카르시노이드
소개
카르시 노이드 소개 카르시 노이드 종양으로도 알려진 카르시 노이드는 위장관 및 기타 장기 염색질 세포에서 발생하는 새로운 유기체 그룹으로, 임상, 조직 화학적 및 생화학 적 특성은 발생 위치에 따라 달라질 수 있습니다. 종양은 세로토닌 (세로토닌), 키닌, 히스타민 등과 같은 생물학적 활성 인자를 분비하여 혈관 운동 장애, 위장 증상, 카르시 노이드 증후군 (carcinoid syndrome)이라고하는 심장 및 폐 병변 등을 유발할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
카르시 노이드 원인
암종은 소분자 펩티드 또는 펩티드 호르몬, 즉 APUD 세포 종양을 생성하는 종양으로, 표적 세포를 통한 순환 아데닌 모노 포스페이트의 활성을 증가시킬 수 있으며 강한 생리 학적으로 분비 될 수 있습니다 활성 세로토닌 (세로토닌), 바소프레신 및 히스타민, 그리고 부 신피질 자극 호르몬, 카테콜라민, 성장 호르몬, 부갑상선 호르몬, 칼시토닌, 항 우레아, 성선 자극 호르몬, 인슐린, 글루카곤, 프로스타글란딘, 가스트린, 모 틸린 및 기타 물질, 카르시 노이드 증후군을 생성하는 주요 물질은 세로토닌 및 브라 디 키닌이며 히스타민은 일부 기능에 참여합니다.
세로토닌은 말초 혈관과 폐 혈관에 직접적인 수축 효과가 있으며, 기관지에도 강한 수축 효과가 있으며, 위장관의 미주 신경과 신경절 세포에 자극 효과가 있으며, 위장관 연동 운동이 강화되고 분비가 증가합니다.
브래디 키닌은 강력한 혈관 확장 효과가 있으며 일부 카르시 노이드 종양, 특히 위 카르시 노이드는 많은 양의 브라 디 키닌, 히스타민과 같은 혈관 활성 물질을 생성하고 피부 홍조를 일으킬 수 있으며, 순환 세로토닌의 증가는 심 내막 섬유를 유발할 수 있습니다. 화학 물질.
정상적인 상황에서 식품의 트립토판 섭취량의 약 2 %만이 니아신과 단백질 합성의 대사 경로에 98 %의 세로토닌 (5-HT)의 합성으로 사용되지만 카르시 노이드 증후군 환자에게는 사용됩니다. 트립토판의 60 %가 종양 세포에 의해 흡수되어 5-HT 합성 증가, 니아신 합성 감소, 및 트립토판 히드 록 실라 제에 의한 5- 히드 록시 트립토판에 의한 트립토판 흡수의 60 % (5-HTP)는 도파 데카르 복실 라제에 의해 5-HT로 전환되어 부분적으로 종양 세포의 분비 과립에 저장되고 나머지는 혈액에 직접 들어가고 혈액에있는 5-HT의 대부분은 간과 폐를 통과합니다. 뇌의 모노 아민 산화 효소 (MAO)는 5- 하이드 록시 인돌 레 아세트산 (5-HIAA)으로 분해되어 소변에서 배설되며, 중장기 계통에서 유래 한 카르시 노이드 환자의 혈청에서 5-HT 수준은 높아지고 소변의 5-HIAA는 배출됩니다. 증가, 이것은 전형적인 카르시 노이드 증후군이며, 이것은 카르시 노이드 증후군의 경우의 75 % 이상을 차지하며, 전조 시스템 카르시 노이드에는 종종 도파 데카르 복실 라 제가 결여되어 5-HTP를 5-HT, 5-로 만들 수 없습니다 HTP는 혈액으로 직접 방출되므로 환자의 혈청에서 5-HTP 수준이 상승하는 반면 5-HT는 상승하지 않으며 환자의 소변 5-HTP 및 5-HT는 배출됩니다. 추가 된 반면, 5-HIAA, 즉 비정형 유암종 증후군의 유의 한 증가.
카르시 노이드 종양의 90 % 이상이 주로 맹장, 말초 회장 및 직장에서 위장관에서 발생하고, 결장, 위, 십이지장, 메켈 게실 및 담도, 췌관, 생식선, 폐 및 기관지 등에서 발생합니다. 민족 그룹, 카르시 노이드의 유병률은 다를 수 있습니다. 위의 일본의 경우 십이지장 및 결장 카시 노이드가 유럽 및 미국보다 많으며 소장 카시 노이드는 일본과있을 수 있다고 추측됩니다 사람과 유럽인 및 미국인은 다양한 기관에서 서로 다른 chromogranin 세포 분포를 가지고 있습니다.
Godwin 종합적으로 2837 건의 카르시 노이드, 위장관에 분포 된 85.5 %, 기관지, 폐, 머리, 간, 췌장, 자궁 경부, Parotid gland, 요도, 고환 또는 난소, Orloff 종합 문헌 3000 사례 위장 카르시 노이드의 분포는 맹장에서 47.0 %, 회장에서 27.5 %, 직장에서 17.0 %, 위에서 2.5 %, 결장에서 2.0 %, 공장에서 1.5 %, 십이지장에서 1.3 %, 메클 게실에서 1.0 %, 담낭에서 0.2 %였다. 그것들의 대부분은 부록에서 볼 수 있으며, 부록, 회장 및 직장은 모든 위장 카르시 노이드 종양의 90 % 이상을 차지합니다.
전형적인 위장 카르시 노이드, 종양은 종종 작은 노란색 또는 회색 점막하 결절 덩어리, 단일 또는 여러 점막 표면이 더 완벽하며 모양이 다르거 나 결절성, 다발성 또는 고리 표면에 몇 가지 종양이 궤양을 형성 할 수 있으며, 선암종으로 보이는데 종종 근육층과 혈청 층을 침범합니다. 일부 환자는 여러 유형의 암종 종양이있을 수 있습니다. 일부 암종은 종종 여러 번, 종양은 작으며 지름은 3.5입니다. cm 미만, 대부분 1.5cm, 중국에서 78 건의 그룹, 직장 카르시 노이드 부위는 10cm 미만의 직장에 있으며, 종양 크기는 약 0.2 ~ 2.5cm, 1.0cm 이상이며 폴립 모양이지만 페디 클은 없으며 얼굴을 자릅니다. 회색 또는 회 황색이며 단단하며 명확한 경계가 있습니다.
암과 같은 세포는 현미경으로 정사각형, 원주 형, 다각형 또는 원형이며, 핵은 균일하고 핵분열 단계가 거의 없으며 세포질에는 호산구 입자가 포함되어 있습니다. 전자 현미경에 따르면 위장관의 여러 부분의 세포질은 세포질 내입니다. 소장 암 세포는 크고 다형성 입자를 포함하고 있으며, 은염 색 반응은 양성이므로 프로-은색이며 위 암세포의 입자는 둥글다. 외인성 환원제를 첨가하는 것은 긍정적 인 반응이므로 친수성이며 직장암 세포는 크고 둥글며 균일하며은과 은의 염색 반응은 음성이므로 비 반응성입니다.
카르시 노이드 종양의 조직 학적 구조는 다양한 종양 세포 배열을 특징으로하며, Soga 등은 배열에 따라 5 가지 유형으로 분류된다.
A 형 암세포는 딱딱한 결절 모양의 둥지에 축적되며 대략 원형, 불규칙하게 배열되어 있으며 끈 주위에 침투되어 있으며, 미드 굿 시스템의 카르시 노이드에서 더 흔하며 가장 일반적인 유형입니다.
B 형 종양 세포는 껍질과 같은 층으로 배열되고, 말초 부분의 핵으로, 격자 또는 띠처럼 깔끔하게 배열되며, 전 정계에서 유래 된 카르시 노이드에서 더 일반적으로 작은 구조를 갖는다.
C 형 정사각형 셀은 선 모양으로 배열되어 있지만 구멍이나 장미는 없습니다.
D 형 종양 세포는 모양이 불규칙하고 불규칙적으로 배열되어 큰 골수성 구조를 형성합니다 .C 형과 D 형은 힌트 시스템에서 유래 된 카르시 노이드에서 더 일반적입니다.
E 타입은 상기 4 가지 타입의 다양한 하이브리드 타입이다.
카르시 노이드의 비정형 과형성과 유사 분열 단계는 분명하지 않으며, 일반적으로 세포 형태에서 악성 정도를 판단하기는 어렵습니다. 참고로, 제 1 형 암의 크기, 종합적인 843 개의 수술 데이터, 최대 직경 1cm 이하, 90 % ~ 통계에 따르면 1 ~ 2cm, 30 ~ 50 %는 전이, 직경은> 2cm, 80 ~ 100 %는 전이, 2 도는 양성 과정으로 100 % 양성 과정으로 나타남 암, 전이의 90 %, 3 개의 성장 부위, 맹장 카르시 노이드는 세로 사에 침투하더라도 전이는 여전히 드물다 (<2 %).
소장 카르시 노이드의 전 이율은 30 %, 결장은 38 %이며, 십이지장과 위의 악성 카르시 노이드는 소장보다 드물다.
카르시 노이드 전이는 직접 침윤 및 성장할 수 있고, 주변 조직에 림프종을 침투하고, 림프 성 전이 또는 혈액 전이, 국소 림프절 전이 및 직접적인 혈종 전이가없는 경우가 있습니다. 때때로 혈종 전이에 대한보고가 있습니다. 또한 난소, 부고환, 피부, 골수, 후 복막, 눈꺼풀, 부신, 비장, 췌장, 신장, 갑상선, 방광, 전립선, 어린이와 같은 다른 전이성 부위가보고됩니다 자궁 경부는 또한 유방으로의 전이에 대한보고를하며, 임상 증상은 원발성 유방암과 매우 유사합니다.
카르시 노이드 세포는 APUD 세포 시스템에서 장 골격 세포 (kulchitsky 세포라고도 함)에서 유래하며 배아 신경 능선에서 유래하며 소화관에 널리 분포되어 있으며 발색단-은-은 입자를 가지며 다양한 펩티드 아민을 생성 할 수 있습니다. 최근 면역 조직 화학적 기술의 발달에 힘 입어 호르몬은 조직 섹션에서 다양한 호르몬이 확인되었으며, 카르시 노이드 증후군은 간을 통해 세로토닌과 다양한 혈관 활성 물질에 의해 형성된 대사 산물이며 혈액을 통해 폐로 들어갑니다. 심장, 폐 동맥 및 심내 막내 섬유 조직 증식증, 폐 판막 및 삼첨판 판막 비후, 단축, 강성, 유착, 심 내막 및 담낭을 포함한 올바른 심장 판막 질환의 경우의 약 절반이 섬유 비후 일 수 있습니다. , 폐 협착증, 삼첨판 폐쇄증 등을 유발하는 경우, 좌 심내 심장 탄성 섬유는 섬유 성 증식 및 기타 심장 질환, 특히 기관지 발암, 좌심, 폐동맥, 삼첨판, 대동맥 판막 섬유증이 더 흔합니다.
예방
카르시 노이드 예방
이 질병의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으므로 암을 유발하는식이 및 환경 위험 요소에주의를 기울이는 것이 중요합니다.
복잡
카르시 노이드 합병증 합병증
이 질병은 다양한 시스템의 합병증으로 복잡해질 수 있으며 특정 성능은 병변에 따라 다릅니다.
징후
암과 유사한 증상 일반적인 증상 두드러기 피부와 유사 ... 메스꺼움 복통 저혈압 설사 전신 체중 감소 장 팽만감 간 비대 체중 감소
카르시 노이드 종양의 특수 징후 부족, 진단은 매우 어렵고, 임상 적으로 종종 맹장염, 크론 병, 장암 및 기타 질병으로 진단되거나 잘못 진단되며, 카르시 노이드 종양이 카르시 노이드 증후군으로 나타날 때 진단이 더 쉽고 피부로 일반적으로 나타남 홍조, 설사, 복통, 천식, 우측 심장 판막 질환 및 간 비대증, 소변에서 혈청 5-HT 함량 증가 및 소변에서 5-HIAA 배설 증가로 진단에 의미가 있습니다 .261.5-523μmol / 24h를 초과하면 진단이 가능합니다. 종양의 조직 학적 검사를 확인할 수 있습니다.
카르시 노이드의 주요 부위와 전이가 있는지 여부는 상태에 따라 다음을 선택해야합니다.
1 소화관 내시경 검사 및 생검;
2 기관 지경 검사는 기관지에 위치한 카르시 노이드를 결정할 수 있습니다.
3 선택적 혈관 조영술은 장 카르시 노이드에 도움이됩니다.
4B ultra 또는 CT 검사는 카르시 노이드의 간 전이를 이해할 수 있습니다.
5 직장 직장 검사 및 직장 내시경 검사는 직장 카르시 노이드의 진단에 도움이됩니다 카르시 노이드 종양의 증상은 분명하지 않거나 국소 증상 일 뿐이며, 카르시 노이드 증후군은 종종 명백한 전신 증상을 보이며, 직장 카시 노이드는 인구 조사시 종종 사용됩니다. 사고가 발견되었습니다.
(a) 카르시 노이드 종양의 국소 증상
1. 오른쪽 아래 사분면 통증 맹장 카르시 노이드는 관강 폐쇄를 유발할 수 있으며, 이로 인해 종종 맹장염이 생겨 오른쪽 복부 통증이 특징입니다.
2. 장 폐쇄 증상 소장 카르시 노이드와 전이성 덩어리는 장 폐쇄, 복통, 복부 팽창, 장, 구역, 구토 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다.
3. 복부 질량 소수의 카르시 노이드가 복부 덩어리에서 발생할 수 있으며, 악성 카시 노이드는 주변 조직이나 전이를 침범하며 종종 복부 덩어리로 보입니다.
4. 위장관 출혈 위 또는 십이지장 카르시 노이드는 상부 위장관 출혈을 일으킬 수 있습니다. 장 카니 노이드는 대변에 혈액이 있거나 숨은 출혈이있을 수 있으며 빈혈을 유발할 수 있습니다.
5. 호흡기 증상 기관지 카르시 노이드의 가장 흔한 증상은 기침, 기침, 객혈, 흉통 등과 같은 호흡기 증상입니다.
(B) 카르시 노이드 증후군의 전신 증상은 주로 악성 소장 카시 노이드의 간 전이에 의해 발생하며, 또한 기관지, 위, 췌장, 갑상선, 난소 등의 카르시 노이드에 의해 발생할 수 있습니다.
1. 피부 홍조 환자의 63 % ~ 94 %가 주로 얼굴과 목에 주로 상체에서이 증상을 보일 수 있으며, 피부는 밝은 적색 발작 변화이며, 위암은 히스타민의 분비로 인한 것일 수 있습니다. 두드러기 피부 홍조 플라크, 홍조에는 열, 눈물, 두근 두근, 저혈압, 얼굴 및 눈꺼풀 부종, 발작 및 지속 시간이 수반되며, 대부분 오랜 시간이 지나면 약 1-5 분 지속됩니다. 정서적, 신체적 활동, 음주, 티라민 함량이 높은 음식 섭취, 칼슘 주입, 카테콜아민 등을 자극하는 동안 몇 시간 동안 지속되며 며칠 또는 몇 주 안에 시작하여 하루에 여러 번 증가 할 수 있습니다. 수년간의 발병 후 증상은 피부 모세 혈관과 정맥이 만성적으로 수축되어 장기적인 승모판 협착증 환자와 비슷한 얼굴, 코, 입술에 피부 청자색의 고정 된 변화를 초래할 수 있습니다.
2. 위장 증상은 주로 복부 경련 및 장음 증의 에피소드를 유발할 수있는 내장의 과잉 활동에 의해 발생하며, 부드러운 변에서 물 변의 에피소드 및 긴급한 느낌까지 설사를 일으킬 수 있습니다. 위장 증상은 68 % -84에서 나타납니다. 대부분의 환자는 동시에 피부 홍조를 겪고 있으며, 15 %만이 홍조 증상이없고 소수의 환자는 흡수 장애 증후군을 앓고있어 영양 상태가 현저하게 저하 될 수 있습니다.
3. 호흡기 증상은 작은 기관지 경련을 일으킬 수 있으며 발작 천식을 유발하며 환자의 8 %에서 25 %까지 나타납니다.이 증상은 때때로 다른 증상보다 빠를 수 있으며 피부 홍조와 같은 알레르기 질환으로 인한 오진으로 인해 영향을받을 수도 있습니다. 정서적, 신체적 활동 등
4. 심혈관 증상은 11 %에서 53 %의 사례에서 관찰되며, 장기 질환이 발생한 경우 판막 부분에 영향을 미치는 심내 막내 섬유증이 발생할 수 있으며 오른쪽 심장은 명백하고 왼쪽 심장은 가벼우 며 임상 중 말기에 절반이 발견 될 수 있습니다. 심장 판막 질환, 삼첨판 폐쇄증 및 폐 협착증이 더 흔하며, 올바른 심부전을 유발할 수 있으며, 심 내막 섬유증은 카르시 노이드에 의해 방출 된 세로토닌에 의해 발생할 수 있으며, 폐에는 더 많은 모노 아민 산화 효소가 포함되어 있습니다 좌심실은 오른쪽에서 왼쪽으로 진행하는 기관지 및 기관지 카르시 노이드에만 영향을받을 수 있으므로 좌심실에서 발생하면 주로 류마티스 성 심장병, 심장과 유사한 승모판 막 질환입니다 병변의 대부분은 카르시 노이드 환자의 주요 사망 원인입니다.
5. 환자의 90 % 이상을 가진 다른 환자들은 간 전이가 있으며 간 비대가 자주 나타나는 경우가 있으며, 경우에 따라 피부 갈색 색소 침착 및 각화증이 후반에 발생하여 피부가 거칠고 근병증을 유발할 수 있습니다. I 형 및 II 형 근섬유 위축증의 경우 관절 경직, 관절 경직, 활동 중 통증, X- 선 가시 관절 간 관절 침식, 지골에서 대부분의 낭종 같은 반투명 부위, 지골 관절 및 관절 부위 근처의 중수골 관절 골다공증.
임상 적으로 카르시 노이드 종양 환자는 다음과 같은 경우에 고려해야합니다.
1 우측 복부 질량, 장기 체중 감소, 설사 이력, 의심되는 소장 카르시 노이드;
간헐적 설사는 다른 이유로, 얼굴 모세 혈관 확장증, 발작성 홍조, 천식 또는 정신적 증상으로 설명 될 수 없으며, 간 비대와 같은 카르시 노이드 증후군의 존재가이 질환의 가능성을 고려해야한다고 제안합니다.
대변에 혈액을 동반 3 만성 낮은 장 폐쇄, 질병의 과정은 비교적 길다, 일반적인 상황은 여전히 좋은, 결장 카르시 노이드 종양의 가능성을 고려해야합니다;
4 명의 젊은 환자는 흡연, 폐 질량, 장기 생존력이없고 다른 병변을 배제 할 수있어 기관지 폐암 종 종양이있을 수 있음을 시사합니다.
(C) 카르시 노이드 종양의 분류 카르시 노이드 기원의 다른 부분에 따른 윌리엄스는 다른 특성을 가지며, 카르시 노이드 종양은 세 가지 유형으로 나뉘며, 세 가지는 세포학, 조직 화학, 생화학 및 임상 증상이 다릅니다. 치료에도 차이가 있습니다.
확인
카르시 노이드 검사
(A) 카르시 노이드 증후군 환자에서 혈청 5-HT 수준의 5-HT 측정은 종종 83 ~ 510μmol / 24h (일반적으로 11 ~ 51μmol / 24h)로 크게 증가했습니다.
(B) 카르시 노이드 증후군 환자에서 요로 5-HIAA 배설의 5-HIAA 결정, 종종 78.5μmol / 24h 이상, 일반적으로 156.9 ~ 3138μmol / 24h (정상 값 <47.1μmol / 24h).
(3) 피부 홍조 시험
에탄올 10ml를 오렌지 주스 15ml에 경구 첨가하고 3 ~ 5 분 후 약 1/3이 피부 홍조를 일으켰다.
노르 에피네프린 15 ~ 20μg, 아드레날린 5 ~ 10μg의 2 정맥 주사,이 두 자극 테스트는 진단에 도움이되지만 부정맥, 심부전, 천식 병력은주의해야합니다.
진단
암종 진단
차별 진단
1. 충수 카르시 노이드는 충수염 또는 크론 병과 구별되어야합니다. 위장 바륨 식사 및 5-HT, 5-HIAA 결정은 확인에 도움이 될 수 있습니다.
2. 소장 카르시 노이드는 다른 소장 종양과 구별되어야하며, 소장 바륨 식사, 장 내시경 검사 및 5-HT, 5-HIAA 측정 등을 확인할 수 있습니다.
3. 직장 암종은 직장 선종 또는 선암과 구별되어야하며, 직장 내시경 검사와 생검에 의존하며 진단 적 가치가 있습니다.
4. 카르시 노이드 증후군은 전신 조직 소 염증과 구별되어야하며, 후자의 피부 홍조는 20 ~ 30 분 이상 지속되며 가려움증과 색소 성 두드러기가 동반되며 골수 도말은 조직에서 발견 될 수 있습니다. 알칼리 세포가 비정상적으로 증식하고 있습니다.
