뉴로베체트병

소개
병원균
예방
복잡
징후
확인
진단

소개

신경 비만 질환 소개 Neurobeausis 증후군은 신경 손상이있는 신경 행동 질환으로 알려진 Behcet 증후군을 말하며, 임상 적 특징은 구강 점막 아프 타성 구내염, 포도막염 및 생식기 통증 궤양의 세 가지 특성에 추가됩니다. 일정 기간 (평균 6.5 년) 후에 가래, 수막 자극 및 성격 변화와 같은 신경계 손상 증상이 있으며, 이는 감염 후자가 면역 질환입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % -0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :

병원균

신경 행동 질환의 원인

(1) 질병의 원인

Neurobehide 증후군은 항원으로 특정 박테리아 또는 바이러스로 인한 알레르기 성 혈관염에 의해 발생합니다.

(2) 병인

베체트 병의 합병증 중 하나 인 신경 행동 증후군은 베체트 병과 유사하다.

1. 감염 이론 Behcét 등은이 질병이 바이러스 감염과 관련이 있다고 믿으며 많은 학자들은 NBD 환자가 열 병력과 편도선 염증의 병력을 가지고 있으며 환자의 혈청에서 바이러스 감염의 증거를 발견했다.

Kansu 등은 CSF의 림프구가 증가하고 C3과 IgG를 보완하며 Hamza는 혈청에서 T4 / T8의 비율이 감소하고 NK 세포가 발견됨을 발견했다. NK의 활력이 감소한 반면 인터루킨 -2 (IL-2)와 사이토 카인 IFN-r의 부족과 관련이있을 수 있습니다.

3. 유전 적 요인이 질병은 주로 일본, 중국,이란 및 지중해 동부의 일부 국가에서 발견되는 지역적 이환율을 가지고 있으며 일부 학자들은 특정 HLA 항원 (특히 HLA-B51 및 HLA-DRW52)을 가진 사람들과 관련이 있다고 생각합니다. 관련하여, HLA-DR1 및 HLA-DQW1 항원은 발병률이 높은 집단에서 유의하게 감소되었다.

4. 몇몇 다른 학자들은 BD의 발병이 성 호르몬 분비 및 아연 부족과 관련이 있다고 제안했습니다.

(3) 병리학 적 변화

NBD의 기본 병변은 두개 내 작은 혈관 손상이며, 주요 병리학 적 변화는 두개 내 확산, 작은 혈관 염증 변화, 작은 혈관 주변의 초기 염증 세포 침윤, 말기의 국소 괴사, 신경 접착제 증식하는 세포, 국소 탈수 초화 및 수막, 뇌실질 (뇌 발, 뇌간, 기저핵, 시상 또는 소뇌 등)의 다양한 정도의 증식 및 섬유증은 중간, 크고 작은 경색 병변을 가질 수 있습니다. 뇌 조직 부종 및 뇌 줄기 위축을 볼 수 있습니다.

예방

신경복 질환 예방

좋은 예방 조치가 없으며 조기 진단 및 조기 치료는 NBD의 예후를 향상시킬 수 있습니다.

복잡

신경 복합 합병증 합병증

상기 신경계 관련 증상 이외에, 환자는 구강 궤양, 생식기 궤양 및 포도막염이 재발하고 완화되며, 피부에는 구진, 구진 또는 다른 결절이있을 수 있으며; 장치.

징후

신경 행동 질환의 증상 일반적인 증상 메스꺼움 및 구토 소뇌 운동 실조 성격 변화 디플로 피아 장애

NBD의 중추 신경계 (CNS)는 말초 신경계보다 더 많은 영향을받으며 통계에 따르면 BD의 말초 신경 손상은 전체 NBD 수의 1 %에 불과하며, CNS의 모든 부분이 관련 될 수 있으며 백질은 회백질보다 더 많이 영향을받습니다. 영향을받는 부분은 다양하며 일반적으로 전형적인 임상 형태는 없으며 현재 영향을받는 부분은 다음 유형으로 분류됩니다.

1. 뇌수막염 유형은 주로 급성 또는 아 급성이며, 주로 두통, 열, 목 경직, 구역, 구토, 디플로 피아 , 의식 장애, 성격 변화, 기억 상실 등으로 며칠 후, 편마비, 실어증, 구조 소리와 삼키기 어려움.

2. 뇌간 유형은 종종 뇌간 병변 증후군 또는 다발성 경화증 증후군 (multiple sclerosis syndrome)으로 나타납니다.

3. 척수 손상과 결합 된 척수 유형 NBD는 드물며, 문헌에 따르면 하반신 마비 또는 사지 마비와 같은 척수 병변, 장 및 방광의 기능 장애가있을 수 있다고보고되어 있습니다.

4. 말초 신경 유형 이 유형은 드물며 단일 신경 병증 및 신경근 손상을 일으킬 수 있습니다.

5. 소뇌 병변은 종종 소뇌 운동 실조로 나타납니다.

6. 뇌 신경 경련 신경과 안면 신경이 더 일반적입니다.

또한, 양성 두개 내 고혈압 유형으로 표현 될 수 있으며, 최근 몇 년 동안 근육 관련이보고 된 바 있지만 매우 드 extremely니다. 이 병은 길고 길은 때로 완화되고 악화되는 경우가 많으며, 호르몬 및 면역 억제제는 상태를 개선 할 수 있으며 여러 번의 에피소드 후에 종종 신경 손상의 후유증이 있습니다. 구강, 생식기 궤양 및 안과 병력이 동반되는 환자의 수막염 및 뇌염, 뇌간 손상 및 기타 신경 학적 증상에 따르면,이 질환의 진단이 어렵지 않으므로이 질환의 임상 적 고의 의심이 반복 될 때 임상 검사와 함께 병력에 대해 묻고, 혈청 면역 지수 검사, 뇌 MRI, 요추 천자 및 뇌 혈관 조영술 및 기타 보조 검사가 필요한 경우 피부 점막 생검을 수행하십시오.

확인

신경 행동 질환 확인

1. 혈액은 종종 높습니다.

2. 뇌척수액 검사 환자의 80 %가 비정상적인 CSF 검사를 받았으며 CSF 세포의 수는 주로 림프구가 약간 증가하고, 총 수는 종종 60 × 106 / L 미만이며, 단백질 함량은 주로 1.00g / L 미만으로 적당히 증가합니다 L, CSF는 감마 글로불린 증가, CSF 박테리아 배양은 음성, CSF 변화는 종종 임상 증상과 평행하지 않으며, 환자의 CSF가 항 수초 인자 (AMSF)를 볼 경우, 각 에피소드의 CSF 변화는 상이합니다. CSF, IgA, IgM, IgG 및 기타 면역 지표도 활성 환자의 CSF에서 증가하고 CSF의 IL-6 수준은 정상인의 수준보다 높으며 인터루킨 -6 (IL-6)은 지속됩니다. 증가는 종종 예후가 좋지 않음을 나타내며, 이는 임상 모니터링 및 치료의 지표로 사용될 수 있습니다.

3. 환자의 혈청 면역 지수는 뇌척수액과 유사하며 임상 적 중요성은 동일합니다.

4. NBD 민감도의 뇌 CT 진단은 열악하며, 뇌 줄기, 시상 또는 대뇌 반구에서 저밀도 병변을 발견 한 환자는 소수에 불과합니다.

5. MRI의 민감도는 매우 높음 급성기에서는 고밀도 그림자 환자는 T2 가중 영상에서 볼 수 있지만 T1 가중 이미지에서는 대부분 둥글고 선형, 초승달 또는 불규칙적 인 등 밀도 또는 저밀도 그림자입니다. 주로 뇌간, 특히 뇌 자루 및 중뇌의 협착부 주위에 분포하는 모양이며, 시상, 기저핵, 뇌 반구, 척수 및 소뇌에서도 비슷한 이상 신호가 발견 될 수 있습니다. 부종 지대 및 질량 효과, 만성 NBD 환자의 재발 에피소드, 뇌간 위축은 말기에서 볼 수 있습니다.

6. 대뇌 혈관 조영술 은 대 혈관 , 중대 혈관 및 소 혈관의 광범위한 협착 및 혈전증을 보일 수 있으며, 그 중에서도 전뇌 및 중뇌 동맥 협착이 더 흔합니다.