관에 영향을 미치지는 않지만 존재한다 때때로 장관의 일부가 크게 확장 된 부분 분포, 조직 학적 관찰은 대부분 부검 사례로 제한되며, 아밀로이드 피브린 침착은 소화관의 모든 층에서 볼 수 있으며, 점막하 조직의 가장 명백한 혈관벽, 근육 및 점막 층에서, 아밀로이드 원 섬유의 벽은 두껍게되고, 공동은 좁으며, 혈관 주위의 결합 조직은 특히 아밀로이드 원 섬유의 증착에서 볼 수 있으며, 특히 질량 형성 및 벽 비대가 명백한 영역에서 근골격의 아밀로이드 증착은 중요합니다.
위장, 소장 및 대장에서의 아밀로이드 섬유증 침착 정도는 유형 및 개인마다 다르며, 일차 및 수반되는 골수성 아밀로이드증에서 명백하지만 FAP 환자에서 명백하다. 위와 소장의 아밀로이드 침착과 점막의 층류 침착도 분명합니다. 일차 아밀로이드증과 FAP에서 위 점막의 아밀로이드 피 브릴 침착은 심각합니다.
예방
아밀로이드증의 위장 증상의 예방
예방 :
1. 아밀로이드증의 원인이 불분명하기 때문에 1 차 아밀로이드증을 예방할 방법이 없습니다.
2. 이차 아밀로이드증은 예방 적 또는 효과적인 치료에 의해 결핵 및 류마티스 관절염과 같은 아밀로이드증의 염증성 질환을 시작할 수 있습니다. 류마티스 관절염을 치료하기 위해 약물을 사용할 수 있다면, 2 차 아밀로이드증이 발생할 가능성이 줄어 듭니다.
복잡
아밀로이드증의 위장 증상 합병증, 장폐색
1. 모세 혈관 침착으로 인한 출혈, 경색, 아밀로이드 천공은 혈관 장애로 인해 허혈, 침식 및 궤양을 유발할 수 있습니다. 출혈은 궤양 출혈, 대변의 혈액 및 시그 모이 드 결장 및 회장의 침윤에서 발생할 수 있습니다.
2. 장 폐쇄 위장 평활근에 많은 수의 아밀로이드 침착 물, 그리고 자율 신경계 장애는 운동 장애를 일으켜 소화관 폐쇄 증상을 유발합니다.
징후
아밀로이드증의 일반적인 증상 메스꺼움 변비 점막 건조 설사 피 묻은 복통 거인 혀
소화기 증상은 전신성 아밀로이드증의 핵심 증상 인 경우가 많으며, 1 차 아밀로이드증이 가장 중요하며 병변에 따라 다른 임상 증상이 나타날 수 있습니다.
1. 소화관 점막의 근육층 및 근육 근에서 소지, 구토, 식욕 상실 및 아밀로이드 원 섬유의 침착, 소화관 기능 장애, 식도 곤란, 위장 장애, 위장 내용의 정체, 메스꺼움, 구토, 식욕 상실 그리고 다른 증상들.
2. 변비, 설사, 소화관에서의 아밀로이드 소 섬유의 하강은 변비 또는 설사를 유발합니다 변비는 변비가 완하제를 사용한 후 심한 설사로 변한 다음 변비와 설사로 바뀝니다. 아밀로이드증은 치료에 내성이있는 오래 지속되는 설사로 의심됩니다.
3. 흡수 불량 흡수 불량의 발생률은 4.0 %에서 5.8 %이며 소장에서 아밀로이드 원 섬유의 침착은 점막 상피의 위축, 침식 및 혈관 기능 장애를 유발합니다. 빈혈 또는 단백질 누출 장 병증.
4. 모세 혈관 침착으로 인한 출혈, 경색, 아밀로이드 천공은 혈관 장애로 인해 허혈, 침식 및 궤양을 유발할 수 있습니다 소화관의 어느 부분에서나 궤양이 발생할 수 있습니다. 궤양은 출혈, 대변의 혈액 및 시그 모이 드 결장에서 발생할 수 있습니다. 경색 및 회장 천공의 사례보고.
5. 장폐색 위장관 평활근 침착에 많은 수의 아밀로이드 침착 물이 있고, 그 후 자율 기능 장애가 운동 기능 장애를 유발하고, 발생률은 6 %에서 8 %이며, 소위 아밀로이드 종양은 개흉과 원위 결장에서 발생합니다. 같은 부위의 악성 종양과 마찬가지로 소화관 폐쇄 증상을 유발할 수 있습니다 유기 협착증이없는 환자는 때때로 급성 장 폐쇄 증상을 보일 수 있습니다 Iegge 등은이 상태를 유사 장 폐쇄, 아밀로이드 종양이라고합니다. 일차 및 수반되는 골수성 아밀로이드증에서 흔하게, 장 폐쇄 동안 복부에서 다수의 가스 이미지가 보일 수있다.
6. 다른 거대 혀는 아밀로이드증의 특징적인 국소 징후로, 환자의 20 %에서 종종 턱밑 샘, 설하선 및 기타 귀밑샘 확대, 환자의 미각 상실, 타액 분비 감소, 구강 점막이 동반 됨 건조, 치은 및 구강 점막은 출혈이 발생하기 쉬우 며 혀와 협측 점막의 작은 혈종을 형성 할 수 있습니다. 후자는 2 차 원발성 아밀로이드증과 인두 근육 운동 이상증 (아밀로이드 섬유증 침윤으로 인한 뇌 하층) 중증 신경 학적 마비와 국소 아밀로이드 섬유증) 및 식도 병변이있는 환자는 종종 연하 곤란증을 호소하지만 FAP 환자에서는 보이지 않습니다.
확인
아밀로이드증의 위장 증상 검사
혈중 루틴 및 적혈구 침강 검사에는 이상이 없으며, 약 50 %의 환자에서 혈청 크레아티닌 수치가 상승 할 수 있고, 약 80 %의 환자에서 단백뇨가있을 수 있으며, 다발성 골수종 환자의 3 분의 1은 고칼슘 혈증이 발생할 수 있습니다. 글로불린 검사는 IgG 수준의 감소를 보여 주었고, AL- 타입 아밀로이드증 환자의 2/3는 혈청 면역 전기 영동에 의해 모노클로 날 항체를 보여 주었고, 45 %는 모노클로 날 면역 글로불린 중쇄, 20 %는 경쇄 (Bence Jones proteinemia) ), 면역 영동을위한 농축 된 소변은 약 2/3 명의 환자가 단일 클론 경쇄를 찾을 수 있음을 보여 주었다 (λ / κ = 2/1).
1. 위장 가래 혈관 조영술의 X- 레이 검사는 소화관의 팽창이 약하고 연동 운동이 약화되는 것이 특징입니다. 위의 병변이 넓습니다. 위에서 위의 위까지, 종종 음식 잔류 물이 동반되며, 소장의 점막 형태는 거칠고 보입니다. 국소 협착 및 팽창, 위 배출 및 소장 통과 시간이 크게 연장되고, 대장의 이미지가 결장 백이 사라지고, 결장 전체가 뻣뻣하며, 다른 증상으로는 십이지장 앰풀 라 또는 회장 말단 다공질 변화가 포함되지만 FAP는 일반적으로 벽 경화증, 위, 소장 가래 통과 시간이 부족하거나 갑상선 기능 항진증이 발생할 수 있습니다.
2. 내시경 검사 내시경 검사에서 위 점막의 색은 황색이며 종종 leukoplakia가 흩어져 있으며 점막 주름은 붉고 부어 있으며 비대성 일 수 있지만 이러한 증상은 특이성이 없으며 대장 내시경 검사는 종종 궤양 성 대장염을 관찰합니다. 유사한 증상, 즉 점막 부종, 침식, 확산 점막 발적 및 궤양이 있으며 일부는 폴포 이드 변화가있을 수 있습니다. 하이 소화관에 방해 증상이있는 경우, S 자 결장은 때때로 Borrmann III 형 암과 구별하기 어려운 팽창을 볼 수 있습니다. 궤양.
3. 생검이 질환의 유일한 진단 방법은 생검 조직에 아밀로이드 원 섬유의 침착을 확인하는 것인데, 과거에 전신성 아밀로이드증의 생검 부위는 잇몸, 혀, 소장 및 직장이며, 그 중에서 직장 생검이 가장 일반적입니다. 직장 생검보다 단순하고 진단률이 높으며, 필요한 경우 위와 직장에서 생검을 실시 할 수 있으므로 충분한 깊이로 생검을 실시해야하므로 내시경을 적은 가스로 삽입하고 시력이 좋은 부위를 선택해야합니다. 플라이어가 점막에 닿은 후 더 큰 생검 겸자를 사용하고, 가능한 한 재료를 깊게 만들기 위해 약간의 압력을 가해 야합니다. 위의 생검은 점막 근육층을 가져야합니다. 일반적으로 위 각도에서 위까지 5 ~ 6 개의 조직이 필요합니다. 생검을 위해서는 점막하 조직을 가져와야하며 일반적으로 항문에서 10 ~ 15cm 떨어진 후벽에서 5 ~ 6 개의 조직을 채취해야하며 생검 후 지혈에주의를 기울여야하며 생검 조직은 편광 현미경으로 콩고 레드 염색으로 관찰하여 아밀로이드 단백질의 독특한 녹색을 관찰합니다. 굴절을 진단 할 수 있으며, 생검 표본에서 아밀로이드 피브린 침착 유형에 따라 아밀로이드증의 분류를 결정하기가 어렵습니다. 아밀로이드 피 브릴 및 면역 조직 화학 염색 종합 판정 아밀로이드의 다양한 형태를 적용.
진단
아밀로이드증의 위장 증상의 진단 및 감별 진단
거대 혀 및 다양한 소화 증상에 대해,이 질환, 평행 점막 생검의 초기 내시경 검사, 생검-의존적 조직의 진단을 확인하기 위해 아밀로이드 섬유증을 생각해야한다.
진행성 전신 부전 및 다양한 위장 증상의 발생으로 인해,이 질환은 위장관 악성 종양과 구별되어야하며, 소화관의 비정상적인 운동, 특히 변비와 설사를 번갈아 가며 환자의 경우 당뇨병의 위장 병변과 구별되어야합니다. 동시에 궤양 성 대장염, 크론 병 및 허혈성 장염의 분화에주의를 기울여야합니다.
