메토트렉세이트 관련 림프증식성 장애
소개
메토트렉세이트 관련 림프 증식 성 장애 소개 메토트렉세이트 관련 림프 증식 성 질환은 개인에서 면역 억제제 메토트렉세이트 (MTX)의 장기간 사용 (류마티스 성 관절염, 건선 및 피부 근염과 같은자가 면역 질환)을 지칭합니다. 림프 조직 증식 또는 림프종. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00035 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 림프종
병원균
림프구 증식 성 장애의 메토트렉세이트 관련 원인
원인 :
거의 3 분의 2의 환자가 MTX를 중단 한 후 자발적 또는 부분 관해가 있으며,이 병이 MTX와 밀접한 관련이 있음을 암시하지만, 역학 조사에 따르면 85 %의 사례가 류마티스 관절염 (RA) 환자에서 발견되었습니다. MTX로 치료받은 RA 환자의 경우, 림프종의 추정 위험은 정상 인구의 것보다 2-20 배 높으므로, MTX 자체가 림프종 발병 위험을 증가시키는 지 여부는 여전히 논란의 여지가 있습니다.
종양 세포 EBV는 경우의 약 50 %에서 양성이지만, 사례-대조 연구에 따르면 RA- 관련 림프종 환자에서 EBV의 양성 비율은 림프종이없는 환자보다 EBV의 비율이 높지 않아 RA 환자에서 림프종이 발생 함을 시사한다. 면역 억제는 관련이 없으므로이 질병의 병인은 추가 연구가 필요합니다.
예방
메토트렉세이트 관련 림프 증식 성 질환 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
림프 증식 성 장애의 메토트렉세이트 관련 합병증 합병증 림프종
1. 바이러스 관련 조혈 세포 증후군 (VAHS)과 관련된 폭발성 전염성 단핵구증이 가장 흔한 58 %를 차지합니다. 5 살에서 17 살 사이에 일어났다. 그것은 CD8 + T 세포, EBV- 감염된 B 세포 및 대 식세포의 큰 증식 및 신체의 다양한 기관에서의 침윤을 특징으로하여, 충혈 간염 및 불량한 골수 증식을 초래한다. 다른 영향을받는 조직은 비장의 광범위한 백질 괴사, 뇌 혈관 주위의 단핵 세포 침윤, 경증 단핵 심근염, 경미한 간질 성 신염 및 흉선 세포 결핍 및 내피 세포 괴사를 갖는다. 간부전은 일반적인 사망 원인입니다. VAHS는 FIM 소년의 90 %와 XLP 아동의 거의 절반에서 발생합니다. 적혈구 및 핵 파편에 의해 광범위하게 휩싸인 조직 세포 침윤은 VAHS의 특징이며, 대부분 EBV 감염 후 1 개월 이내에 사망한다.
2. 감마 글로불린의 이상은 31 %를 차지합니다. EBV 감염 후 낮은 정도의 IgG와 IgM이 다른 경우가 많습니다. 림프 조직 (림프절, 비장 백질, 흉선, 골수)에서 괴사, 석회화 및 소실이 발생할 수 있습니다.
3. 림프종 악성 종양은 30 %를 차지합니다. 림프종은 항상 림프절 외부에서 발생하며, 대부분 중추 신경계, 간 및 신장에 대한 관여가 적어 장의 장골 부위를 침범합니다. 병리학은 일반적으로 Burkitt 유형이며, 일부는 Hodgkin의 림프종입니다. 대부분은 B 세포이며, 일부는 T 세포입니다.
4. 재생 불량성 빈혈이 3 %를 차지합니다. 소수의 소아가 EBV 감염 후 단순한 재생 불량성 빈혈 (완전 혈구 빈혈 또는 순수한 적혈구 재생 불량 빈혈)이 발생하며 병인은 잘 알려져 있지 않습니다.
5. 혈관과 폐의 림프종 육아종은 3 %를 차지했습니다. 동맥류 또는 동맥벽 확장 손상으로 인한 림프관 염의 발생. 폐 T 세포 및 중추 신경계 림프종 육아종으로 표현 될 수 있습니다. 림프구 증식은 주로 CD4 + T 세포 활성화의 결과이며 EBV 감염과 관련이 없을 수 있습니다.
징후
림프구 증식 성 장애의 메토트렉세이트 관련 증상 일반적인 증상 피하 결절성 지속성 통증
40 %의 사례는 위장관, 피부, 폐, 신장 및 연조직을 포함한 림프절 외 조직을 포함합니다. 각 조직 유형에서, 림프절 외 참여율은 다릅니다 : 확산 성 B- 세포 림프종 (DLBCL)은 50 %, 호 지킨 림프종 종양 (HL)은 20 %, 여포 성 림프종은 40 %, 림프종 양성 림프종 또는 비정형 림프종 양성 침윤은 100 %였으며, MTX와 관련이없는 동일한 유형의 림프종의 다른 임상 증상은 구별 할 수 없었다.
확인
메토트렉세이트 관련 림프 증식 성 질환의 검사
보고 된 사례에서 가장 흔한 조직 유형 인 세포 형태 및 조직 병리학은 35 %, HL (25 %), HL- 유사 림프구 증식 성 질환 LPD (8 %), 여포를 포함한 다른 조직 유형 인 DLBCL입니다. 림프종 (10 %), BL (4 %), 말초 T- 세포 림프종 (4 %), 또한 약 14 %의 경우 다형성 소 림프구 또는 림프구 형성 침윤이 나타났다.
세포 면역학에서,이 질환의 세포 면역 표현형은 본질적으로 MTX와 동일한 유형의 림프종이다 .HL- 유사 LPD 종양 세포는 CD20 및 CD30이지만 CD15-이지만, HL 종양 세포는 CD15이다.
세포 및 분자 유전학, MTX와 관련이없는 동일한 유형의 림프종.
진단
메토트렉세이트 관련 림프 증식 성 질환의 진단 및 식별
메토트렉세이트의 약물 사용에 대한 오랜 병력은 해당 증상과 조직 학적 검사와 함께 진단 될 수 있습니다.
림프종으로 주로 식별되며, 주요 식별 포인트는 세포 면역학을 통하는 것입니다.
