비만 생식불능 증후군
소개
비만 생식 능력 상실 증후군 소개 Fröhlich 증후군 (Fröhlich 증후군), Babinski-Fröhlich 증후군, Leunois-Cleret 증후군, 비만 생식 능력이없는 영양 실조, 뇌 비만으로도 알려진 비만 생식 능력 상실 증후군,이 질병은 어린이 이상, 학령기 소년 비만, 성기 이형성증, 소변 붕괴 등을보십시오. 이들 중 대부분은 시상 하부, 뇌하수체 또는 인접 부위의 종양, 뇌염 및 뇌 외상과 같은 많은 질병으로 인해 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 어린 아이들, 학교 나이 소년들에게 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고 나트륨 혈증, 당뇨병 insipidus
병원균
비만 생식 부전 증후군의 병인
뇌하수체 종양, 시상 하부의 두개 인두종 압박 (35 %) :
뇌하수체 종양, 시상 하부의 두개 인두종 압박은 일반적인 원인 중 하나이며, 다음 시상 종양 또는 염증은 가장 흔한 원인, 뇌염, 수막염, 뇌 농양, 두개 내 결핵, 두개 뇌염으로 인해 발생할 수 있습니다, 일부 환자 유기적 질병은 다양한 검사와 병리학 적 해부학을 통해 발견되지 않았지만, 시상 하부 뇌하수체 기능 장애 일 수 있습니다.
시상 하부 황체 형성 호르몬 방출 호르몬 (LHRH) 분비 장애 (25 %) :
비만 생식 능력 부전 증후군의 성기능 장애는 시상 하부에서 유래되어 시상 하부에서 황체 형성 호르몬 (LHRH)의 분비를 유발하여 여러 가지 이유로 황체 형성 호르몬 (LH)과 여포 자극 호르몬 (FSH)의 분비를 유발합니다. 감소, 및 2 차 성선 기능 저하증, 동물 실험은 중간 능선이 관여 할 때 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 (GnRH) 분비가 낮고 성기능 장애가 생식기 위축을 일으킬 수 있음을 확인했습니다. 비만의 원인은 특정 부족으로 인한 것이 아닙니다 뇌하수체 호르몬, 시상 하부 손상으로 인해 동물 실험에서 시상 하부 뇌하수체 핵 및 중간 상승의 손상, 환자의 포만감 상실 및 더 많은 음식, 비만, 뇌하수체 핵, 인슐린 분비 갑상선 기능 항진증, 식욕 성 갑상선 기능 항진증 더 많은 음식과 비만.
뇌하수체 성장 호르몬 분비 부족 (15 %) :
이 질환은 때때로 골격 성장 장애와 관련 될 수 있으며 시상 하부 성장 호르몬 방출 인자 및 / 또는 뇌하수체 성장 호르몬의 불충분 한 분비와 관련이 있습니다.
예방
비만 생식 부전 증후군 예방
뇌염, 수막염, 뇌 농양, 결핵 등과 같은 전염병을 적극적으로 예방하고 치료하며 뇌 외상을 적극적으로 예방합니다.
복잡
비만 생식 부전 증후군의 합병증 합병증, 고 나트륨 혈증, 당뇨병 insipidus
당뇨병은이 질환의 주요 합병증으로, 다량의 저 비중 소변, 3L / d 이상의 소변량, 1.006 미만의 비중, 다발성 및 다발성, 특히 냉 음료 (피로, 피로, 수면에 영향을 미침, 수면에 영향을 미치지 않음)를 제외하고는 일반적으로 질병의 중증도에 따라 성장과 발달에 영향을 미치는 것은 뇌하수체 전엽의 기능에 영향을 미치는 것과 같은 팔다리 부위의 종양, 외상, 수술로 인한 부분 당뇨병 insipidus와 완전한 당뇨병 insipidus로 나눌 수 있습니다 또는 전체 뇌하수체 기능 장애, 선천성 당뇨병 insipidus 및 외상, 수술, 안장 부위 종양은 갈증 센터에 영향을 줄 수 있으므로 다뇨증 환자이지만 갈증이없는 환자는 고 나트륨 혈증으로 이어질 수 있습니다. 삼투압 상태, 이번에는 열, 경련 및 뇌 혈관 사고가 동반 될 수 있습니다.
징후
비만의 증상 생식 부전 증후군 일반적인 증상 남성형 비만 내장 비만 수염 무월경 과다한 지방 월경 경련 졸음 심한 비만
남성과 여성의 월경 발생률은 사춘기 이전과 비슷하며 다음과 같은 특징이 있습니다.
1. 비만 : 환자의 몸은 고르지 않게 비만하며, 목, 몸통, 팔다리는 근위 끝, 특히 유방 부위, 골반 주위 및 음모에 가장 두드러지며, 지방의 비정상적인 분포로 인해 골반이 넓어지고 사지는 비교적 넓습니다. 작은 남자 아이들은 종종 유방 발달을하므로 남자 환자는 여자입니다.
2. 신체적 특성 : 환자의 코, 입 및 손은 종종 작고, 손가락, 발가락이 가늘고, 손톱이 작으며, 무릎 정도의 각기 다른 정도가 있으며, 근육 긴장이 감소하여 관절이 과도하게 펴지고 피부가 더 많이 나타납니다 창백하고 부드럽고 건조하며 나이 후에 피부는 미세한 주름, 복부 양쪽과 엉덩이 주위에 하얀 위축성 줄무늬가 될 수 있으며 키 성장은 정상 성장보다 정상적이거나 지연되거나 다소 정상적 일 수 있습니다. 뼈 작용이 지연되고 epiphysis가 융합되지 않으므로 성장 호르몬 분비가 정상이면 신체가 정상보다 높을 수 있습니다.
3. 성적 저형성 증 : 발달 기간 동안 남성 성기, 음낭 및 고환은 여전히 발달하지 않고 때로는 고환이 떨어지고, 소년은 작은 고환, 작은 성기 또는 크립토 키즘이며 두 번째 성은 없습니다. 생식기가 음부에 갇혀 있기 때문입니다. 발달 단계 이전에는 정상적인 소년이 발달 전에 생식기를 발달시키지 않았지만 때로는 생식기의 발달이 느리기 때문에 성 이형성증이 있는지 여부를 판단하기가 어렵습니다. 성적 저형성 증, 발달 기간까지의 생리 기간의 발달 없음, 질과 자궁이 발달하지 않음, 소년과 소녀에 상관없이 음모와 갈기가 자라지 않음, 소년은 수염 성장이 없으며, 성인 발병, 음모와 같은 색조가 변하지 않습니다. 흘림, 성기능 장애가있는 남성 환자, 무월경이있는 여성 환자.
4. 일차 질환 증상 : 일차 질환이 종양 인 경우 시신경 압박으로 인해 양쪽에 혈뇨가 발생할 수 있으며 두통이있을 수 있으며 말기에는 두개 내압이 증가하고 안저가 변할 수 있습니다. 안장은 손상되거나 확대 될 수 있습니다.
5. 시상 하부 증후군의 경우 : 시상 하부의 손상으로 인해 당뇨병 시뇨, 온도 불안정 및 무기력과 관련이있을 수 있으며 지능은 대부분 정상이지만 정신적 쇠퇴입니다.
확인
비만 생식 능력 부전 증후군 검사
1. 호르몬 검사 : 비뇨기 성선 자극 호르몬 농도와 성 호르몬 농도가 감소했습니다.
2. 포도당 내성 검사 : 포도당 내성이 감소하는 경우가 종종 있습니다.
3. 병리학 적 검사 : 고환 생검에서 정관 상 세뇨관이 분명히 위축되고 간질 성 섬유증이 있고 성숙한 정자가 없어 진단에 도움이되었다는 것이 밝혀졌습니다.
4. 염색체 검사 : 염색체에 이상이 없습니다.
5. CT 및 기타 검사 : 공간 점유 병변을 찾을 수 있습니다.
6. 안저 검사 : 시신경 머리 부종이 있습니다.
7. 두개골 X- 선 검사 : 비만 생식 능력 상실뿐만 아니라 안장 손상 및 석회화, 시신경 교차 신경 교종 환자를 보여주고, X- 선 검사는 시신경 구멍 확장의 징후를 보여 주었다.
진단
비만 생식 부전 증후군의 진단 및 식별
진단
비만 생식 능력 상실 증후군의 진단은 종종 비만과 성 발달이 느리게 남용되며, 신체는 여성 소년과 비슷합니다.이 아이들의 대부분은 완전히 발달합니다 (사춘기 지연).
1. 일반적으로 비만과 성기능 장애에 불균일이 있습니다.
2. 소변의 혈액, 성선 자극 호르몬은 감소하거나 사라집니다.
3. 머리 X- 선 영상 및 CT, MRI는 종양을 보여줄 수 있으며 두개 내 질환의 증상이있는 환자는이 질병의 진단 기준을 충족 할 수 있습니다.
차별 진단
이 증후군으로 확인되는 질병은 비만으로 여러 종류의 생식선 질환으로 인한 여러 종류의 생식선 병변이며, 주요 식별은 혈액이며, 비뇨기 성선 자극 호르몬은 정상보다 높으며,이 증후군의 혈액은 비뇨기 성선 자극 호르몬이 매우 낮습니다 뇌하수체 성선 자극 호르몬 (선택적 뇌하수체 순도)의 불충분 한 분비로 인한 성적 기능 순진과 구별됩니다 .LHRH 자극 검사는 단순한 성선 자극 호르몬 결핍으로 인한 반응이 없습니다.
