파란색 고무 거품 모반 증후군
소개
파란 고무 물집 증후군 소개 BlueRubberBlebNevusSyndrome은 피부와 위장관 모두에 존재하는 해면상 또는 모세 혈관종으로 1958 년 Bean에 의해 처음 설명되었으므로 Bean Syndrome이라고합니다. 내재는 배아 분화 및 발달 장애에 의해 야기되며, 상 염색체 우성 유전성 질환이다. 임상 적으로 환자는 종종 혈구, 대변에 혈액 및 직장 출혈이있어 빈혈, 두드러진 자주색-적색 또는 청색 덩어리와 같이 피부 정맥이 확장되어 압박, 국소 통증 또는 접촉 후 희미한 작은 병변이 사라질 수 있습니다 고통, 덩어리 위에서 땀을 흘림. 기본 지식 질병 비율 : 0.5 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈
병원균
파란 고무 물집 증후군의 원인
피부 또는 소화관에 병리학 적 변화가 3 가지 있습니다.
1. 큰 해면상 혈관종은 정상 조직을 대체하고, 중요한 기관에 영향을 미치며, 내장, 기관 등과 같은 관형 구조를 차단합니다.
2. 피낭은 피부의 얇은 층을 덮는 파란색 고무 같은 젖꼭지입니다.
3. 불규칙한 청색 반점, 때로는 구멍을 뚫고 주변 정상 피부를 침범하여 청색-흑색, 청색, 연청색에서 정상 피부색으로의 다양한 색소 변화, 모세관 또는 해면상 조직 학적 검사 혈관종, 튜브 벽 사이에는 평활근 섬유가 있으며 혈관 근처에 대부분의 땀샘이 있습니다.
예방
블루 스크럽 증후군 예방
이 질병의 원인은 명확하지 않으며 상 염색체 열성 유전과 관련이 있으며 대개 가까운 친척의 결혼과 관련이 있으며 질병을 직접 예방할 수 없습니다. 염색체 이상이 의심되는 가족력이있는 환자의 경우 결혼 후 염색체 유전으로 인한 질병의 후손을 피하기 위해 유전자 선별 검사를 수행해야합니다. 동시에 임신 중 영양 강화, 합리적인식이 요법, 배아 발달에 영향을 미치는 정서적 자극을 피하는 데주의를 기울여야합니다.
복잡
파란 고무 물집 증후군 합병증 합병증 빈혈
1. 빈혈 : 적혈구 및 정상 수준의 10 % 미만의 헤모글로빈 수치에 대한 혈액 검사, 성인은 일반적으로 적혈구 수가 <4.0 × 1012 / L, 여성 <3.5 × 1012 / L, 헤모글로빈 수컷 <120g입니다.
2. "다중 농양"으로도 알려진 독성 : 과거에는 "패혈증 패혈증"으로 불리며, 이는 가장 심각한 전신 화농성 감염 중 하나입니다. 한 그룹의 많은 박테리아가 박테리아 색전을 형성하며, 박테리아 색전증이 간헐적으로 인간의 혈액 순환을 침범하여 체내 어딘가에 머무르면 일련의 증상을 일으키는 것을 패혈증이라고합니다. 가장 흔한 병원균은 포도상 구균 및 포도상 구균 표피이며 임상 적으로 두드러진 증상은 여러 농양의 형성입니다.
징후
대변에 파란색 고무 물집 증후군 증상 일반적인 증상 혈액
임상 적으로 환자는 종종 혈구, 대변에 혈액 및 직장 출혈이있어 빈혈, 두드러진 자주색-적색 또는 청색 덩어리와 같이 피부 정맥이 확장되어 압박, 국소 통증 또는 접촉 후 희미한 작은 병변이 사라질 수 있습니다 고통, 덩어리 위에서 땀을 흘림.
확인
푸른 물집 증후군 검사
혈관 조영 검사를하십시오. 혈관 조영술은 혈관에 액체 혈관 조영 조영제를 주입 한 다음 혈관 조영술로 조사합니다. 요오드 조영제는 혈관 조영술에 가장 일반적으로 사용되는 조영제이지만 요오드 조영제는 요오드 조영제에 알레르기가 있거나 신장 기능이 약한 환자에서 혈관 조영술에 사용할 수 없습니다. 혈관 조영술은 진단 목적으로 관심 혈관을 시각화하기 위해 조영제를 대상 혈관에 도입하는 것을 말합니다.
진단
청색 고무 블리스 터 증후군 진단
진단
진단을 받으면 청색 반점 및 위장관 출혈과 같은 특별한 피부 증상이있는 사람은이 질병을 생각해야합니다.
차별 진단
유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 (Osler 's disease), 다발성 국소 혈관종, Klippel-Weber syndrome (와인색 혈관종)과 같은 위장관 혈관종과 관련된 피부 혈관종의 다른 질병과 구별되어야합니다. 그리고 전신 혈관종 등.
